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小兒關(guān)節(jié)彎曲綜合...(小兒關(guān)節(jié)彎曲綜合... )

別名:
小兒Guerin-Stern綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發(fā)人群:
嬰幼兒
發(fā)病部位:
關(guān)節(jié)
典型癥狀:
肌肉萎縮 表情淡漠 關(guān)節(jié)畸形 關(guān)節(jié)攣縮
并發(fā)癥:
先天性心臟病 腭裂
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
兒科 神經(jīng)內(nèi)科
治療方法:
手術(shù)治療

  一、檢查:

  1.血、尿、便常規(guī)檢查 一般無特殊發(fā)現(xiàn),并發(fā)感染時(shí)可有感染血象特點(diǎn)。

  2.肌肉活檢 肌纖維中散在分布某些變性肌纖維化和脂肪浸潤等改變。肌肉活檢可見其病理表現(xiàn)特征是具有失神經(jīng)和神經(jīng)再支配現(xiàn)象。 患兒的肌肉電刺激反應(yīng)極為低下,而肌電圖并無退行性變。

  2.X線檢查軟組織層次中,示肌肉組織減少而皮下脂肪相對(duì)增厚,部分病例可出現(xiàn)腕骨、橈尺、跟距融合,關(guān)節(jié)陰影密度增加,股骨頭發(fā)育較差等,可供診斷時(shí)參考。

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