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多骨纖維發(fā)育不良(多骨纖維發(fā)育不良 )

別名:
多發(fā)性骨纖維結(jié)構(gòu)不良癥
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
50%
多發(fā)人群:
兒童、青少年
發(fā)病部位:
皮膚
典型癥狀:
甲狀腺腫 骨痛 多發(fā)性結(jié)節(jié) 低磷血癥 肌纖維大小不等
并發(fā)癥:
高泌乳素血癥
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
內(nèi)分泌科 骨科
治療方法:
藥物治療、手術(shù)治療

多骨纖維發(fā)育不良檢查

  生化或放射免疫檢查,其改變與合并內(nèi)分泌異常有關(guān),如合并甲旁亢,則血鈣可升高,尿磷增多,血磷降低,ALP增高。合并性早熟,血清雌、孕或雄激素水平增高。合并肢端肥大癥和高泌乳素血癥則可測(cè)得增高的GH或PRL等。因病程緩慢,個(gè)別病情輕者也可無(wú)生化異常。

  1.X線檢查

MAS的骨組織被異常增生的纖維組織所取代,表現(xiàn)為不同程度的骨膨脹,骨皮質(zhì)變薄,但完整。骨密度可為均勻性減低,或呈磨玻璃樣,或見(jiàn)條索狀、斑點(diǎn)致密陰影。國(guó)內(nèi)總結(jié)X線分4型:

  (1)囊狀改變:

分單囊和多囊,邊緣硬化,囊內(nèi)常見(jiàn)條狀骨及斑點(diǎn)狀致密影,常見(jiàn)于管狀骨和肋骨。

  (2)毛玻璃改變:

髓腔囊狀膨脹呈毛玻璃狀密度,內(nèi)可有條狀骨紋和斑點(diǎn)狀鈣化。

  (3)絲瓜筋狀改變:

骨小梁粗大扭曲,頗似絲瓜筋狀,嚴(yán)重者如蛛網(wǎng)狀,長(zhǎng)管狀骨粗大,骨狀紋一般和縱軸平行。

  (4)蟲蝕狀改變:

單發(fā)或多發(fā)的溶骨性改變,邊緣銳利如蟲蝕樣,可類似溶骨性轉(zhuǎn)移性破壞。

  此外,脊柱和長(zhǎng)骨常伴病理性骨折。

  2.CT及MRI檢查

CT檢查費(fèi)用雖較X線照片高,但其密度分辨高于X線、對(duì)病骨內(nèi)的囊變、破壞、鈣化和骨化顯示較X平片敏感準(zhǔn)確。CT橫斷面克服了常規(guī)X平片前后重疊的缺點(diǎn),可用于頭顱、脊柱和骨盆等重疊較多的部位。 MRI對(duì)MAS的病理顯示無(wú)疑較常規(guī)X線或CT更敏感,能顯示大部分在X線平片或CT片上不能顯示的病灶(如壞死、液化、出血),纖維或纖維骨樣組織病灶在T1加權(quán)像和T2加權(quán)像均呈低信號(hào)。骨干結(jié)構(gòu)不良在病變的不同階段可有不同的病理改變。如病灶內(nèi)的壞死液化在T1加權(quán)像上呈低信號(hào),在T2加權(quán)像上呈高信號(hào)。

  如壞死組織合并出血,T1加權(quán)像上呈高信號(hào)。病灶內(nèi)的鈣化和周緣的硬化在T1加權(quán)像和T2加權(quán)像上呈明顯的低信號(hào)。

  此外,少數(shù)病灶邊緣在T1和T2加權(quán)像上呈薄帶狀環(huán)狀高信號(hào),其病理機(jī)制不清。某些病灶在T1加權(quán)像上呈不均勻的中低信號(hào),而在T2加權(quán)像上則平片所見(jiàn)的“絲瓜筋”樣纖維結(jié)構(gòu)不良。而液化的病灶在T1加僅像上為中低信號(hào),在T2加權(quán)像上為均勻高信號(hào)。

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  • 江蓉星,主任醫(yī)師
    江蓉星 主任醫(yī)師
    未開(kāi)通
    成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 骨科

    擅長(zhǎng)疾病: 骨關(guān)節(jié)炎、筋傷、內(nèi)傷、頸椎病、腰椎間盤突出癥、股骨頭缺血性壞死、骨折、脫位、骨質(zhì)疏松、各種骨病及其痛癥。擅用經(jīng)方與驗(yàn)方辨證治療疑難雜癥。

  • 周學(xué)龍,主任醫(yī)師
    周學(xué)龍 主任醫(yī)師
    未開(kāi)通
    廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院仁愛(ài)分院 骨科

    擅長(zhǎng)疾病: 擅長(zhǎng)治療1.脊椎性疾?。喝珙i(腰)椎骨質(zhì)增生、各類頸肩腰腿痛、頸(腰)椎間盤突出癥,強(qiáng)直性脊柱炎;2.脊柱相關(guān)疾?。喝珙^昏頭痛、胸悶心悸、腹痛胃脹、泄瀉便秘、陽(yáng)痿早泄等;3.骨關(guān)節(jié)疾病:如四肢骨折、關(guān)節(jié)脫位、股骨頭缺血壞死等;4.陳舊性軟組織損傷:如肩周炎、網(wǎng)球肘、腱鞘炎、足跟痛等。

  • 湯勇智,主任醫(yī)師
    湯勇智 主任醫(yī)師
    未開(kāi)通
    清遠(yuǎn)市人民醫(yī)院 骨科

    擅長(zhǎng)疾?。?/span> 頸肩腰腿痛、椎間盤突出、脊柱脊髓損傷、脊柱結(jié)核、腫瘤、畸形、骨關(guān)節(jié)炎、股骨頭缺血壞死等方面疾病的診治,并且在脊柱、關(guān)節(jié)微創(chuàng)領(lǐng)域積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。

  • 何升華,主任醫(yī)師
    何升華 主任醫(yī)師
    未開(kāi)通
    深圳市中醫(yī)院 骨科

    擅長(zhǎng)疾?。?/span> 精于中醫(yī)正骨手法,中西醫(yī)結(jié)合診治骨傷科疑難病癥,股骨頭壞死、骨質(zhì)疏松癥治療。擅長(zhǎng)脊柱外科、創(chuàng)傷骨科、骨關(guān)節(jié)微創(chuàng)外科手術(shù)治療,經(jīng)皮椎間孔鏡(PELD)微創(chuàng)手術(shù)治療腰椎間盤突出癥,MED微創(chuàng)治療頸、腰椎退變性疾病,脊柱脊髓神經(jīng)損傷手術(shù)治療,肩、膝關(guān)節(jié)鏡手術(shù),肩、髖、膝人工關(guān)節(jié)置換術(shù),骨盆、髖臼骨折及關(guān)節(jié)內(nèi)骨折微創(chuàng)手術(shù)治療。

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