一、癥狀
前驅期癥狀:發(fā)病前1~3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。
典型癥狀及體征:臨床上由于病變的部位不一而有不同的表現(xiàn)。
1、皮膚癥狀
以下肢大關節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對稱分布、大小不等的斑丘疹樣紫癜為主,主要分布于下肢的伸側和臀部,常為對稱性,少數(shù)累及面和軀干部。紫癜可突出皮面、伴輕微癢感,初為鮮紅色,繼而為暗紅色、褐色,亦可以表現(xiàn)蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、多形紅斑,甚至潰瘍壞死和出血性大皰等。皮疹大小不一,可融合成片,分批出現(xiàn),亦可反復發(fā)作,有的可伴有局限性或彌漫性水腫,如頭部、面部、眼瞼等。皮膚紫癜通常約經(jīng)過2周而漸消退。
皮膚紫癜:皮膚和粘膜出血后顏色改變的總稱。臨床表現(xiàn)為出血點、紫癜和瘀斑,一般不高出皮面,僅于過敏性紫癜時可稍隆起,開始為紫紅色,壓不退色,以后逐漸變淺,至兩周左右變黃而消退。
2.關節(jié)癥狀
臨床稱關節(jié)型。關節(jié)可有輕微疼痛至明顯的紅、腫、痛及活動障礙,可有單個或多發(fā)性、游走性關節(jié)腫痛或關節(jié)炎,有時局部有壓痛,病變常累及大關節(jié),以膝、踝、肘、腕等關節(jié)多見,可呈游走性,常易誤為“風濕病”。主要是關節(jié)周圍病變,可反復發(fā)作,但不留關節(jié)畸形,此癥又稱Henoch-Schnlein型,在兒童病人中有關節(jié)癥狀同時多伴有陰囊累及,可幫助辨別診斷非典型的過敏性紫癜。
3.消化道癥狀
約2/3患者可出現(xiàn),由于血性液體滲入腸壁,腹痛常呈絞痛,多位于右下腹和臍周,亦可遍及全腹,但很少出現(xiàn)腹肌緊張,可伴有惡心、嘔吐、便血和黏液樣便等,腸道不規(guī)則蠕動,亦可導致腸套疊,這在小兒多見,如腹部癥狀不伴有紫癜、常易誤診“急腹癥”。腹部癥狀型的又稱為Henoch型。臨床稱腹型。
小腸過敏性紫癜:本病典型表現(xiàn)可累及皮膚、胃腸道、關節(jié)及腎臟4個器官,四者可單獨出現(xiàn),也可以1種臟器癥狀為主合并存在。以腹部疼痛為主要表現(xiàn)。疼痛輕重不一,嚴重者可呈絞痛。
4.腎臟癥狀
一般于紫癜2~4周左右出現(xiàn)肉眼血尿或鏡下血尿、蛋白尿和管形尿,也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。通常在數(shù)周內(nèi)恢復,重癥可發(fā)生腎功能減退、氮質血癥和高血壓腦病。少數(shù)病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續(xù)2年以上。臨床稱腎型。
過敏性紫癜腎炎:本病除腎外表現(xiàn)外,在病史、臨床表現(xiàn)、尤其是免疫病理改變與IgA腎病十分相似。腎臟癥狀可見于疾病的任何時期,但以紫癜發(fā)生后4周內(nèi)多見,也可出現(xiàn)稍晚,甚至在發(fā)病后數(shù)月至2年以上才出現(xiàn)。
5.神經(jīng)癥狀
少數(shù)病人在出現(xiàn)紫癜后,病變亦可累及腦及腦膜血管,表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀,如頭痛、嘔吐、頭昏、眼花、神志恍惚、煩躁不安、譫妄、癱瘓、顱內(nèi)出血、昏迷等。
多發(fā)生于某種嚴重創(chuàng)傷或大手術后。紫癜發(fā)生部位先出現(xiàn)瘙癢、燒灼、刺痛感,數(shù)小時后出現(xiàn)紅腫和淤斑。出血范圍迅速擴大,以大腿為多發(fā)部位。
