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慢性反流性腎病(慢性反流性腎病 )

別名:
慢性返流性腎病,慢性返流性腎病變,慢性逆流性腎病,慢性萎縮性腎盂腎炎
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
膀胱 輸尿管
典型癥狀:
肚子疼 血壓高 多尿 蛋白尿 氮質(zhì)血癥
并發(fā)癥:
尿毒癥 高血壓
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
腎內(nèi)科
治療方法:
手術(shù)治療

  慢性反流性腎病檢查

一、檢查

1.尿液檢查

尿路感染時(shí)沉渣檢查可見白細(xì)胞尿或膿尿,尿細(xì)菌培養(yǎng)陽性;尿中可見白細(xì)胞、紅細(xì)胞管型,以及腎小管性蛋白尿、鏡下血尿、尿比重和尿滲透壓明顯下降等腎損害的表現(xiàn),尿NAG酶升高,尿β2-m升高。濃縮功能減退和β2微球蛋白重吸收減少提示小管功能受損。蛋白尿多于1g/d時(shí),提示本病繼發(fā)局灶節(jié)段性腎小球硬化。

  2.血液檢查

可見血白細(xì)胞增高、核左移等全身感染性癥狀,Tamm-Hosfall抗體陽性,IgG升高。發(fā)生急性腎功能減退時(shí)可有氮質(zhì)血癥和血肌酐水平升高,當(dāng)濃縮能力下降時(shí)可出現(xiàn)高鈉血癥。

  3.腎活檢

本病典型病例的病理改變,主要是皮質(zhì)乳頭瘢痕形成,腎盞擴(kuò)張、扭轉(zhuǎn),病變以腎下極和上極最顯著,病變可為單側(cè)或雙側(cè),腎臟直徑有不同程度的縮小,也可到極度萎縮。如大量反流繼續(xù)存在,可見輸尿管擴(kuò)張、彎曲。

  兒童時(shí)期因VUR而發(fā)生的腎臟萎縮類似于梗阻性病變。腎縮小兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差的患兒82%有中度(Ⅳ級(jí))至重度(Ⅴ級(jí))反流,瘢痕形成見于88%的患兒。由于腎極部位的乳頭主要為復(fù)合易反流類型,故瘢痕易見,但瘢痕也可在其他葉見到。

  本病腎組織學(xué)損害實(shí)際上與慢性腎盂腎炎無明顯區(qū)別,可見淋巴細(xì)胞浸潤、間質(zhì)纖維化、小管退行性改變。萎縮小管內(nèi)常有膠質(zhì)管型,部分呈小管囊性擴(kuò)張。小球玻璃樣變或消失。小動(dòng)脈和葉間動(dòng)脈由于收縮和內(nèi)膜增厚而阻塞。部分病例在外髓帶和皮質(zhì)可見含Tamm-Horsfall蛋白的淡染物質(zhì)。這種病灶常被聚積的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞包圍。在有尿路感染的病例,皮質(zhì)萎縮常伴嚴(yán)重的呈放射狀分布的炎癥反應(yīng),并可從受損的髓質(zhì)延伸到整個(gè)小葉,此時(shí)常見患腎縮小,腎盂腎盞擴(kuò)張,皮質(zhì)變薄,腎表面有局灶性瘢痕。

  有嚴(yán)重蛋白尿的成人病例,常見局灶-節(jié)段性腎小球硬化,伴IgM和C3沉積。文獻(xiàn)報(bào)道50%的患者輸尿管黏膜下和鄰近肌層可見炎性細(xì)胞浸潤,主要為淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。

  光鏡檢查可見腎小管萎縮,腎間質(zhì)纖維化,有淋巴細(xì)胞浸潤,在皮質(zhì)及外髓可見內(nèi)含THP圓形的染色物。晚期病變可見腎小球局灶性硬化。熒光鏡可見部分腎小球內(nèi)有IgM、IgG和C3沉積。電鏡檢查可見內(nèi)皮下電子致密沉積物。

  4.影像學(xué)檢查

  (1)尿路造影:

本病最典型的改變是與扭曲的腎盞對(duì)應(yīng)的皮質(zhì)局灶性瘢痕。殘余小葉可代償性肥大,呈現(xiàn)假性腫瘤影像,一般而言,患者尿路造影表現(xiàn)典型,呈現(xiàn)為“標(biāo)準(zhǔn)”影像。腎臟瘢痕對(duì)應(yīng)扭曲且杵狀膨大的腎盞,正常皮質(zhì)與之交替,在假性輸尿管腎盂連接部梗阻時(shí),腎臟輪廓可能無特殊。當(dāng)病變部位嚴(yán)重萎縮、覆蓋杵狀腎盞的皮質(zhì)變薄、其他部位代償性肥大時(shí),腎輪廓也可無特殊。

