一、癥狀
1.缺血性改變
急性動(dòng)脈阻塞后幾小時(shí)內(nèi)即可出現(xiàn)患肢的蒼白、腫脹，在24h時(shí)這一變化更為顯著。此時(shí)切開(kāi)肌肉，可呈魚肉樣外觀，24h以后，肌肉因充血而發(fā)紫，變硬，切開(kāi)筋膜時(shí)，仍有活力的肌肉轉(zhuǎn)為粉紅色，并從筋膜切開(kāi)上疝出;如不能緩解，血運(yùn)恢復(fù)后，水腫會(huì)進(jìn)一步加重，此時(shí)肌肉可能會(huì)呈現(xiàn)不同程度的壞死。
2.代謝綜合征
代謝綜合征可為暫時(shí)的，亦可是遷延的，此征發(fā)生在血供重建后尤為明顯。
(1)代謝性酸中毒：
幾乎發(fā)生于所有患者，但程度不盡相同。代謝性酸中毒源于酸性代謝產(chǎn)物的堆積：組織缺血缺氧導(dǎo)致有氧代謝減少和無(wú)氧酵解增強(qiáng)，產(chǎn)生大量乳酸和丙酮酸。初期，2種酸升高程度一致，之后，乳酸水平升高快于丙酮酸，血pH值和C02含量降低，陰、陽(yáng)離子的數(shù)量卻顯著增加。
血供重建前，受累肢體的回流靜脈血pH值下降，低于或等于7.2，提示預(yù)后不良，重建后若pH值繼續(xù)下降提示預(yù)后更差。
(2)電解質(zhì)的變化：
血清鈉離子大多在正常范圍內(nèi)。鉀離子在初期也在正常范圍內(nèi)，血運(yùn)重建后，肌細(xì)胞溶解釋放大量的鉀入血，血鉀明顯升高，突然去除血管夾可能導(dǎo)致心搏驟停。高鉀血癥可引起心率失常及心搏驟停。約半數(shù)以上患者伴低鈣、高磷血癥及少尿。少尿期鈣磷比值變化是由于肌細(xì)胞膜通透性變化所致。正常情況下，細(xì)胞外液鈣離子濃度比細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度高3～4倍。如果肌細(xì)胞膜破壞，細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度得以增多，直至細(xì)胞內(nèi)外液鈣離子濃度相等，肌細(xì)胞收縮性增強(qiáng)，造成缺血肢體發(fā)生僵硬和部分MMS患者在腎衰時(shí)出現(xiàn)肌肉痙攣現(xiàn)象。
(3)酶學(xué)變化：
血供重建前，肌酸磷酸激酶(Creatine Phosphokinase，CPK)的血漿含量略有升高，受累肢體靜脈血中含量卻很高。血供重建后，CPK又有所升高。CPK，尤其是其同工酶CPK-MM升高是肌肉損害的直接證據(jù)，高含量CPK 通常反映進(jìn)行性肌壞死。此時(shí)，如皮膚色澤正常，常導(dǎo)致錯(cuò)誤的判斷，皮膚完好并不反映其深面的肌組織正常。在輕癥中，CPK在恢復(fù)血供后幾小時(shí)或1～2天內(nèi)下降，在較為嚴(yán)重病例，CPK在幾天內(nèi)升至1000～2000U，10～12天后恢復(fù)正常。在重癥和死亡病例中，CPK進(jìn)行性升高，達(dá)到2萬(wàn)U以上。所有患者乳酸脫氫酶(Lactate Dehydrogenase，LDH)和谷草轉(zhuǎn)氨酶(Serum Glutamic-Oxaloacetic Transaminase，SGOT)水平均有升高。SGOT的升高水平與缺血程度成正比，SGOT持續(xù)升高不下表明肌肉發(fā)生了不可逆轉(zhuǎn)的病理?yè)p害。
LDH和CPK在MMS與心梗時(shí)均有升高，但其變化規(guī)律不同，應(yīng)注意鑒別。
(4)肌紅蛋白尿：
血管阻塞后幾小時(shí)內(nèi)，尿量常減少，因尿中含有骨骼肌溶解所釋放的肌紅蛋白而呈現(xiàn)櫻紅色。肌紅蛋白尿于48h達(dá)高峰，持續(xù)數(shù)天，其升高值和肌肉溶解的范圍和程度有關(guān)。尿中出現(xiàn)的肌紅蛋白是一種愈創(chuàng)樹(shù)脂陽(yáng)性，或聯(lián)苯胺陽(yáng)性，或正堿陽(yáng)性的顆粒，而尿中無(wú)紅細(xì)胞，同時(shí)血漿是澄清的。肌紅蛋白尿常被誤診為血紅蛋白尿。Berman提出以下鑒別方法：紅色血漿 紅色尿液→血紅蛋白尿;澄清血漿 紅色尿液→肌紅蛋白尿。肌紅蛋白特異性定性檢查方法包括：化學(xué)法、分光光度測(cè)定法和免疫學(xué)方法。Markowiz報(bào)道了尿中肌紅蛋白定量測(cè)定法，使早期準(zhǔn)確檢測(cè)血、尿中肌紅蛋白成為可能。
