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希恩綜合征(希恩綜合征 )

別名:
席漢綜合征,席漢氏綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
85%
多發(fā)人群:
生產(chǎn)時(shí)出現(xiàn)過大出血的婦女多...
發(fā)病部位:
顱腦
典型癥狀:
陰毛脫落 不明原因發(fā)熱 怕冷 產(chǎn)后極度虛弱 產(chǎn)后垂體壞死
并發(fā)癥:
尿崩癥 視網(wǎng)膜病變
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
內(nèi)分泌科
治療方法:
藥物替代療法

希恩綜合征臨床檢查

測定下丘腦、垂體與靶腺的激素以及有關(guān)的生化效應(yīng)和激發(fā)試驗(yàn),有助于了解相應(yīng)腺體的儲(chǔ)備能力,有利于明確本癥的診斷,可按具體情況適當(dāng)選用。

  1.生長激素(GH)測定 正常人在基礎(chǔ)狀態(tài)(清晨空腹、起床前)下,血清GH的濃度以2歲內(nèi)較高,平均為8ng/ml(RIA法);2~4歲為4ng/ml;4~6歲為1~3ng/ml,與成人相仿。成人的GH空腹正常值為1~5ng/ml(上海瑞金醫(yī)院)。垂體性侏儒的GH基礎(chǔ)值可測不出,但GH于受饑餓、運(yùn)動(dòng)等的影響后波動(dòng)較大,一天中相差亦很大,宜進(jìn)一步作激發(fā)試驗(yàn)。

  2.生長激素激發(fā)試驗(yàn) 目前較可靠的有下列幾種:

  (1)運(yùn)動(dòng)試驗(yàn):做翻滾、爬樓梯或登車等運(yùn)動(dòng)10min,正常人約于30min或60min達(dá)高峰,峰值>7ng/ml;高峰值<5ng/ml者有診斷意義?;蛘哂昧\(yùn)動(dòng)(跑步或爬樓梯)20min,休息20min。運(yùn)動(dòng)開始時(shí)和以后20、40min采血用放射免疫法測定GH。正常反應(yīng):任何1次標(biāo)本的GH值大于或等于10ng/ml。

  (2)胰島素(0.05~0.1U/kg)低血糖試驗(yàn)與精氨酸(0.5g/kg)興奮試驗(yàn)(靜脈注射):試驗(yàn)前應(yīng)先測定甲狀腺功能,若有減退則可影響結(jié)果,宜先治療,糾正后再做。結(jié)果判斷同運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)。

  (3)左旋多巴(L-dopa)試驗(yàn):體重<15kg者,Ldopa用125mg;15~30kg者用250mg;30kg以上者用500mg,口服。如女性有性功能低下者,試驗(yàn)前2天

  給己烯雌酚(乙菧酚)和普萘洛爾(心得安)2天,以減少假陽性。結(jié)果判斷同運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)。

  (4)人生長激素釋放激素(GHRH)試驗(yàn):劑量1~10mg/kg,1次靜脈注射,GH至少升高至10ng/ml。

  (5)生長介質(zhì)(IGF-1)放射免疫法測定青春期的男性IGF-1為(435±37)ng/ml,女性(570±25)ng/ml,如IGF-1,明顯低于上述數(shù)據(jù)者,青春期不會(huì)出現(xiàn)加速線性生長,形成侏儒,可見于Laron和Pygmy侏儒癥。由于IGF-1的半衰期長,一天中隨機(jī)測定這一激素可以準(zhǔn)確反映其平均的血漿濃度。如果注意使用年齡相關(guān)標(biāo)準(zhǔn),通過測量IGF-1來篩選GH缺乏是合理的。對(duì)IGF-1的濃度降低,應(yīng)該進(jìn)行更廣泛的評(píng)估。IGF-1的放射免疫測定與年齡相關(guān)的正常值可能隨方法不同而異:

