腓骨肌萎縮癥鑒別
本病主要需與下面的疾病進(jìn)行鑒別:
1、遠(yuǎn)端型肌營(yíng)養(yǎng)不良:
四肢遠(yuǎn)端逐漸向上發(fā)展的肌無(wú)力、肌萎縮,該病成年起病、肌源性損害肌電圖、運(yùn)動(dòng)NCV正常等可資鑒別;
2、慢性進(jìn)行性遠(yuǎn)端型脊肌萎縮癥
(chronic progressive distal spinal muscular atrophy) 該病的肌萎縮和肌無(wú)力以及病程經(jīng)過(guò)類似CMT病,但感覺功能不受累,EMG顯示為前角損害。
3、遺傳性共濟(jì)失調(diào)伴肌萎縮:
又稱Roussy-Lévy綜合征,兒童期起病,緩慢進(jìn)展,表現(xiàn)腓骨肌萎縮、弓形足、脊柱側(cè)凸、四肢腱反射減弱或消失,運(yùn)動(dòng)NCV減慢,但有站立不穩(wěn)、步態(tài)蹣跚、手震顫等共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn);
4、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。?p class="article_content_text">進(jìn)展相對(duì)較快,CSF蛋白含量增多,潑尼松治療有效。
5、慢性吉蘭-巴雷綜合征
(chronic Guillain-Barré syndrome) 進(jìn)展相對(duì)較快,大部分肌萎縮較輕,CSF可見蛋白-細(xì)胞分離,潑尼松治療效果較好。
6、家族性淀粉樣多神經(jīng)病
(familial amyloid polyneuropathy) 臨床與CMT難區(qū)分,需借助神經(jīng)活檢或DNA分析。