一、臨床表現(xiàn)
1、前驅(qū)癥狀
在風(fēng)濕熱的典型臨床癥狀出現(xiàn)之前2～5周，常有咽喉炎或扁桃體炎等上呼吸道鏈球菌感染的臨床表現(xiàn)，如發(fā)熱、咽喉痛、頜下淋巴結(jié)腫大、咳嗽等癥狀。經(jīng)治療癥狀消失后，可無任何不適。感染輕者可無明顯臨床癥狀。有時輕癥患者會完全遺忘此病史。臨床上僅1/3～1/2風(fēng)濕熱患者能主訴出近期的上呼吸道感染的病史。
2.典型的臨床表現(xiàn)
最常見為發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎和心臟炎。環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)和舞蹈病也偶爾見。
(1)發(fā)熱
50%～70%患者有發(fā)熱，熱型不規(guī)則。高熱多見于少年兒童，成人多中等度發(fā)熱。輕癥病例往往僅有低熱，甚至無發(fā)熱。低熱有時僅在常規(guī)定期測溫時才被發(fā)現(xiàn)。
(2)關(guān)節(jié)炎
典型的關(guān)節(jié)炎呈游走性、多發(fā)性，同時侵犯數(shù)個大關(guān)節(jié)，以膝、踝、肘、腕、肩關(guān)節(jié)較常見。急性發(fā)作時受累關(guān)節(jié)呈紅、腫、灼熱、疼痛和壓痛，活動受限制。急性期過后不遺留關(guān)節(jié)變形。典型的風(fēng)濕性游走性關(guān)節(jié)炎系指在較短時間內(nèi)，如24～48h，關(guān)節(jié)炎(痛)可從一個部位轉(zhuǎn)移到另一位置。關(guān)節(jié)癥狀受氣候影響較大，對天氣變化甚為敏感，常在天氣轉(zhuǎn)變前(尤其是變冷及雨天)出現(xiàn)明顯關(guān)節(jié)痛，氣候穩(wěn)定后癥狀減輕。水楊酸制劑對風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎有極好的療效，用藥后多于48小時內(nèi)病情得到緩解。對輕癥的關(guān)節(jié)炎患者，常需要仔細檢查，逐個關(guān)節(jié)進行觸診才能發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)炎的存在。輕癥患者可僅有關(guān)節(jié)痛，偶爾表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)、指趾關(guān)節(jié)、頸椎、下頜關(guān)節(jié)或胸鎖關(guān)節(jié)痛，胸肋關(guān)節(jié)痛常被誤診為心肌炎、心臟神經(jīng)官能癥、肋間神經(jīng)痛。近年的病例，關(guān)節(jié)炎約占57%，關(guān)節(jié)痛約占70%。
(3)心臟炎
典型的心臟炎患者常主訴有心悸、氣短、心前區(qū)不適、疼痛等。瓣膜炎時可有新的心尖區(qū)高調(diào)、收縮期吹風(fēng)樣雜音，疾病早期此雜音響度呈易變性，但不隨體位和呼吸變化;亦可有心尖區(qū)短促低調(diào)舒張中期雜音，此舒張期雜音稱為Carey Coombs氏雜音。該雜音與二尖瓣狹窄雜音的區(qū)別為前者不存在左心房與左心室之間的明顯壓力階差。如心底部(胸骨左緣)主動脈瓣區(qū)新出現(xiàn)舒張中期柔和的吹風(fēng)樣雜音，尤其在急性風(fēng)濕性心臟炎無二尖瓣雜音時應(yīng)考慮為主動脈瓣炎所致。心肌炎常伴有心尖區(qū)收縮期及舒張期雜音。心動過速(入睡后仍心率超過100次/分)是心肌炎的早期表現(xiàn)。對上呼吸道鏈球菌感染后出現(xiàn)進行性心悸、氣促及心功能減退，應(yīng)予嚴密追蹤，以排除早期心肌炎。病情嚴重時可有充血性心力衰竭的癥狀和體征如心動過速、呼吸困難、咳嗽、端坐呼吸，甚至出現(xiàn)肺水腫，這是由于左心室容量超負荷所致。X線或超聲心動圖可顯示心臟增大。心包炎可表現(xiàn)為心音遙遠，心包摩擦音或胸痛。二尖瓣關(guān)閉不全的雜音有時可被心包摩擦音遮蓋，至心包炎消退后才被發(fā)現(xiàn)。超聲心動圖檢查可測出心包積液。心電圖可有低電壓，胸前各導(dǎo)聯(lián)ST段抬高。X線可有心影增大，坐立位時心影下部增大呈燒瓶樣;平臥時心底部明顯增寬，心腰消失。近年報道心臟炎發(fā)生率約占45%。
