一、癥狀
1.急性型再障
起病急,進(jìn)展迅速,常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn),病初貧血常不明顯,但隨著病程發(fā)展,呈進(jìn)行性進(jìn)展,幾乎均有出血傾向,60%以上有內(nèi)臟出血,主要表現(xiàn)在消化道出血,血尿,眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內(nèi)出血,皮膚,黏膜出血廣泛而嚴(yán)重,且不易控制,病程中幾乎均有發(fā)熱,系伴有感染,常在口咽部和肛門(mén)周?chē)l(fā)生壞死性潰瘍,從而導(dǎo)致敗血癥,肺炎也很常見(jiàn),感染和出血互為因果,使病情日益惡化多數(shù)在1年內(nèi)死亡。
2.慢性型再障
起病緩慢,以貧血為首起和主要表現(xiàn);出血多限于皮膚黏膜,且不嚴(yán)重;可并發(fā)感染,但常以呼吸道為主,容易控制,若治療得當(dāng),堅(jiān)持不懈,不少患者可獲得長(zhǎng)期緩解以至痊愈,但也有部分病人遷延多年不愈,甚至病程長(zhǎng)達(dá)數(shù)10年,少數(shù)到后期出現(xiàn)急性再障的臨床表現(xiàn),稱(chēng)為慢性再障嚴(yán)重型。
二、診斷
1987年第四屆全國(guó)再障學(xué)術(shù)會(huì)議修訂的再障診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:
1.全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。
2.一般無(wú)脾腫大。
3.骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍,需有巨核細(xì)胞明顯減少,骨髓小顆粒成分中應(yīng)見(jiàn)非造血細(xì)胞增多。有條件者應(yīng)做骨髓活檢等檢查)。
4.能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能的停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。
5.一般抗貧血藥物治療無(wú)效。急性型又稱(chēng)重型再障Ⅰ型。慢性型病程中如惡化,臨床、血象及骨髓象與急性相同,稱(chēng)重型再障2型。