原發(fā)性嬰幼兒型青光眼檢查
一、檢查：
1.組織病理學(xué)檢查：
發(fā)現(xiàn)原發(fā)性嬰幼兒型青光眼的房角組織改變有虹膜附著靠前，虹膜突存在。鞏膜嵴未發(fā)育，睫狀肌縱形纖維直接附著于小梁網(wǎng)上。小梁網(wǎng)粗細(xì)、長短不等，構(gòu)成小梁網(wǎng)的“小梁束”異常變粗，排列緊密或相互融合，小梁板壓縮，網(wǎng)眼變窄，內(nèi)有蛋白、細(xì)胞碎片等沉積物。在小梁網(wǎng)眼內(nèi)破碎的細(xì)胞器和變性的蛋白沉積物中，有不同程度的纖維化。Schlemm管呈裂隙或線狀狹窄，表面覆以原始間葉組織，在Schlemm管區(qū)內(nèi)皮下存在一種無定形物質(zhì)，內(nèi)皮細(xì)胞有變性和壞死，細(xì)胞器稀少，核糖體增多，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)擴(kuò)張或溶解，胞質(zhì)內(nèi)有空泡形成并見大量微絲，線粒體腫脹。多數(shù)未見無滲透性薄膜，但見到小梁形成的致密物，在光鏡下不能分辨為單個細(xì)胞或薄的板片，給人以連續(xù)膜的錯覺。小梁板片處于拉緊狀態(tài)，當(dāng)周邊虹膜后退時尤為明顯。因睫狀肌縱形纖維異常附著于小梁，肌肉收縮時使小梁板片緊密，小梁間隙封閉，造成房水流出阻力增加。有人發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞可穿過內(nèi)側(cè)的小梁間隙，而在受壓縮的外側(cè)小梁間隙及鄰近Schlemm管區(qū)則未見紅細(xì)胞，表明病變發(fā)生于該部。
2.家系分析，是否具有遺傳學(xué)因素。
3.角膜檢查：
包括角膜直徑、水腫混濁程度及后彈力層破裂情況等。
1)角膜直徑：通常用測徑器(或圓規(guī))作角膜橫徑測量，結(jié)果以mm記錄，精確到0.5。正常新生兒的角膜橫徑為10～10.5mm，生后第1年增加0.5～1.0mm。生后第1年角膜直徑超過12.0mm應(yīng)高度懷疑為嬰幼兒型青光眼。
2)角膜水腫混濁：早期病例因上皮下及上皮層水腫而呈輕度淡乳色角膜混濁。如果實質(zhì)層也發(fā)生水腫，混濁就很明顯。急性角膜水腫見于角膜后彈力層破裂的患眼，其角膜成為灰白色，如同輕度化學(xué)傷的角膜外觀。長期、嚴(yán)重的角膜水腫會造成永久性的瘢痕，更加重了角膜的混濁，即使眼壓得到控制也不能恢復(fù)透明。
3)角膜后彈力層破裂：觀察患眼角膜深部是否存在Haab紋，不同部位的表現(xiàn)各有特點(diǎn)：近角膜中央?yún)^(qū)為水平方向線紋，周邊部則呈曲線狀或與角膜緣平行狀。
3.眼壓測量：
原發(fā)性嬰幼兒型青光眼的眼壓一般在30～50mmHg，也有高達(dá)80mmHg以上者。與原發(fā)性開角型青光眼的診斷治療評價一樣，眼壓值雖然重要和必需，但不是原發(fā)性嬰幼兒型青光眼的惟一診斷和治療評價指標(biāo)。眼壓描記對這類青光眼診斷價值不大。眼壓測量的影響因素較多，如嬰幼兒麻醉的深淺、測量的眼壓計和手法以及病變的大眼球等。
1)全身麻醉的影響：
