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小兒肺出血-腎炎...(小兒肺出血-腎炎... )

別名:
小兒Goodpasture綜合征,小兒伴肺出血的腎小球腎炎,小兒伴腎小球腎炎的肺出血
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
60-70%
多發(fā)人群:
兒童、青年人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
下肢浮腫 蛋白尿 乏力 少尿 無(wú)尿
并發(fā)癥:
貧血 高血壓
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
腎內(nèi)科 兒科
治療方法:
藥物治療 支持性治療

小兒肺出血-腎炎...治療?

小兒肺出血-腎炎綜合征一般治療

  一、小兒肺出血-腎炎綜合征西醫(yī)治療

  治療的目的是盡可能控制肺出血和腎小球腎炎,持久的抑制抗-GBM抗體的形成。

   1 藥物治療

腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑兩者聯(lián)合應(yīng)用,能有效地抑制抗基膜抗體形成,可迅速減輕肺出血的嚴(yán)重性和控制威脅生命的大咯血。一般可選用甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)沖擊治療,靜脈滴注1.0~1.5g/d,于數(shù)小時(shí)內(nèi)滴完(不得少于15min),3次為一療程,可以重復(fù)2~3個(gè)療程,在強(qiáng)化治療2個(gè)月后逐漸減少劑量,并維持治療至少3~6個(gè)月。本療法尚可防止血漿置換后反饋性抗GBM抗體合成亢進(jìn),如同時(shí)加用免疫抑制劑方法為環(huán)磷酰胺(Cytoxan,CTX)2~3mg/(kg·d),或硫唑嘌呤(Imuran)1mg/(kg·d)療效更佳。亦可一開始既口服潑尼松(強(qiáng)的松)(prednison),1~1.5mg/(kg?d),再加用免疫抑制劑。病情控制后,停用免疫抑制劑,潑尼松(強(qiáng)的松)緩慢減至維持量5~15mg/d繼續(xù)口服治療,全療程0.5~1年。

  2 血漿置換與免疫吸附療法

血漿置換或免疫吸附可去除抗GBM抗體。積極的血漿置換治療,聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑和中等劑量的皮質(zhì)激素療法,可有效地制止肺出血和改善腎功能。置換血漿2~4L/d,血漿置換的持續(xù)時(shí)間和頻度可根據(jù)循環(huán)抗基膜抗體的水平而定,一般每天或隔天1次,病情穩(wěn)定可延至每周2~3次,結(jié)合口服潑尼松(強(qiáng)的松)60mg/d和使用大劑量細(xì)胞毒藥物(主要是環(huán)磷酰胺)。一般情況下,血漿置換配以免疫抑制治療必須持續(xù)至循環(huán)抗體水平顯著下降或陰轉(zhuǎn)(通常約7~14天),在以后的數(shù)周到數(shù)月內(nèi)逐漸撤除免疫抑制治療。經(jīng)以上治療80%的患者有腎功能的改善。

  該療法只有在疾病的早期,新月體處在細(xì)胞型或細(xì)胞纖維型,病人尚未進(jìn)入不可逆性終末期腎衰竭時(shí),才有治療價(jià)值。對(duì)于急進(jìn)性發(fā)病的患者在尚未發(fā)生少尿、Scr<530μmol/L之前進(jìn)行血漿置換,療效較佳;而已進(jìn)入終末期腎臟病期、Scr>530μmol/L或需要透析治療維持生命者,療效欠佳。

  3 腎切除

確診為本病的患者,如腎活檢證明為不可逆性損害大劑量激素沖擊療法和血漿置換術(shù)難以控制肺出血,可考慮作雙側(cè)腎切除,以透析治療替代腎功能,在治療過(guò)程中有加重肺出血的危險(xiǎn)者不宜采用抗凝和抗聚集治療另外應(yīng)加強(qiáng)支持療法和防止繼發(fā)感染。

  4 透析療法

已發(fā)生腎功能衰竭時(shí),必須做透析療法。

  5 腎臟替代治療

對(duì)于常規(guī)治療無(wú)效或治療較遲而進(jìn)入終末期腎臟病,以血液透析或腹透維持生命的患者,如病情穩(wěn)定,血中循環(huán)抗基膜抗體降低至測(cè)不出,可考慮腎移植治療。

  本病在腎移植后的復(fù)發(fā)率為10%~30%。未經(jīng)免疫抑制治療的同卵雙生兄妹之間腎移植,在發(fā)病后不久做腎移植或血清抗GBM抗體滴度較高的情況下接受腎移植,復(fù)發(fā)的可能性較高。當(dāng)移植延遲至數(shù)月血清抗GBM抗體滴度下降或陰轉(zhuǎn)后,或在使用免疫治療后,臨床復(fù)發(fā)率可下降至10%以下。復(fù)發(fā)可發(fā)生于數(shù)月甚至數(shù)年之后,在抗GBM抗體不升高的情況下也可復(fù)發(fā)。相反,血清學(xué)改變復(fù)發(fā)不一定伴有臨床癥狀的復(fù)發(fā)。Daly等報(bào)道10例患者進(jìn)行了尸體腎移植,7例功能腎臟維持達(dá)8.2年。

  6 激素治療

早期應(yīng)用潑尼松,劑量為1~2mg/(kg·d),每日4次口服。激素可迅速控制肺出血,但不能恢復(fù)腎功能。激素能對(duì)抗炎癥,使單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及抗體的生成減少,從而保護(hù)肺臟。腎臟病變較輕者激素反應(yīng)良好;晚期腎功能嚴(yán)重不全,激素?zé)o效。

小兒肺出血-腎炎綜合征辨證論治

二、小兒肺出血-腎炎綜合征中醫(yī)療法

  食療方:

  1 滿足一定的蛋白質(zhì)供應(yīng)量。蛋白質(zhì)一般應(yīng)按正常需要量供給,成人每日每公斤體重0.8~1.0克。同時(shí)必須選用生理價(jià)值高的蛋白質(zhì),如蛋類、乳類、肉類等,以補(bǔ)償排泄損失,避免和治療浮腫及貧血。

  2 多吃含有豐富維生素的食物。尤其是含維生素A 、B2及C的食物。

  3 補(bǔ)充充足水分,以利尿消腫。水分不需限制,可飲用橘汁、西瓜汁、橙汁、果子水和菜汁等。

  4 特殊注意情況。若伴有高血壓高脂蛋白血癥者,須限制膳食中的飽和脂肪酸與膽固醇的含量。對(duì)有貧血的病例,應(yīng)選用富含蛋白質(zhì)和鐵的食物,如肝、腰子、牛肉、蛋黃及綠葉蔬菜等。

  上面資料僅供參考,詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。

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