(4)環(huán)形紅斑：
臨床上少見。其在風(fēng)濕熱的出現(xiàn)率各家報道不一，為6%～25%。為淡紅色的環(huán)狀紅暈、中央蒼白，多分布在軀干或肢體的近端，時隱時現(xiàn)。有時幾個紅斑互相融合成不規(guī)則環(huán)形，其大小變化不一，癢不明顯，壓之退色。
(5)皮下結(jié)節(jié)：
亦屬少見，據(jù)統(tǒng)計其出現(xiàn)率在2%～16%不等。為稍硬、無痛的小結(jié)節(jié)，多發(fā)現(xiàn)于關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮下組織，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處，與皮膚無粘連，無紅腫炎癥，常在心臟炎時出現(xiàn)。
(6)舞蹈?。?p class="article_content_text">發(fā)生在兒童期，4～7歲兒童較多見，成人幾乎不發(fā)生，一般出現(xiàn)在初次鏈球菌感染后2個月或以上，由風(fēng)濕熱炎癥侵犯基底核所致。為一種無目的、不自主的軀干或肢體動作。如面部表現(xiàn)為擠眉目、眨眼、搖頭轉(zhuǎn)頸、努嘴伸舌;肢體表現(xiàn)為伸直和屈曲、內(nèi)收和外展、旋前和旋后等無節(jié)律的交替動作，激動興奮時加重，睡眠時消失，情緒常不穩(wěn)定是其特征之一。須與其他神經(jīng)系統(tǒng)的舞蹈癥鑒別。由于其在風(fēng)濕熱的后期出現(xiàn)，故常不伴有其他明顯的風(fēng)濕熱臨床表現(xiàn)，國內(nèi)報道其發(fā)生率在3%左右。國外報道可高達30%。
(7)其他表現(xiàn)：
進行性疲倦、乏力、貧血、肌痛、多汗、鼻出血、瘀斑等也相當(dāng)常見。皮膚的不典型表現(xiàn)可為結(jié)節(jié)性紅斑和多形紅斑。有時可有嚴重腹痛，酷似急性闌尾炎和急腹癥。此可能是由于風(fēng)濕性血管炎所致。若發(fā)生風(fēng)濕性腎炎，可有尿紅細胞和蛋白。至于風(fēng)濕性肺炎、胸膜炎和腦炎，近年已比較少見。
3.風(fēng)濕熱的臨床分型
根據(jù)風(fēng)濕熱的疾病過程，可分為下列4型：
(1)暴發(fā)型：
本型多見于兒童，急性起病，病情兇險，常因嚴重心臟炎、充血性心力衰竭、風(fēng)濕性肺炎等于短期內(nèi)死亡。此型在國內(nèi)已少見。但在西方國家，由于過去很長時間無新發(fā)病例，人群免疫力下降，近年報道有本型病例發(fā)生。
(2)反復(fù)發(fā)作型：
本型最常見。在復(fù)發(fā)時具有重復(fù)以往臨床表現(xiàn)的特點。復(fù)發(fā)常在初發(fā)風(fēng)濕熱后5年內(nèi)可能性最大。有下列情況者復(fù)發(fā)率較高：①既往有風(fēng)濕性心臟病者。②有風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)病史者。③咽部鏈球菌感染后癥狀明顯，免疫反應(yīng)較強者(如ASO等抗體效價較高者)。④本次鏈球菌感染距離前次風(fēng)濕熱發(fā)作時間少于2年者。⑤年齡較輕者。⑥不能堅持繼發(fā)性預(yù)防者。有上述一種或多種情況者，其復(fù)發(fā)率在18%～58%。單純關(guān)節(jié)炎患者預(yù)后良好，無關(guān)節(jié)畸形發(fā)生。心臟炎患者的預(yù)后與反復(fù)發(fā)作次數(shù)、每次發(fā)作的嚴重程度、能否堅持繼發(fā)性預(yù)防和早期抗風(fēng)濕治療有關(guān)。
(3)慢性型(或稱遷延型)：
