假性甲狀旁腺功能減退癥鑒別
甲狀旁腺功能減退癥分類及鑒別 類型和病理生主要缺陷體態(tài)異常*血鈣過低和血磷過高Gs蛋白亞基缺乏對外源PTH反應(yīng)性
尿磷增多尿cAMP增多
iPTH降低性甲狀旁腺功能減退癥
一）手術(shù)
放射性核素，腫瘤等所致甲狀旁腺損傷和破壞- -
二）DiGeorge征甲狀旁腺胚胎發(fā)育障礙- -
三）特發(fā)性
1.家族性(性鏈隱性，常染色體隱性和顯性遺，可能為自身免疫性)甲狀旁腺萎縮- -
2.散發(fā)性(自身免疫)同上- -
四）血鈣過高孕母所產(chǎn)新生兒PTH分泌暫時(shí)受抑制- -
iPTH正常性甲狀旁腺功能減退癥，假-假性甲狀旁腺功能減退癥遺 傳性體態(tài)異常，生化正常 -
iPTH增高性甲狀旁腺功能減退癥
一、假性甲狀旁腺功能 減退癥Ia型靶組織(骨和腎)細(xì)胞受體對PTH均無反應(yīng) --
五）假性甲狀旁腺功能減退癥Ib型 ± ---
六）假性甲狀旁腺功能減退癥Ⅱ型靶細(xì)胞內(nèi)對cAMP無反應(yīng)
-滴Ca2 后
(一)繼發(fā)性
較為常見。最多見者為甲狀腺手術(shù)時(shí)誤將甲狀旁腺切除或損傷所致。如腺體大部或全部被切除，常發(fā)生永久性甲狀旁腺功能減退癥，約占甲狀腺手術(shù)中的1%～1.7%。甲狀腺增生切除腺體過多也可引起本病。至于因甲狀腺炎癥，甲狀腺功能亢進(jìn)癥接受放射性碘治療后或因惡性腫瘤侵及甲狀旁腺所致者較少見。
(二)特發(fā)性
較少見。系自身免疫性疾病。.特發(fā)性甲狀旁腺功能減退 搐搦較重，異位鈣化少見，無異常體形及短指(趾)畸形，血中PTH減低，不同的是該病注射PTH治療有效。即尿中cAMP明顯增加，尿磷排泄量可較注射前增加5～6倍以上，而假性甲狀旁腺功能減退癥者增加僅2倍。可同時(shí)合并甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退、糖尿病，如多發(fā)性內(nèi)分泌腺機(jī)能減退癥;有的患者血中尚可檢出抗胃壁細(xì)胞、甲狀旁腺、腎上腺皮質(zhì)和甲狀腺的自身抗體。
(三)假-假性甲狀旁腺功能減退
本癥實(shí)際上是假性甲狀旁腺功能減退癥的不完全型，可能是由于近端腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)cAMP依賴蛋白激酶異?；蚬δ苷系K所致，也可能與遺傳有關(guān)。多在成年期出現(xiàn)癥狀，臨床表現(xiàn)與假性甲狀旁腺功能減退相似，亦有體態(tài)異常，但無抽搐。實(shí)驗(yàn)室檢查，血鈣和磷均正常，血清PTH正常，注射PTH試驗(yàn)反應(yīng)正常。這些實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，均與假性甲狀旁腺功能減退癥不同。