與麻醉程度及藥物本身的作用有關(guān)。在麻醉興奮期可使眼壓升高，而在深麻醉期則可使眼壓降低。所有的麻醉劑均可影響眼壓，但程度不一。目前對嬰幼兒型青光眼的常規(guī)檢查大多采用氯氨酮(ketamine)基礎(chǔ)麻醉，且具有鎮(zhèn)痛作用，一般不需麻醉前用藥。氯氨酮小兒肌內(nèi)注射4～8mg/kg，注射后在10min內(nèi)生效，作用僅延續(xù)30min左右，清醒后還可再繼續(xù)睡眠數(shù)小時。氯氨酮有興奮交感神經(jīng)作用，可使血壓增高和心率增快，因而也可使眼壓輕度升高。但在應(yīng)用中并未發(fā)現(xiàn)有臨床意義的眼壓變化。近年來，也有采用起效迅速(約30s)、短效的靜脈用全身麻醉藥丙泊酚(2，6-二異丙基苯酚)進(jìn)行兒童麻醉，靜脈麻醉誘導(dǎo)在>8歲的患兒需要約2.5mg/kg，低于這個年齡所需的藥量更大。通過持續(xù)輸注或重復(fù)單次注射能夠維持麻醉所要求的深度，通常9～15mg/(kg·h)的給藥速率或每次給予25mg(2.5ml)至50mg(5.0ml)的量能夠獲得滿意的麻醉。目前未發(fā)現(xiàn)丙泊酚對眼壓有影響，但該藥沒有止痛作用，檢查或手術(shù)時都需要加用局部麻醉藥。
2)眼壓計及測量手法：
眼壓計本身可以導(dǎo)致眼壓的測量誤差。Schi?tz眼壓計測眼壓時可因角膜水腫、角膜表面變形及彎曲度的改變以及球壁硬度等多種因素影響。手持式壓平眼壓計避免了嬰幼兒眼球壁硬度帶來的誤差，但受到眼球結(jié)構(gòu)改變所致的角膜曲率半徑扁平、角膜混濁等的影響，還需要熒光素。Tono-pen眼壓計(筆式)其測壓頭面積小(直徑僅1.5mm)，并用消毒的一次性乳膠套與角膜接觸，可避免患眼微生物感染，操作簡單方便，不受角膜整體形態(tài)和曲率的影響，是目前理想的嬰幼兒型青光眼眼壓測量方法。由于患眼眼球增大，無論用哪一種眼壓計測量眼壓，都應(yīng)注意避免眼瞼的影響，拉開眼瞼時不要壓迫眼球，可以用彈簧開瞼器或眼瞼拉鉤輕輕上提幫助開瞼。
3)病變大眼球的影響：
患眼的解剖結(jié)構(gòu)改變對眼壓的測量存在2方面的影響。一是眼球增大使得眼眶內(nèi)容物飽滿，眼瞼呈緊繃狀，如果測量眼壓時未注意到眼瞼的影響，往往可使測得的眼壓偏高。二是眼球增大使得自身球壁變薄、角膜曲率變平，加之角膜水腫，常常可使測得的眼壓偏低。
4.前房及虹膜角膜角：
患眼的角膜和角鞏膜緣擴(kuò)張較明顯，前房一般都很深。虹膜角膜角的檢查目的主要是尋找確定青光眼原發(fā)性或繼發(fā)性類型的證據(jù)。該項檢查只要角膜不是明顯水腫混濁，就應(yīng)該進(jìn)行。直接在手術(shù)顯微鏡下用Goldman房角鏡查看患眼的房角，方便易行。典型的原發(fā)性嬰幼兒青光眼房角形態(tài)，常見厚實的深棕色帶覆蓋在從整個小梁網(wǎng)到周邊虹膜的區(qū)域，虹膜根部累及的寬窄不一。顯微鏡放大倍數(shù)可見該深棕色帶即為條索狀中胚葉組織，即為臨床上所稱的虹膜突或梳狀韌帶。有的區(qū)域稀疏呈發(fā)絲樣，有的區(qū)域密集呈樹根樣，向前分布覆蓋于鞏膜突和小梁網(wǎng)上。未見棕色帶的房角，看不到小梁網(wǎng)結(jié)構(gòu)，為致密的無結(jié)構(gòu)樣區(qū)帶，與虹膜根部附著處直接相連。缺乏經(jīng)驗的醫(yī)生常常將這些改變誤認(rèn)為是虹膜周邊前粘連。病情較輕的原發(fā)性嬰幼兒青光眼，其房角發(fā)育在某些區(qū)域可以較好，能見到正?；蚪咏５男×壕W(wǎng)結(jié)構(gòu)。同一患眼中發(fā)育正常與發(fā)育障礙的房角區(qū)域可以交替存在于不同象限。