  3.泌乳素測定 正常女性的泌乳素略高于男性,基值為女性<25ng/ml,男性<20ng/ml(<400IU/ml WHO藥盒);女性于黃體期略高于卵泡期,有晝夜變化,清晨5時(shí)達(dá)高峰,上午10時(shí)到中午最低。促甲狀腺素釋放激素(TRH)(200mg/次、靜脈注射)、氯丙嗪(0.7mg/kg,肌內(nèi)注射)、甲氧氯普胺(胃復(fù)安)(10mg/次,靜脈注射)后,血清中的泌乳素可于30min左右升高2~6倍。氯丙嗪的作用機(jī)制可能是通過耗竭下丘腦中的兒茶酚胺、多巴胺類神經(jīng)遞質(zhì),以解除對(duì)垂體泌乳素的抑制作用。本病患者的血壓往往偏低,氯丙嗪有降壓作用,甚至有誘發(fā)垂體性昏迷的危險(xiǎn),故宜十分謹(jǐn)慎。

  4.垂體-性腺系統(tǒng)的功能測定

  (1)性腺功能檢查:一般認(rèn)為腺垂體功能減退時(shí)首先受損的是促性腺激素分泌減少,故直接測定血和尿中的性激素含量,可了解性腺的功能,對(duì)早期診斷有幫助。在女性可測定雌二醇和孕酮,在男性可測定血漿中的睪酮。其他如子宮內(nèi)膜萎縮和陰道上皮萎縮,可提供間接證據(jù)。

  男性血清中睪酮低下[正常值為(570±156)ng/dl],女性血清中雌二醇降低(正常女性于濾泡期為27~177pg/ml,排卵期239~455pg/ml,黃體期44~208pg/ml,上海市南洋醫(yī)院放射免疫測試中心),血漿中17-羥孕酮亦降低[正常女性卵泡期為(0.053±0.054)μg/dl,黃體期(0.469±0.289)μg/dl,北京首都醫(yī)院]。陰道脫落細(xì)胞涂片檢查,顯示角化嗜酸細(xì)胞減少,多數(shù)為藍(lán)色的基底層細(xì)胞,其胞漿中糖原含量減少,并伴有多量白細(xì)胞與細(xì)菌等,提示雌激素水平低下。基礎(chǔ)體溫常呈單相。宮頸黏液檢查亦提示雌激素的水平低下和卵巢功能不全。

  (2)促性腺激素(FSH,LH)測定:本病患者的促卵泡激素(FSH)和促黃體素(LH)均降低。正常值于青春期前的男性血中FSH約120ng/ml,LH約40ng/ml;女性FSH20~80ng/ml,LH約30ng/ml;成年男性血FSH為70~180ng/ml,LH為<34~58ng/ml。

  (3)促黃體生長素釋放激素(LH-RH)興奮試驗(yàn):靜脈注射50μg/次,正常人15min后血中LH(或絨促性素)有明顯上升,平均升高至基值的3倍以上,絕對(duì)值約增加7.5ng/ml以上。如無反應(yīng),表示垂體的儲(chǔ)備能力差。繼發(fā)于下丘腦病變者,此試驗(yàn)呈延遲反應(yīng),需靜脈或肌內(nèi)注射LH-RH 50~100μg/次,隔天1次,共3次后,始見LH的上升。一般而言,由于腺垂體功能低下,即使在LH-RH刺激下,垂體也大多呈低弱反應(yīng)。但本病的少數(shù)不典型患者,亦可呈正常反應(yīng),可能是由于垂體尚存部分正常細(xì)胞,故LH-RH興奮呈低弱反應(yīng)有助于診斷,但呈正常反應(yīng)時(shí)也不能排除本病的可能。

  (4)氯米芬(clomifene,氯蔗酚胺,clomiphene)試驗(yàn):口服50~100mg/d,5天;正常人服藥后可見LH(男性可同時(shí)測睪酮)的顯著升高,增加量可超過基值的2~4倍。其機(jī)制可能是該藥在下丘腦部位與雌激素競爭受體,從而解除了雌激素對(duì)下丘腦的負(fù)反饋性抑制作用,故使下丘腦促性腺激素釋放激素的分泌增加,使垂體產(chǎn)生更多的LH。

  (5)垂體-甲狀腺系統(tǒng)的功能測定:

