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小兒先天性光敏感...(小兒先天性光敏感... )

別名:
小兒紅細胞生成性尿卟啉病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
20%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
皮膚
典型癥狀:
皰疹 水腫 結(jié)痂 褐色尿
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 皮膚科
治療方法:
對癥治療 藥物治療

小兒先天性光敏感...鑒別?

   一、鑒別

  與其他類型的卟啉癥鑒別:1.急腹癥 急性間歇型卟啉癥發(fā)作時伴有腹痛,易誤診為急腹癥。然而后者腹部有固定性壓痛、反跳痛與肌緊張,尿液暴曬或酸化加熱后不變紅色且卟膽原試驗陰性。

   2.肝性血卟啉癥 其特點為:①血液和骨髓中含卟啉正常,急性腹痛時周圍血中白細胞增高;②尿常呈紅色,有者排出時無色而經(jīng)日光照射或酸化煮沸30min后變?yōu)榧t色。急性間歇型尿中含大量卟啉前體(δ-氨基酮戊酸、卟膽原)及尿糞卟啉;③急性間歇型和遲發(fā)性皮膚型,其糞中卟啉正?;蛏远?,而混合型中糞卟啉和原卟啉顯著增多,遺傳性糞卟啉以糞卟啉Ⅲ排出增多;④可有肝功能障礙,蛋白減少及白蛋白與球蛋白比例倒置;⑤遲發(fā)性皮膚型血清鐵增高,急性間歇型可有電解質(zhì)紊亂(尤其低鈉),血清蛋白結(jié)合碘和膽固醇增高??捎心I功能減退,出現(xiàn)少尿與氮質(zhì)血癥。

  3.遲發(fā)性皮膚卟啉癥為卟啉癥中最常見的一種,又名獲得性卟啉癥。其臨床特征是光敏感性皮炎、皮膚色素增多、肝臟病變和多毛癥。本病患者多為30歲以后,最初表現(xiàn)為面、頸、手背等光暴露部位的輕度多毛和色素沉著,易被忽視。隨病期延長,病情加重,夏季光照后出現(xiàn)急性發(fā)作癥狀如水皰、大皰,甚或血皰時才引起注意?;颊呙嫒萆n老起皺,面、頸、前胸等處有硬皮病樣表現(xiàn)。此外,患者常伴有肝大、糖尿病。多種化學(xué)物或藥物如六六六、雌激素、白消安、苯巴比妥、氯丙嗪、苯妥英鈉等,特別是酒精易引起本病急性發(fā)作。

  4.癥狀性卟啉尿 此癥可見于肝病、結(jié)締組織病、多種血液病等,以糞卟啉為主而尿卟啉增多不顯著,卟啉前體不增多且尿卟膽原試驗陰性。

  5.日光性皮炎俗稱曬斑。夏天常見,所以人們會預(yù)防的很好,近幾年春季因人們不注意防范紫外線,得病人數(shù)逐年增多。一般在曝曬后數(shù)小時內(nèi)于暴露部位出現(xiàn)皮膚紅腫,亦可起水皰或大皰。

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