5.眼底檢查：
主要是觀察視盤是否存在青光眼性改變。原發(fā)性嬰幼兒青光眼的視盤凹陷有其特征：擴(kuò)大的杯凹位于視盤中心，既圓又深，與嬰幼兒眼球的發(fā)育密切相關(guān)。國內(nèi)有人對200例新生兒視盤形態(tài)的特點(diǎn)進(jìn)行了研究，發(fā)現(xiàn)正常新生兒杯盤比值(C/D)頻數(shù)分布呈明顯偏態(tài)，C/D值偏小的占多數(shù)。400只眼中無視盤杯凹者占31.25%;C/D≤0.3者占95.75%;>0.3者占4.25%;≥0.6者僅0.05%。兩眼C/D相等者74.5%，相差≤0.1者97%，表明在正常新生兒中兩眼C/D基本相符。國外有人報告正常小兒中C/D>0.3者為2.7%(26/936)，兩眼視盤杯凹不對稱者為0.6%(3/468)，而青光眼中C/D大于0.3者為61%(52/85)，單眼青光眼患者兩眼視盤杯凹不對稱者為89%(24/27)。上述資料表明C/D大于0.3雖非病理標(biāo)準(zhǔn)，但在1歲以內(nèi)的小兒應(yīng)引起高度懷疑，兩眼視盤杯凹不對稱也具有較大的診斷參考價值。
6.超聲生物顯微鏡檢查：
20世紀(jì)90年代，超聲生物顯微鏡(ultrasound biomicroscopy，UBM)檢查應(yīng)用于臨床。應(yīng)用UBM可檢測活體狀態(tài)下眼前節(jié)組織結(jié)構(gòu)之特點(diǎn)，是一種無創(chuàng)傷、無痛苦的研究眼前節(jié)斷面圖像的超聲診斷新方法。國外報告了應(yīng)用UBM檢查6例嬰幼兒青光眼患者11只眼，并進(jìn)行了解剖特征和眼前節(jié)結(jié)構(gòu)的評估。UBM可將虹膜角膜角、虹膜、晶狀體、睫狀體及后房角的影像詳細(xì)地顯示出來。在8只小梁網(wǎng)發(fā)育不全的眼中，全部有睫狀突的伸長和前移，小梁網(wǎng)及前房未見異常。角膜有濃厚混濁的3只眼，則顯示嚴(yán)重的眼前節(jié)結(jié)構(gòu)被破壞及中央?yún)^(qū)角膜變薄，并有角膜后極的凹陷。說明用UBM評估伴有角膜混濁的先天性嬰幼兒青光眼的結(jié)構(gòu)，檢查結(jié)果對于治療方式的決定可有幫助。國內(nèi)有作者應(yīng)用UBM，以50MHz的超高頻超聲探頭對38例(58眼)原發(fā)性嬰幼兒型青光眼的眼前節(jié)結(jié)構(gòu)進(jìn)行了測量和動態(tài)學(xué)檢查，結(jié)果為患兒不論發(fā)病早晚、病情輕重或年齡大小，其最主要的病變特征是鞏膜突和房角頂點(diǎn)的相對位置發(fā)生變化，3/4患眼的鞏膜突位于房角頂點(diǎn)外側(cè)或后外方，1/4患眼的鞏膜突與虹膜附著處平行。睫狀突長度和厚度均大于同齡正常兒童。睫狀突向前、向內(nèi)移位，部分與虹膜相貼。由此可以認(rèn)為原發(fā)性嬰幼兒型青光眼患者鞏膜突與房角頂點(diǎn)相對位置的改變，提示了鞏膜突發(fā)育不良或虹膜附著靠前為發(fā)病的病理基礎(chǔ)。
