一、癥狀:
1.疼痛 腰痛或腹痛為最常見癥狀。大多為隱痛、鈍痛,固定于一側(cè)或兩側(cè),可放射到腰背或下腹部。疼痛如突然加劇,常為囊內(nèi)出血或繼發(fā)感染。
2.腹部腫塊 妊娠期隨著子宮長大,腹部不易捫及腫大的多囊腎。但在非妊娠期體型消瘦的患者,有50%~80%可捫及腹部腫塊。
3.泌尿系統(tǒng)感染 多囊腎常合并泌尿道感染。急性感染或化膿時表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、高熱、尿頻、膿尿等。
4.血尿和蛋白尿 有25%~50%患者有血尿,可表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿。血尿主要因囊壁血管被過度牽拉發(fā)生破裂所致。有70%~90%患者有蛋白尿,一般量不多,24h定量常在2g以下。
5.高血壓 有70%~75%患者發(fā)生高血壓,所以妊娠期孕婦常合并妊高征,可引起多囊腎病情發(fā)生惡化。
6.腎功能衰竭 晚期病例由于囊腫壓迫,并發(fā)腎盂腎炎等原因破壞腎實質(zhì)而引起腎功能衰竭。
7.慢性腎功能不全時會出現(xiàn)虛弱、貧血、體重下降、惡心、嘔吐、尿相對密度低及血尿素氮增高等。
二、診斷:
ADPKD為多系統(tǒng)受累的疾病,腎是其主要受累器官。根據(jù)多囊腎陽性家族史及臨床表現(xiàn),可作出多囊腎存在的可能性,結(jié)合尿液及超聲檢查可確立多囊腎的診斷?;颊叩呐R床表現(xiàn)取決于其囊腫的大小、腎臟的受損嚴(yán)重程度及有無并發(fā)癥等,所以多囊腎確診后應(yīng)注意有無其他部位病變,如多囊肝。