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中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽...(中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽... )

別名:
孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎,原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
平均發(fā)病年齡在40多歲(3~74...
發(fā)病部位:
顱腦 血液血管
典型癥狀:
感覺障礙 頭痛 偏盲 截癱
并發(fā)癥:
意識障礙 淋巴瘤 白血病
是否醫(yī)保:
掛號科室:
神經(jīng)內(nèi)科 血管外科
治療方法:
藥物治療

  中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎檢查

一、檢查

  1.血、尿、便常規(guī)檢查多正常。

  2.ESR大多正常,少數(shù)可增快,無其他自身免疫性疾病的證據(jù)。

  3.腰穿CSF檢查 80%的患者有異常,CSF壓力正常,無色透明,細(xì)胞數(shù)可增高或正常,以淋巴細(xì)胞增多為主,糖和氯化物含量正常,蛋白略增高。

  4.腦電圖檢查 約81%的患者有異常,多呈非特異性的彌漫性慢波。

  5.腦CT或MRI檢查 不同患者的表現(xiàn)差異很大。多數(shù)顯示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶??沙什粚ΨQ性強(qiáng)化。

  6.腦血管造影 有一定的診斷價(jià)值,71%以上的患者有典型的血管多灶性損害的表現(xiàn),血管粗細(xì)不均,可呈節(jié)段性的狹窄或擴(kuò)張、血管阻塞及血管排空延遲等,似“臘腸”樣改變,提示腦部血管炎的存在。但不能明確是本病的血管炎,其他的腦部繼發(fā)性血管炎也可有類似的表現(xiàn)。有些可因受累的血管太小,腦血管造影可正常。

  7.腦組織活檢 對腦部病灶的立體定向手術(shù)活檢,對PACNS的診斷有決定性意義?;顧z組織的病理可見軟腦膜小血管有節(jié)段性壞死,或肉芽腫性血管炎。血管壁有明顯的炎癥表現(xiàn),常有淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、組織細(xì)胞及漿細(xì)胞的浸潤。為了提高其診斷的準(zhǔn)確率,建議活檢時(shí)同時(shí)取材皮質(zhì)和軟腦膜。

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    蘇州市廣濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

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    周淵峰
    未開通
    復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

    擅長疾病: 兒內(nèi)科疾病、特別是兒童癲癇、多動癥、抽動癥、發(fā)育障礙、睡眠障礙等神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷和治療。

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