小兒肺出血-腎炎綜合征癥狀
本病主要表現(xiàn)為咯血、貧血、血尿、蛋白尿、尿毒癥、肺部間質(zhì)性炎癥浸潤和進(jìn)行性腎功能衰竭等。
1.年齡
兒童到老年均可發(fā)病，多見于16～30歲(75%～95.4%)無種族差異。小兒病例較為多見，男性明顯多于女性，為3∶1～10∶1。
一般表現(xiàn)：常有疲乏、無力、體重下降等一般性衰竭癥狀。絕大多數(shù)病人有貧血，表現(xiàn)面色蒼白、眩暈、氣促等。
2.起病可能和感染有關(guān)
尤其是病毒感染，Wilson報(bào)道32例，44%有先驅(qū)上呼吸道感染，17%有類流感癥狀，病毒感染或其他因素，如何使機(jī)體產(chǎn)生對肺及小球基底膜的共同抗體尚不清楚。
3.肺部
肺部表現(xiàn)：約2/3病人肺出血于腎炎之前，由咯血到出現(xiàn)腎病變的時(shí)間長短不一，數(shù)天至數(shù)年不等，平均3個(gè)月左右。臨床上以咯血為最早癥狀，血痰者占82%～86%。一般為間斷小量咯血，色鮮紅，少數(shù)病例可出現(xiàn)大量甚或致命的肺出血?；颊叨喟闅獯偌翱人园Y狀。有時(shí)有胸痛及發(fā)熱。10%～30%患者以上呼吸道感染癥狀為起始癥狀。肺臟叩診呈濁音，聽診可聞濕性啰音。起病急、發(fā)熱、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難，甚至發(fā)生呼吸功能衰竭?？┭某潭瓤捎裳档捷^大量的咯血。
4.腎臟
蛋白尿在起病早期多不明顯，但病程中始終存在，甚或出現(xiàn)腎病綜合征的所見，以血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)者占80%～90%。鏡下血尿及管型均可見到，出現(xiàn)肉眼血尿，腎功能障礙發(fā)展迅速，約81%病例于1年內(nèi)發(fā)展為腎功能衰竭，血壓正?；蜉p度升高尿液分析呈現(xiàn)血尿和蛋白尿，常有紅細(xì)胞管型少數(shù)患者有大量蛋白尿及腎病綜合征。平均約3個(gè)半月即須透析維持腎功能，血尿素氮升高，血清補(bǔ)體下降較多見。此外尚有尿少、頭痛、高血壓、水腫等。少尿或無尿者血清肌酐濃度逐日升高于3～4天內(nèi)達(dá)到尿毒癥水平；無少尿者腎臟損害常為急進(jìn)性發(fā)展血清肌酐濃度每周升高數(shù)月內(nèi)發(fā)展至尿毒癥。
5.特殊表現(xiàn)
(1)肺出血-腎炎綜合征向其它病理類型的腎小球疾病轉(zhuǎn)化：
Elder等報(bào)道1例患者有典型的肺-腎臟病理表現(xiàn)與臨床表現(xiàn)，腎功能保持良好，血清與組織抗GBM抗體呈陽性，顯著缺鐵性貧血，免疫抑制治療后貧血改善血清抗GBM抗體消失9個(gè)月后發(fā)生了腎病綜合征腎活檢復(fù)查顯示膜性腎病不伴抗GBM抗體腎內(nèi)沉積。
(2)其他病理類型的腎小球疾病向肺出血-腎炎綜合征轉(zhuǎn)化：
Thitiarchakul報(bào)道1例特發(fā)性膜性腎病患者病程中腎功能急性惡化伴有咯血嚴(yán)重高血壓及血清抗GBM抗體陽性腎組織檢查顯示典型抗GBM免疫病理表現(xiàn)使用大劑量激素、CTX及血漿置換無效。
(3)肺出血-腎炎綜合征只局限于肺或腎一個(gè)器官：
Patron等報(bào)道1例單純性肺出血-腎炎綜合征Perez等報(bào)道1例可卡因誘發(fā)的肺出血-腎炎綜合征，只有典型腎臟改變，肺泡基膜沒有IgG及C3呈線樣沉積。其他如抗基底膜抗體結(jié)合于脈絡(luò)膜眼、耳偶可引起相應(yīng)的表現(xiàn)如眼底出血及滲出，其發(fā)生率可高達(dá)11%可能是急劇發(fā)展的高血壓所至。
6.其他
抗基底膜抗體結(jié)合于脈絡(luò)膜、眼、耳，偶可出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)。據(jù)統(tǒng)計(jì)約10%病人可有眼底異常改變。蒼白、肝脾腫大、心臟擴(kuò)大、皮膚紫癜、便血、白細(xì)胞升高以中性多核白細(xì)胞最明顯。本病征的貧血和肺部表現(xiàn)極似肺含鐵血黃素沉著癥。
1976年Teichman提出的診斷條件為：①反復(fù)咯血;②血尿、管型尿等腎小球腎炎樣改變;③小細(xì)胞、低色素性貧血，用鐵劑治療有效;④肺內(nèi)有吸收迅速的游走性斑點(diǎn)狀浸潤影;⑤痰中可發(fā)現(xiàn)有含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞，即可診斷;⑥用直接免疫熒光法或放射免疫，反復(fù)檢查血液可證明有抗腎小球基底膜抗體;⑦腎臟或肺活檢，于腎小球或肺泡囊基底膜有免疫球蛋白沉著，且呈線狀排列；⑧單純有肺部表現(xiàn)則要和特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥鑒別；⑨候腎臟癥狀出現(xiàn)后診斷較易，但要和壞死性血管炎有肺及腎表現(xiàn)者、尿毒癥伴咯血者鑒別。
7.臨床特點(diǎn)
一般表現(xiàn)為三聯(lián)征：肺出血、急進(jìn)性腎小球腎炎和血清抗GBM抗體陽性。 具體表現(xiàn)為發(fā)病急，大多以呼吸道感染征象首先出現(xiàn)，且有進(jìn)行性加重的趨勢，先有咯血，很快出現(xiàn)腎炎改變，并出現(xiàn)腎功能衰竭表現(xiàn)。亦可以輕重不等的腎小球腎炎起病，而肺部異常癥狀則可在病程較晚階段才顯示出來。
8.實(shí)驗(yàn)室檢查
白細(xì)胞增多，蛋白尿、尿沉渣有紅白細(xì)胞管型。痰中除有紅細(xì)胞外，可見含有“含鐵血黃素”的上皮細(xì)胞。
9.輔助檢查
X線檢查、腎臟等組織的病理檢查，有助于確診。