病程持續(xù)半年以上，常以心臟炎為主要表現(xiàn)，在疾病過程中，癥狀緩解和加劇反復(fù)交替出現(xiàn)。既往有心臟受累，特別是有心臟增大或瓣膜病者發(fā)生率較高，但亦有為初發(fā)風(fēng)濕熱者。能堅持繼發(fā)性預(yù)防和足夠療程抗風(fēng)濕治療者預(yù)后較好，放棄預(yù)防及治療者預(yù)后較差。有統(tǒng)計約1/3瓣膜受累的慢性型患者，因放棄預(yù)防或治療不堅持而于6年內(nèi)死亡。
(4)亞臨床型(隱性風(fēng)濕熱)：
本型一般無特征性臨床表現(xiàn)，有時僅有疲倦乏力、面色蒼白、低熱、肢痛，可有咽痛或咽部不適史。查體僅發(fā)現(xiàn)有頜下淋巴結(jié)壓痛(提示近期有過扁桃體炎)?；炇覚z查常有ESR加速，α-糖蛋白增高，ASO效價增高，血清循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)持續(xù)增高，抗心肌抗體陽性。心電圖正?；蛴休p度P-R間期延長，維持一段時間后可因風(fēng)濕熱活動性加劇而出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)，或病情呈隱匿進行，若干年后出現(xiàn)慢性風(fēng)濕性心臟病。
風(fēng)濕性心臟炎是風(fēng)濕熱最重要的臨床表現(xiàn)，常發(fā)生于關(guān)節(jié)炎后2周內(nèi)。心包常為滲出性炎癥，可有摩擦音和胸痛等癥狀;縮窄性心包炎罕見。心肌常有淋巴細胞浸潤，并可有局灶性壞死。心肌的Aschoff小體是風(fēng)濕性心臟病的病理學(xué)特征，它是結(jié)締組織中膠原纖維發(fā)生纖維蛋白樣腫脹和變性，繼以炎性細胞浸潤而形成的肉芽腫。新的柔和的反流性心臟雜音提示存在瓣膜炎。瓣葉邊緣由細胞浸潤和纖維化形成的疣狀病變(verrucous lesion)是瓣膜炎的特征，二尖瓣瓣葉上的疣狀病變可引起柔和的舒張中期雜音(Carey Coombs雜音)。瓣膜炎最常累及二尖瓣，主動脈瓣次之，極少累及三尖瓣和肺動脈瓣。心臟炎的心電圖變化包括ST段或T波改變;有時有心臟傳導(dǎo)異常，并可能引起暈厥。
二、診斷
1、診斷標(biāo)準(zhǔn)
針對近年國外風(fēng)濕熱流行特點，美國心臟病學(xué)會于1992年對Jones標(biāo)準(zhǔn)又進行了修訂。新的修訂標(biāo)準(zhǔn)主要針對初發(fā)風(fēng)濕熱的診斷。
該標(biāo)準(zhǔn)還作了如下補充，有下列三種情況，又無其他病因可尋者，可不必嚴格執(zhí)行該診斷標(biāo)準(zhǔn)。即：①以舞蹈病為惟一臨床表現(xiàn)者;②隱匿發(fā)病或緩慢發(fā)生的心臟炎;③有風(fēng)濕熱史或現(xiàn)患風(fēng)濕性心臟病，當(dāng)再感染A組鏈球菌時，有風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)的高度危險者。
1992年最新修訂的Jones標(biāo)準(zhǔn)比過去的修訂標(biāo)準(zhǔn)又前進了一步，特別適用于初發(fā)風(fēng)濕熱和一些特殊情況的風(fēng)濕熱患者，但對近年流行的不典型初發(fā)性風(fēng)濕熱和復(fù)發(fā)性病例，尚存在較高的漏診和誤診率，據(jù)統(tǒng)計可高達38%～70%。
應(yīng)該強調(diào)的是在應(yīng)用上述標(biāo)準(zhǔn)時，必須結(jié)合臨床情況，尤其是病人的具體病情進行綜合分析，并對有可疑的疾病作出鑒別診斷后才可作出風(fēng)濕熱的診斷。
2.“可能風(fēng)濕熱”的判斷方案
上述1992年最新修訂的Jones標(biāo)準(zhǔn)對近年來某些不典型、輕癥和較難確定診斷的復(fù)發(fā)性風(fēng)濕熱病例，尚沒有提出進一步的診斷指標(biāo)。過去，一些國外學(xué)者曾建議制定一個“可能風(fēng)濕熱”的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但尚未見具體的闡明。根據(jù)作者多年的臨床工作經(jīng)驗，采用下列“可能風(fēng)濕熱”的判斷方案，在減少漏診方面收到較好的效果。要點如下：