(5)肌紅蛋白血癥：
腎臟排除肌紅蛋白有時(shí)會(huì)延遲，早期僅排出少量，很難證實(shí)肌紅蛋白尿的存在，從而誤診。因此，在未檢出肌紅蛋白血尿時(shí)，對(duì)于高度懷疑有橫紋肌溶解的患者，我們應(yīng)檢驗(yàn)血中肌紅蛋白。
(6)急性腎衰：
腎功損害程度因肌缺血、酸中毒和肌紅蛋白尿的程度而異。輕中度病例中，腎功僅為暫時(shí)且可逆性損害，排尿量減少，多數(shù)病人出現(xiàn)少尿或無(wú)尿。繼之病人血尿素氮和肌酐迅速升高。在重度病例中，出現(xiàn)嚴(yán)重酸中毒伴遷延性肌紅蛋白尿，如不立即透析，將出現(xiàn)不可逆的腎損害，甚至死亡。組織學(xué)檢查顯示腎小管中存在肌紅蛋白管型，含少量上皮細(xì)胞。急性腎小管壞死程度取決于肌紅蛋白阻塞腎小管的程度，這一病理改變常稱為肌紅蛋白性腎病。有時(shí)這種腎病與病人患有的腎小球硬化性損害協(xié)同作用，嚴(yán)重影響預(yù)后。根據(jù)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)及人體尸檢所得資料提示肌紅蛋白所致的腎小管機(jī)械性阻塞與急性腎衰有因果關(guān)系，但是否肌紅蛋白對(duì)腎小管有直接毒性一說(shuō)尚有爭(zhēng)議，因?yàn)閷?shí)驗(yàn)表明注射肌紅蛋白并不導(dǎo)致急性腎衰。
二、診斷
隨著病程的進(jìn)展，可分為2個(gè)階段：急性缺血期(血管阻塞期)及血供重建再灌注期。
1.急性缺血期
表為患肢劇烈疼痛、皮溫低、膚色蒼白、發(fā)紺、感覺(jué)異常或消失，運(yùn)動(dòng)或檢查肢體均會(huì)加重疼痛。本期最典型的臨床表現(xiàn)是患肢僵硬或壞死后強(qiáng)直。尤其是遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)如膝、踝，發(fā)生“凍僵”現(xiàn)象。肢體的僵硬預(yù)示著代謝綜合征的發(fā)生。12～24h后肢體嚴(yán)重腫脹，遍及整個(gè)患肢，有時(shí)大腿比小腿更為顯著。水腫主要發(fā)生于肌肉組織內(nèi)，腫脹肢體可呈現(xiàn)柔軟、拉緊、木樣質(zhì)地，呈非凹陷性。因同時(shí)伴皮溫低、發(fā)紺，常被誤診為“股青腫”，二者主要區(qū)別在于此水腫發(fā)生于肌肉內(nèi)而非皮下組織?；颊叱？沙霈F(xiàn)躁動(dòng)、神志恍惚及定向力障礙。這些神經(jīng)癥狀可能由于氮質(zhì)血癥及其他代謝物質(zhì)共同作用于腦組織的結(jié)果。此期常伴不同程度的代謝紊亂如：酸中毒、氮質(zhì)血癥和高鉀血癥，若不及時(shí)糾正，可引起嚴(yán)重并發(fā)癥甚至死亡。
2.血供重新建立及再灌注期
此期臨床癥狀隨缺血程度不同而異。嚴(yán)重者雖血供恢復(fù)，但因遠(yuǎn)端組織灌注不完全，疼痛非但不減輕反而加劇。灌注不完全是因?yàn)榧￠g動(dòng)脈分支較主干阻塞嚴(yán)重，血供不易恢復(fù)。但肌肉、關(guān)節(jié)僵硬有所緩解。受累的小腿或前臂間隙綜合征仍然存在。血供恢復(fù)后，血小板和纖維蛋白組織的微血栓可進(jìn)入肺循環(huán)，引起嚴(yán)重的并發(fā)癥。
凡有MMS病因者均應(yīng)考慮MMS的可能性。早期突出的表現(xiàn)是肌肉收縮、關(guān)節(jié)僵硬和患肢非凹性水腫?；颊呖梢蛱弁?、代謝障礙和氮質(zhì)血癥的影響出現(xiàn)精神癥狀。血運(yùn)重建及再灌注期的突出表現(xiàn)為非凹性水腫、櫻紅色尿、少尿或無(wú)尿及心功能受損的表現(xiàn)。