 ?、偌谞钕俟δ軝z查:用RIA方法直接測定周圍血中總甲狀腺激素的濃度(T3、T4)和游離的T3、T4。本癥患者可有甲狀腺激素水平的降低(正常人T3 80~230ng/dl,T4 3.6~14μg/dl,F(xiàn)T3 2.5~4.7pg/ml,F(xiàn)T4 9~14pg/ml,上海瑞金醫(yī)院);此外,可測定甲狀腺131Ⅰ的攝取率或125I-T3/變性白蛋白顆粒的攝取比值,125Ⅰ-T3樹脂攝取率等。

  ②血漿促甲狀腺激素(TSH)測定及促甲狀腺素釋放激素(TRH)興奮試驗(yàn):本癥患者血清中TSH的基值下降(正常值TSH 0~15μU/ml,S-TSH 0.3~5μU/ml,上海瑞金醫(yī)院);因部分正常人(約20%)的TSH基值亦可以測不出,故宜作TRH興奮試驗(yàn)以檢測垂體的儲(chǔ)備能力。本癥患者的TRH興奮試驗(yàn)呈低弱反應(yīng)或無反應(yīng),病變在下丘腦者呈延遲反應(yīng)。

  5.垂體-腎上腺系統(tǒng)的功能測定

  (1)腎上腺皮質(zhì)功能檢查:嚴(yán)重的病例累及垂體-腎上腺系統(tǒng),可使腎上腺皮質(zhì)激素的產(chǎn)量不足,尿中的17-羥類固醇和游離皮質(zhì)醇降低,皮質(zhì)激素的水利尿作用消失或減弱,即試驗(yàn)中每分鐘的最高排尿量<10ml,可伴空腹血糖偏低、糖耐量曲線偏平、血中11-羥類固醇或血漿中皮質(zhì)醇的晝夜曲線異常。

  (2)垂體促腎上腺皮質(zhì)激素檢查:測定血中促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH),提示ACTH的分泌降低。

  (3)ACTH興奮試驗(yàn):正常人靜脈滴注ACTH 25U/d,2天后,尿中17-羥類固醇的產(chǎn)量較用藥前增加10mg或3倍以上,滴注后血中嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)較用藥前減少80%~90%;本癥呈延遲反應(yīng),原發(fā)性慢性腎上腺功能減退癥始終呈不良反應(yīng),但ACTH滴注有變態(tài)反應(yīng)以及水中毒的危險(xiǎn),宜謹(jǐn)慎應(yīng)用之。

  (4)美替拉酮(metyrapone,甲吡酮,metopirone,Su4885)試驗(yàn):此藥可抑制腎上腺皮質(zhì)中的11β-羥化酶,使皮質(zhì)醇合成減少,停留在11-去氧皮質(zhì)醇階段,通過負(fù)反饋對(duì)垂體分泌ACTH的抑制減弱,故正常人尿中17-羥皮質(zhì)類固醇顯著升高,可達(dá)到服藥前的2倍以上。如無明顯升高,則提示分泌ACTH的儲(chǔ)備能力不足。

  此外,本病患者常呈正常細(xì)胞正常色素型貧血,少數(shù)患者為巨幼紅細(xì)胞型貧血,也可有再生障礙性貧血。

  垂體的影像學(xué):常規(guī)的顱骨后前位和側(cè)位X線片可確定蝶鞍的輪廓。在此膠片上可鑒別的異常包括蝶鞍部位的擴(kuò)大、侵蝕和鈣化。為了進(jìn)一步確定垂體內(nèi)和蝶鞍上部的病變,CT掃描或磁共振(MRI)是必需的。蝶鞍擴(kuò)大而懷疑為動(dòng)脈瘤或血管畸形時(shí),可常規(guī)應(yīng)用血管造影術(shù);后者亦偶需用于垂體或下丘腦有大腫瘤的患者。蝶鞍內(nèi)的病變,??山柚陟o脈造影劑,通過直接冠狀位CT掃描加以顯示。應(yīng)用釓(一種順磁共振造影劑)的高分辨率MRI掃描,可提供可比的、在某些情況下較優(yōu)越的資料,且能避免較多的射線照射。軸位CT圖像可很好地顯示蝶鞍上區(qū);通過MRI掃描而獲得視交叉的解剖細(xì)節(jié),已使之成為顯示蝶鞍上垂體腫瘤的首選方法。全腦造影術(shù)和甲泛影酰胺(metrizamide)腦池造影術(shù)在很大程度上已為較新型的CT和磁共振所取代。蝶鞍斷層照相術(shù)已不受推崇,因?yàn)樗哂休^高的假陰性和假陽性,且眼球晶狀體被暴露于過量的射線中。在蝶骨手術(shù)前,為了了解骨的解剖結(jié)構(gòu),額狀位斷層照相術(shù)是必需的。