“可能風(fēng)濕熱”標(biāo)準(zhǔn)：主要針對不典型、輕癥和復(fù)發(fā)性病例。凡具有以下表現(xiàn)之一并能排除其他疾病(尤其亞急性感染性心內(nèi)膜炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、結(jié)核病等)可作出“可能風(fēng)濕熱”的診斷。
(1)風(fēng)濕性心瓣膜病有下列情況之一者：
①無其他原因短期內(nèi)出現(xiàn)進行性心功能減退或頑固性心力衰竭，或?qū)ρ蟮攸S治療的耐受性差。②進行性心悸、氣促加重，伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛或鼻出血。③新近出現(xiàn)心動過速、心律失常、第一心音減弱，或肯定的雜音改變，或有新雜音出現(xiàn)，或進行性心臟增大;以上情況伴有有意義的免疫指標(biāo)或急性期反應(yīng)物出現(xiàn)。④新出現(xiàn)心悸、氣促，伴有有意義的心電圖、超聲心動圖或X線改變;或伴有有意義的免疫指標(biāo)或急性期反應(yīng)物出現(xiàn)。⑤新近出現(xiàn)心臟癥狀，抗風(fēng)濕治療后改善。
(2)上呼吸道鏈球菌感染后，
有下列情況之一者：①多發(fā)性、游走性關(guān)節(jié)炎伴心悸、氣促進行性加重。②多發(fā)性、游走性關(guān)節(jié)痛伴發(fā)熱、心悸、氣促，有急性期反應(yīng)物，經(jīng)青霉素治療2周無效。③心臟癥狀進行性加重伴有急性期反應(yīng)物出現(xiàn)和有意義的免疫指標(biāo);或伴有有意義的心電圖、超聲心動圖或X線改變。
應(yīng)該強調(diào)的是在應(yīng)用上述標(biāo)準(zhǔn)時，必須結(jié)合臨床情況，尤其是病人的具體病情進行綜合分析，并對有可疑的疾病作出鑒別診斷后才作出風(fēng)濕熱的診斷。
3.風(fēng)濕熱活動性的判斷
風(fēng)濕熱活動性的判定，對指導(dǎo)治療、判斷預(yù)后有很重要的意義。但迄今為止，風(fēng)濕熱活動性的判斷仍是一個困難的問題。特別是對一些特殊的臨床病型如遷延型、亞臨床型患者進行活動性判斷時情況更是如此。采用傳統(tǒng)的指標(biāo)血沉和C反應(yīng)蛋白，遠不能滿足實際需要。因為血沉常在心力衰竭時，或在激素治療后迅速下降至正常，而C反應(yīng)蛋白僅在疾病早期呈一過性的陽性，這說明它們對判斷風(fēng)濕活動性價值有限。作者建議從下面幾個方面來綜合分析判斷疾病的活動情況：①回顧近期有無上呼吸道鏈球菌感染;②詳詢病史及細致檢查以發(fā)現(xiàn)輕癥的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛;③系統(tǒng)地監(jiān)測體溫以發(fā)現(xiàn)有無發(fā)熱(尤其是低熱);④檢查有無心臟炎的存在，注意是否原有心音、心率、心律和心臟雜音性質(zhì)有無發(fā)生肯定的變化或出現(xiàn)新的病理性雜音。如收縮期雜音在Ⅱ級以上或新出現(xiàn)的舒張期雜音意義較大。⑤注意短期內(nèi)心功能有無出現(xiàn)進行性的減退或不明原因的心力衰竭;⑥實驗室指標(biāo)如血沉、C反應(yīng)蛋白陰性時應(yīng)進行其他化驗室檢查。如糖蛋白電泳(或粘蛋白)，各種非特異性和特異性免疫試驗，如條件許可，最好能測定抗心肌抗體、ASP和PCA試驗?？剐募】贵w在急性期或慢性期風(fēng)濕活動性增高時可呈陽性。ASP-IgM增高示病情活動，PCA試驗對風(fēng)濕熱活動期，細胞免疫反應(yīng)的存在有較高的特異性意義。⑦通過上述各步驟，如風(fēng)濕活動存在很大的疑點時，可進行抗風(fēng)濕治療2周;如病情改善，提示有風(fēng)濕活動的存在。
