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小兒關(guān)節(jié)彎曲綜合...(小兒關(guān)節(jié)彎曲綜合... )

別名:
小兒Guerin-Stern綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發(fā)人群:
嬰幼兒
發(fā)病部位:
關(guān)節(jié)
典型癥狀:
肌肉萎縮 表情淡漠 關(guān)節(jié)畸形 關(guān)節(jié)攣縮
并發(fā)癥:
先天性心臟病 腭裂
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 神經(jīng)內(nèi)科
治療方法:
手術(shù)治療

小兒關(guān)節(jié)彎曲綜合...有哪些癥狀?

  一、癥狀:

  本癥臨床可分屈曲型、伸直攣縮型和混合型三種,男女均可發(fā)生,出生后即有上下肢對稱性多關(guān)節(jié)屈曲或伸直攣縮畸形,少數(shù)可僅侵犯單一肢體,下肢受累多于上肢。偶可侵犯脊柱,脊柱的侵犯往往是遲發(fā)而并非出生時即存在的。

  受累肢體肌肉呈萎縮狀,關(guān)節(jié)部位皮紋消失、皮膚緊張而光亮,屈曲畸形者常并有皮蹼形成。伸直型肘、膝關(guān)節(jié)可呈柱狀或梭狀變形,攣縮的關(guān)節(jié)活動范圍很小,甚至僵硬,但并無疼痛表現(xiàn)。由于面部肌肉發(fā)育也較差,患兒常顯得表情淡漠。

  二、診斷:

  根據(jù)臨床典型的出生時即有的關(guān)節(jié)畸形即可診斷。惟有單一關(guān)節(jié)特殊畸形如前臂旋前攣縮畸形、僵直的先天性髖脫位和難以矯正的脊柱側(cè)彎,則一時難以明確診斷,肌肉活檢有助于診斷。

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