小兒肥厚型心肌病預(yù)防
一）由于病因不明
預(yù)防較困難。超聲心動(dòng)圖檢出隱性病例后進(jìn)行遺傳資料可作研究。為預(yù)防發(fā)病應(yīng)避免勞累、激動(dòng)、忽然用力。凡增強(qiáng)心肌收縮力的藥物如洋地黃類、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等，以及減輕心臟負(fù)荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，盡量不用。如有二尖瓣關(guān)閉不全，應(yīng)預(yù)防發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。
二）預(yù)后小兒HCM臨床表現(xiàn)多樣化
預(yù)后不一。嬰兒患者多于1歲內(nèi)死亡，心力衰竭為主要死亡原因。曾報(bào)道1歲以上兒童HCM 37例，包括18例無癥狀者，隨訪1～12年(平均9年)，死亡18例，年死亡率4.8%，高于成人的2%～3%。死亡原因：猝死11例(30%)，心力衰竭 2例(5%)，心肌切除術(shù)后3例(8%)，感染性心內(nèi)膜炎及自殺各1例。上述病例為選擇性住院的高?；颊?，病死率高，不能代表總體情況。一般認(rèn)為正確估計(jì)病死率約為1%或更低。猝死常發(fā)生在年齡15～35歲，青少年及年輕成人HCM患者。猝死前大多無癥狀或僅有輕微癥狀，多于運(yùn)動(dòng)后發(fā)生。猝死高危的臨床指征有：
1.暈厥或心臟停搏史。
2.特異的遺傳缺陷，家族中有猝死或暈厥史。
3.青少年期。
4.嚴(yán)重左室肥厚。
5.動(dòng)態(tài)心電圖有室性心動(dòng)過速。
