小兒IgA腎病癥狀診斷
一、癥狀
本病臨床表現各異。尿路感染發(fā)作次數、癥狀嚴重程度與反流程度和腎臟瘢痕程度無關,僅有一次感染病史的病例也可有嚴重反流。兒童發(fā)生第一次尿路感染,不論其年齡、性別和癥狀嚴重程度,均應進行有關檢查。小兒常在4歲以下發(fā)病,以反復發(fā)作的尿感就診。內科病者多為女性中、青年,多因單側腎萎縮、腎衰,尿感癥狀,高血壓等來就診。
本病最常見的臨床表現是尿路感染和多發(fā)生于排尿時的脅腹痛。尿路感染發(fā)生率有63%~88%;蛋白尿的發(fā)生率為34、5%~54、7%,也可為RN的首發(fā)癥狀,因常在嚴重瘢痕形成數年后出現,提示VUR已導致腎小球病變,為預后不良指征。即使術后VUR消失,腎功能仍繼續(xù)惡化。另外,本病還具有潛伏性的特點,常在妊娠時因尿路感染、蛋白尿、高血壓、先兆子癇或腎功能衰竭被首次發(fā)現。個別患者偶爾因其他原因接受影像學檢查,而被發(fā)現單腎或雙腎瘢痕或萎縮或因發(fā)現無癥狀菌尿而考慮到本病診斷。部分病例可長期無癥狀,直到腎功能不全進入尿毒癥期才得以診斷。
囊性腎病:
為本病幼時腎大小形態(tài)正?;蚵源?,隨年齡增長囊腫數目及大小逐漸不斷地增多和增大,多數病例到40~50歲時腎體積增長到相當程度才出現癥狀,主要表現為兩側腎腫大,腎區(qū)疼痛,血尿及高血壓等。
1、腎腫大:兩側腎病變進展不對稱,大小有差異,至晚期兩腎可占滿整個腹腔,腎表面布有很多囊腫,使腎形不規(guī)則,凹凸不平,質地較硬。
2、腎區(qū)疼痛:為其重要癥狀,常為腰背部壓迫感或鈍痛,也有劇痛,有時為腹痛,疼痛可因體力活動,行走時間過長,久坐等而加劇,臥床后可減輕,腎內出血,結石移動或感染也是突發(fā)劇痛的原因。
3、血尿:約半數病人呈鏡下血尿,可有發(fā)作性肉眼血尿,此系囊腫壁血管破裂所致,出血多時血凝塊通過輸尿管可引起絞痛,血尿常伴有白細胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超過1、0g/d,腎內感染時膿尿明顯,血尿加重,腰痛伴發(fā)熱。
4、高血壓:為ADPKD的常見表現,在血清肌酐未增高之前,約半數出現高血壓,這與囊腫壓迫周圍組織,激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)有關,近10年來,Graham PC,Torre V和Chapman AB等都證實本病腎內正常組織,囊腫鄰近間質及囊腫上皮細胞腎素顆粒增多,并有腎素分泌增加,這些對囊腫增長和高血壓的發(fā)生密切相關,換言之,出現高血壓者囊腫增長較快,可直接影響預后。
5、腎功能不全:本病遲早要發(fā)生腎功能不全,個別病例在青少年期即出現腎衰竭,一般40歲之前很少有腎功能減退,70歲時約半數仍保持腎功能,但高血壓者發(fā)展到腎衰竭的過程大大縮短,也有個別患者80歲仍能保持腎臟功能。
6、多囊肝:中年發(fā)現的ADPKD病人,約半數有多囊肝,60歲以后約70%,一般認為其發(fā)展較慢,且較多囊腎晚10年左右,其囊腫是由迷路膽管擴張而成,此外,胰腺及卵巢也可發(fā)生囊腫,結腸憩室并發(fā)率較高。
7、腦底動脈環(huán)血管瘤:并發(fā)此血管瘤者為10%~40%,常因血管瘤破裂,腦出血進一步檢查被發(fā)現,此外,胸主動脈瘤及心瓣膜病(如瓣膜關閉不全及脫垂)也較常見。
成年型多囊腎一般在成年早期出現癥狀,常以血尿,高血壓或腎功能不全發(fā)病,腹部觸診可發(fā)現較大的多囊腎,腎功能多呈緩慢進行性減退,高血壓,梗阻或腎盂腎炎,是加速腎功能損害的重要原因,常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎發(fā)病于嬰兒期,臨床較罕見,多在嬰兒期死亡,極少數輕癥者可活到成年。
本病貧血程度常較其他原因引起的尿毒癥貧血輕,其原因是腎臟的囊腫一般能生成促紅細胞生成素。
老年人腎病綜合征:
本病常于感染(扁桃體炎,咽炎或一般上呼吸道感染)后,或受涼,勞累起病,起病可急可緩,有時起病隱襲,主要的表現:
1、水腫:呈全身性,體性,可凹性水腫,初期多見于踝部,晨起時眼瞼,面部水腫,隨著病程發(fā)展,水腫可至全身并出現胸,腹腔及陰囊積液,甚至心包積液,老年患者水腫嚴重時可發(fā)生心衰。
2、大量蛋白尿:尿蛋白>3、5g/24h,嚴重者達十幾克,呈選擇性或非選擇性蛋白尿。
3、低蛋白血癥:血漿總蛋白降低,主要是血漿白蛋白降低,大多在10~30g/L(1~3g/dl),偶有降至5、8g/L(0、58g/dl)。
4、高脂血癥:大部分患者血中膽固醇,磷脂及三酰甘油均可升高,這4點中,大量蛋白尿和低蛋白血癥作為診斷的必備條件。
糖尿病腎?。?/p>
1、蛋白尿早期糖尿病腎病無臨床蛋白尿,只有用放射免疫方法才能檢測出微量蛋白尿。臨床糖尿病腎病早期惟一的表現為蛋白尿,蛋白尿從間歇性逐漸發(fā)展為持續(xù)性。
2、水腫臨床糖尿病腎病早期一般沒有水腫,少數病人在血漿蛋白降低前,可有輕度水腫。若大量蛋白尿,血漿蛋白低下,水腫加重,多為疾病進展至晚期表現。
3、高血壓在1型無腎病的糖尿病病人中高血壓患病率較正常人并不增加,2型糖尿病病人伴高血壓較多,但若出現蛋白尿時高血壓比例也升高,在有腎病綜合征時病人伴有高血壓,此高血壓大多為中度,少數為重度。
4、腎功能衰竭糖尿病腎病進展快慢有很大的差異。有的病人輕度蛋白尿可持續(xù)多年,但腎功能正常,有的病人尿蛋白很少,可快速發(fā)展出現腎病綜合征,腎功能逐漸惡化,最終出現尿毒癥。
5、貧血有明顯氮質血癥的病人,可有輕度的貧血。
6、其他臟器并發(fā)癥表現心血管病變如心力衰竭、心肌梗死。神經病變如周圍神經病變。累及自主神經時可出現神經源性膀胱。視網膜病變,糖尿病腎病嚴重時幾乎100%合并視網膜病變,但有嚴重視網膜病變者不一定有明顯的腎臟病變。當糖尿病腎病進展時,視網膜病變常加速惡化。
二、診斷
可根據病因、臨床表現和相關檢查確診。