  (2)超聲波:

超聲波檢查顯示腎外形不規(guī)則,纖維瘢痕部位表現(xiàn)為反射增強(qiáng),代償性肥大部位反射正常。94%的病例超聲與排泄性尿路造影檢查結(jié)果具有一致性。超聲檢查探測腎乳頭形態(tài)的靈敏性不如靜脈內(nèi)腎盂造影,但能靈敏探測腎臟瘢痕,靜脈內(nèi)腎盂造影對(duì)此效果差。

  (3)腎掃描:

腎掃描可作為診斷反流性腎病的補(bǔ)充手段。最常用的放射性核素是99Tc,該核素具有良好的物理特性。現(xiàn)有3種不同的99Tc標(biāo)記復(fù)合物可用于臨床。

 ?、?9Tc標(biāo)記的DTPA復(fù)合物(dietylenetriamine-pentacetic acid)由腎小球?yàn)V過,在腎皮質(zhì)無明顯停留,因此特別有利于評(píng)價(jià)集合系統(tǒng)功能和測定總的和單個(gè)腎小球?yàn)V過率。

  ②99Tc標(biāo)記的DMSA(dimercaptosuccinic acid)緩慢隨尿排泄而逐漸緩慢地在有功能的腎皮質(zhì)聚積,DMSA掃描缺損反映出該處因缺血損害而低灌注,或損害部位近端小管排出放射性核素減少。

  ③99Tc標(biāo)記的葡庚糖酸鹽具有以上兩者的優(yōu)點(diǎn):多數(shù)被排泄進(jìn)入腎盂腎盞系統(tǒng),但一部分被保留在腎皮質(zhì),注射后2~3h的延遲顯影,對(duì)檢測急性腎盂腎炎以及皮質(zhì)瘢痕特別有利。但對(duì)輕度腎盞異常的診斷效果不如靜脈內(nèi)腎盂造影。

  (4)X線排泄性膀胱尿道造影(VCUG):

VCUG是檢查反流的傳統(tǒng)方法,對(duì)尿道和膀胱壁異常的診斷以及反流的精確分級(jí)很有價(jià)值,但該檢查有創(chuàng)傷性和痛苦性,并可能將細(xì)菌引入尿道。數(shù)字減影在排泄性膀胱尿道造影的應(yīng)用提高了診斷反流的靈敏度和精確性。

  (5)放射性核素膀胱造影

放射性核素膀胱造影由VCUG發(fā)展而來,其在性腺的放射劑量很低,在國外多家兒童醫(yī)院已成為可供選擇的檢查方法之一。該項(xiàng)檢查技術(shù)上與VCUG相似,在尿道導(dǎo)管插入后將小量99Tc滴注入膀胱,然后用生理鹽水充盈膀胱,在膀胱充盈、排尿和排空時(shí)攝取膀胱和上腹部的系列影像。比較核素膀胱造影和放射性X線排泄性膀胱尿道造影(VCUG),前者現(xiàn)被認(rèn)為是篩查反流和判斷手術(shù)效果最有效的篩查方法,其優(yōu)點(diǎn)是放射劑量低;靈敏度高;可取得VCUG不能取得的數(shù)據(jù)參數(shù)如殘余容量、反流量、反流時(shí)膀胱容量等。核素膀胱造影的缺點(diǎn)有不能評(píng)價(jià)尿道情況;不能按國際分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分級(jí);也不能顯示輕微膀胱壁異常如小憩室等。選擇核素膀胱造影的適應(yīng)證如下:

  ①反流患者接受內(nèi)科治療或術(shù)后的隨訪檢查。

 ?、趯?duì)反流兒童無癥狀同胞的篩查。

 ?、蹖?duì)易患膀胱輸尿管反流患兒(如脊髓脊膜膨出或其他功能性膀胱疾病)的系統(tǒng)檢查。

 ?、芑糢TI的女性患兒的初步篩選。

  (6)電子計(jì)算機(jī)X線體層掃描(CT):

對(duì)檢測腎皮質(zhì)瘢痕較準(zhǔn)確,惟價(jià)格較昂貴。

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