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小兒原發(fā)性纖毛運(yùn)...(小兒原發(fā)性纖毛運(yùn)... )

別名:
小兒纖毛不動(dòng)綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
85%
多發(fā)人群:
嬰幼兒
發(fā)病部位:
典型癥狀:
膿性分泌物 發(fā)紺 反復(fù)上呼吸道感染 膿痰 耳道流膿
并發(fā)癥:
腦積水 宮外孕 中耳炎
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 呼吸內(nèi)科
治療方法:
藥物治療

  1.一般檢查 常有感染血象,低氧血癥等。

  2.電鏡檢查 確診可取鼻腔黏膜活檢或支氣管鏡取支氣管黏膜上皮在電鏡下觀察纖毛數(shù)目及結(jié)構(gòu)異常,從而確診。檢查精子泳動(dòng)能力有缺欠每可輔助診斷。

  3.影像學(xué)檢查 肺部炎癥影、支氣管炎、肺炎、鼻竇炎、支氣管擴(kuò)張等改變,有時(shí)可伴肺不張和肺氣腫;支氣管造影或高分辨CT可見支氣管擴(kuò)張以兩下葉最常見,其次為左肺舌葉和右肺中葉,形態(tài)以柱狀擴(kuò)張為多見。少數(shù)可見囊狀擴(kuò)張。有時(shí)可見右位心。

  4.黏液纖毛清除功能的檢查方法 包括有糖精篩查試驗(yàn)、放射性氣溶膠吸入肺掃描、掃描電子顯微鏡結(jié)合高速照相技術(shù)測纖毛擺動(dòng)頻率、纖支鏡結(jié)合γ照相技術(shù)測支氣管黏液轉(zhuǎn)運(yùn)速度。

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