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蕈樣肉芽腫(蕈樣肉芽腫 )

別名:
蕈樣真菌病,蕈樣霉菌病,蕈樣肉芽腫病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
皮膚
典型癥狀:
淺表淋巴結(jié)腫大 淋巴結(jié)腫大 劇癢 紅斑鱗屑 多發(fā)性結(jié)節(jié)
并發(fā)癥:
膿毒癥和菌血癥
是否醫(yī)保:
掛號科室:
腫瘤科 血液科 皮膚科
治療方法:
藥物治療

蕈樣肉芽腫檢查

  1.血象

早期血紅蛋白正常,晚期可有輕度貧血。偶或為溶血性貧血。有些病例白細胞增加。嗜酸粒細胞和單核細胞增加,淋巴細胞減少,這在泛發(fā)性斑塊和腫瘤期患者中尤為常見。提示預(yù)后較差。我們的病例大多為Ⅰ~Ⅱ期,27.5%有嗜酸粒細胞增加,47.5%有單核細胞增加,76%有淋巴細胞減少。文獻報道約20%病例(我們70.8%的病例)血中可找到異常淋巴細胞,占有核細胞數(shù)的6%~35%,大多在20%以下。

  2.骨髓象

一般正常,偶見漿細胞增加。我們檢查9例,6例嗜酸粒細胞和漿細胞增加,2例巨噬細胞增生,6例見異常淋巴細胞,占有核細胞數(shù)2%~3%。

  3.外周血

電解質(zhì)正常,我們測定20例血鈣均正常。尿酸可增加。晚期血清白蛋白減少,α1球蛋白和α2球蛋白增加。循環(huán)輔助T細胞減少,對PHA刺激的反應(yīng)性降低,無效細胞增加,單核細胞趨向性降低,單核細胞抑制因子減少,血清IgG和IgE增加。

  4.紅細胞沉降率

測定70例,其中60例(80.5%)有不同程度的增快(15~30 mm/h)。

  5.免疫測定

①細胞免疫反應(yīng)(包括結(jié)核菌素試驗、DNCB試驗、鏈素反應(yīng)以及淋巴細胞轉(zhuǎn)換率測定)呈陰性或低于正常。40例DNCB試驗,其中22例(53.84%)為陰性;50例OT試驗,其中32例(64.28%)為陰性;20例LTT,其中15例(78.58%)低于正常。②熒光檢查示血管壁中有IgG、IgA、IgM和IgD沉積。

  6.其他

如肝臟累及時,血清堿性磷酸酶值增加,其他肝功能測定也異常。肺臟受累時,X線攝片示腫瘤樣陰影,但無特征性。

  7.組織病理

  (1)紅斑期:

早期診斷困難,常僅在真皮上部見非特異性炎癥浸潤。但即使在早期,也時常可見親表皮現(xiàn)象(epidemotropism),即表皮內(nèi)出現(xiàn)散在單個的單一核細胞,與周圍角質(zhì)形成細胞之間有一透明間隔或?qū)⑵浞珠_。偶亦見幾個單核細胞聚集一起,周圍有一暈樣間隔,提示為小的Pautrier微膿腫。此種親表皮現(xiàn)象,常提示為早期MF,與通常各種皮炎中常見的細胞外滲(exocytosis)不同之處在于蕈樣肉芽腫通常無或很少有海綿水腫。

  (2)斑塊期:

在大多數(shù)病例中,本期組織學(xué)有診斷價值。真皮上部出現(xiàn)帶狀多形性細胞浸潤,包括淋巴細胞、組織細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞和相當比例的MF細胞(核深染、外形不規(guī)則的T淋巴細胞)。在真皮下部也能見到斑片狀浸潤。表皮內(nèi)出現(xiàn)親表皮現(xiàn)象及pautrier微膿腫為本病有診斷價值的特征。與紅斑期的區(qū)別在于斑塊期表皮內(nèi)的單核細胞,有些是MF細胞,而且不僅在表皮,在附屬器上皮,特別是毛囊也可見散在單個核細胞侵入。

  (3)腫瘤期:

可見兩種組織學(xué)表現(xiàn)。有些患者為類似斑塊的多形性浸潤,但大多數(shù)病例中浸潤伸展到皮下脂肪層,表皮可呈典型的親表皮性或不受侵,甚至在真皮上層出現(xiàn)無浸潤帶。另一些患者則浸潤呈單形性,幾乎完全由腫瘤細胞構(gòu)成,親表皮性已不再是特點。在同一患者身上可見到由親表皮性過渡到非親表皮性兩種組織學(xué)表現(xiàn)。

  8.提示MF診斷的主要組織學(xué)特點

基底細胞層有單個或小群淋巴細胞;淋巴細胞親表皮性與表皮海綿形成輕微之間不成比例;MF表皮內(nèi)淋巴細胞比正常炎癥性皮膚病時所見者更多;表皮內(nèi)淋巴細胞較真皮內(nèi)者大;角質(zhì)層和顆粒層可見淋巴細胞;真皮乳頭層纖維化,膠原束平行排列;淋巴細胞明顯親毛囊性(folliculotropism)特別是伴發(fā)毛囊內(nèi)黏蛋白沉積(毛囊性黏蛋白病follicular mucinosis)。

  9.提示炎癥性皮膚病診斷的主要組織學(xué)特點

真皮上部和真皮乳頭水腫;表皮海綿形成明顯;表皮內(nèi)炎癥細胞旱細頸瓶狀聚集,其頂端開口于角質(zhì)層。

  10.免疫組織化學(xué)

對診斷MF價值有限。MF細胞以CD4 ,但喪失CD7抗原為特征,亦即MF為CD4 CD7-。此種表現(xiàn)型對非惡性T細胞很少見,因而對評價周周血淋巴細胞是有價值的。免疫組化較難應(yīng)用于只有少數(shù)腫瘤細胞的早期損害,因為在大多數(shù)良性病的炎癥性浸潤中也是由輔助T細胞構(gòu)成,而早期MF有正常輔助T細胞,因此用免疫組化學(xué)檢查并不能對二者進行鑒別。另外,DNA分子雜交或南方斑點試驗常在不能確定的病例中進行檢查,以發(fā)現(xiàn)T細胞受體(TCR)的克隆重排,但對這些資料必須小心解釋;克隆并不能證實惡性腫瘤診斷。良性病亦可含有克隆TCR重排。早期MF浸潤細胞的數(shù)目對檢查到克隆可能不足,因此陰性結(jié)果并不能排除MF診斷。類似的技術(shù)亦可應(yīng)用,以檢查MF患者的淋巴結(jié)。淋巴結(jié)受累亦可通過這些分子學(xué)方法查出,而常規(guī)組織學(xué)檢查可能正常。較慢性期疾病很可能在其淋巴結(jié)中存在克隆,而克隆的存在則預(yù)示患者存活時間較短。

  11.其他特征性免疫表現(xiàn)

型為CD-,CD2 ,CD3 ,CD5 ,CD45Ro ,CD8-,CD3-。罕見病例亦有報告表達CD3 ,CD4-,CD8 成熟T細胞表現(xiàn)型者。此外腫瘤期喪失T細胞抗原。

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