  對(duì)于垂體的微小腺瘤,應(yīng)用常規(guī)影像學(xué)檢查,可依據(jù)鞍底的灶性侵蝕或空泡改變而擬診,但這些發(fā)現(xiàn)亦存在于正常人群中。較大的微小腺瘤,當(dāng)采用額狀投射切面時(shí),可產(chǎn)生鞍底“傾斜”,且于側(cè)面觀可產(chǎn)生雙底印象。不管怎樣,大多數(shù)微小腺瘤既不影響蝶鞍的容積,又不產(chǎn)生特定的影像學(xué)征象,故為了顯像,需要高分辨率的CT或磁共振。

  常規(guī)的放射檢查,常見到垂體大腺瘤引起的蝶鞍擴(kuò)大,伴或不伴有骨質(zhì)侵蝕;然而,擴(kuò)大的蝶鞍并不足以診斷垂體腺瘤。大腺瘤的CT掃描可顯示出蝶鞍擴(kuò)大,應(yīng)用造影劑后可見蝶鞍中腫瘤或其囊增強(qiáng)的塊狀影,以及蝶鞍上池的消失。

  垂體卒中的出血或梗死可導(dǎo)致垂體大腺瘤的體積突然增大。平片上,蝶鞍擴(kuò)大幾乎總是明顯的。在出血病例中,于急性期,CT掃描顯示為腺瘤中有高密度區(qū);當(dāng)血腫吸收時(shí),顯示為伴或不伴有邊緣增強(qiáng)的低密度區(qū)。伴有梗死時(shí),可見增強(qiáng)或不增強(qiáng)的低密度區(qū)。

  顱咽管瘤常常是根據(jù)顱骨X線平片上蝶鞍上區(qū)域有結(jié)節(jié)或弧形鈣化影而疑診。這種鈣化可見于80%~90%的兒童病人,但成人則不足半數(shù)。盡管蝶鞍可擴(kuò)大和變得像氣球,但其骨皮質(zhì)常保持不變。惟患蝶鞍內(nèi)顱咽管瘤時(shí),蝶鞍背常常向后移位。大多數(shù)兒童和80%的成人病人,其CT掃描圖上的囊性成分常常表現(xiàn)為環(huán)狀或結(jié)節(jié)狀鈣化。遺憾的是,除非鈣化大量存在,否則鈣化影通常不見于MRI。

  在常規(guī)的顱骨片上,蝶鞍區(qū)的大多數(shù)腦膜瘤引起的異常有:腫瘤的鈣化和蝶骨平面或視交叉溝的骨質(zhì)增生。腦膜瘤亦可引起蝶鞍擴(kuò)大,因此很像垂體腺瘤。CT掃描時(shí),腦膜瘤可產(chǎn)生動(dòng)脈瘤的影像,因兩者都呈密度均勻增強(qiáng)之故;為了排除動(dòng)脈瘤和描述營養(yǎng)血管,需采用血管造影術(shù)。MRI時(shí),腦膜瘤的T1和T2加強(qiáng)影像均與腦組織有同樣的強(qiáng)度,但腫塊效應(yīng)常可使病變被發(fā)現(xiàn)。當(dāng)這種形式可能被承認(rèn)有腦膜瘤和動(dòng)脈瘤的區(qū)別時(shí),血管造影術(shù)是具有診斷意義的。

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