7.小兒過敏性紫癜
好發(fā)于3周歲以上小兒,尤多見于學齡兒童,男性發(fā)病約2倍于女性。發(fā)病前1到3周常有上呼吸道感染史,多于春秋季發(fā)病。
二、診斷標準
1、血常歸的檢查
血細胞輕中度增高,嗜酸細胞正?;蛘咴龈?,出血量可多貧血,出凝血時間、血小板計數(shù),血塊收縮時間均正常。
2.血沉
多數(shù)患者血沉增快。
3.抗O
可增高。
4.血清免疫球蛋白
血清LGA可增高。
5.尿常規(guī)
腎臟受累者尿中可出現(xiàn)蛋白、紅細胞或管型。
6.血尿素氮及基甘
腎功能不全者增高。
7.大便潛血
消化道出血時陽型。
8.毛細血管脆性試驗
約半數(shù)患者陽性。
9.腎組織活檢
可確定腎炎病變性質,對治療和預后的判定有指導意義。
本病尚無統(tǒng)一的診斷標準。
1)美國風濕病學會1990年制定的診斷標準包括以下4條:①皮膚紫癜高于皮面,不伴血小板減少;②初發(fā)年齡<20歲;③腸絞痛,呈彌漫性,餐后加劇,或腸缺血,通常伴血性腹瀉;④組織活檢,小動脈和小靜脈壁有中性粒細胞浸潤。
符合上述4條中2條或2條以上者可診斷本病。
2)張之南主編的《血液病診斷及療效標準》一書中擬定的國內(nèi)診斷標準含以下幾點:
?、倥R床表現(xiàn):
A.發(fā)病前1~3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。
B.以下肢大關節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對稱分布、大小不等的斑丘疹樣紫癜為主,可伴蕁麻疹或水腫、多形性紅斑。
C.病程中可有出血性腸炎或關節(jié)痛,少數(shù)患者腹痛或關節(jié)痛可在紫癜出現(xiàn)前2周發(fā)生。常有紫癜腎炎。
?、趯嶒炇覚z查:
血小板計數(shù)正常、血小板功能和凝血時間正常。
③組織學檢查:
受累部位皮膚真皮層的小血管周圍中性粒細胞聚集,血管壁可有灶性纖維樣壞死,上皮細胞增生和紅細胞滲出血管外,免疫熒光檢查顯示血管炎病灶有IgA和C3在真皮層血管壁沉著。
④除外其他疾病引起的血管炎:
如冷球蛋白綜合征、良性高球蛋白性紫癜、環(huán)形毛細血管擴張性紫癜、色素沉著性紫癜性苔蘚樣皮炎等。
臨床表現(xiàn)符合,特別是非血小板減少性紫癜,有可捫及性典型皮疹,能除外其他類型紫癜者,可以確定診斷。鑒別診斷確有困難的則可做病理檢查。
10.診斷評析
美國風濕病學會診斷標準的敏感性為87.1%,特異性為87.7%。但每條標準的意義并不相等,以典型的皮膚紫癜最具敏感性和特異性,初發(fā)年齡次之。另外,所有患者在發(fā)病時或輕或重幾乎均有皮膚紫癜。因此,若將“符合2條或2條以上可診斷”改為“具備第①條加其他1條或1條以上可診斷”似乎更為合理。組織活檢的病理表現(xiàn)并不具特異性,因而不是診斷所必備的。具有典型的臨床表現(xiàn)和常規(guī)實驗室檢查結果一般可診斷此病,只有在鑒別診斷確有困難時才考慮做病理檢查。另外,約30%的患者出現(xiàn)腎損害,但美國風濕病學會的標準中未包括此點,是其缺憾之處。張之南主編的《血液病診斷及療效標準》一書中擬定的國內(nèi)診斷標準雖篇幅較長,但考慮了上述不足,似乎更合理。
過去常根據(jù)主要臨床表現(xiàn),將本病分為皮膚型(單純紫癜型)、腹型、關節(jié)型和腎炎型(紫癜性腎炎),若有2種以上類型合并存在時稱為混合型。由于某些臟器的損傷較隱襲,有時很難排除之,目前已不再強調分型。但應清楚,受累部位和程度不同,預后也截然不同。如腎臟受損者預后最差。因此,對于病情反復者應不斷重新評估受累部位和程度。
三、其他:
常見并發(fā)癥可有腸套疊、腸梗阻、腸穿孔、出血性壞死、腸炎、顱內(nèi)出血、多發(fā)性神經(jīng)炎、心肌炎、急性胰腺炎、睪丸炎、及肺出血等。