一、癥狀
由于血液黏度增加,影響各器官的血流速率,導(dǎo)致缺氧、酸中毒及營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)減少,帶來(lái)一系列癥狀。如少尿、血尿、蛋白尿、紫紺、嘔吐、腹脹、紅細(xì)胞增多、全身各臟器血流緩慢、嗜紅細(xì)胞綜合征
新生兒紅細(xì)胞增多癥在早期新生兒非少見(jiàn),臨床診斷根據(jù)新生兒中心靜脈紅細(xì)胞比積(Hct)大于65%,結(jié)合病史、體征作出。在疾病診斷的同時(shí),應(yīng)注意潛在病因、致病因素的尋找,注意有關(guān)合并癥的監(jiān)測(cè),包括膽紅素水平測(cè)定。
由于本病累及各個(gè)器官,因而臨床表現(xiàn)無(wú)特性。大部分患兒雖然有血細(xì)胞比容增加但無(wú)癥狀。觀其外觀皮膚正常,在活動(dòng)后皮膚表現(xiàn)紅色或發(fā)紺,呈多血質(zhì),35%患兒有高膽紅素血癥。
1.呼吸系統(tǒng) 主要表現(xiàn)為表現(xiàn)為氣促、發(fā)紺、呼吸暫停。是由于肺循環(huán)血的淤滯,引起氣體交換障礙,肺循環(huán)壓力增加,當(dāng)肺循環(huán)壓力大于體循環(huán)壓力時(shí),可發(fā)生動(dòng)脈導(dǎo)管或卵圓孔水平的右向左分流。
2.消化系統(tǒng) 可致嘔吐、拒食、、消化道出血、腹脹或發(fā)生壞死性小腸結(jié)腸炎。
3.循環(huán)系統(tǒng) 由于冠狀動(dòng)脈灌注不足,氧及葡萄糖供應(yīng)減少,可引起心肌損害,若同時(shí)有血容量增加及血管阻力增加,導(dǎo)致心率加快、心臟擴(kuò)大甚或心力衰竭。微循環(huán)系統(tǒng):血黏滯度增加致微循環(huán)淤滯、微血栓形成并可消耗凝血因子及血小板,引起出血,較大血栓可造成腦、冠狀動(dòng)脈、肺、腎、腸系膜、大網(wǎng)膜、肢端等的血栓栓塞,從而出現(xiàn)一系列相應(yīng)癥狀。
4.泌尿系統(tǒng) 腎血流量減少而導(dǎo)致癥狀為:尿少、蛋白尿、血尿甚或腎功能衰竭。
5.血液系統(tǒng)可出現(xiàn)高膽紅素血癥、有核紅細(xì)胞增多癥、血小板減少癥等癥狀。
6.神經(jīng)系統(tǒng) 主要癥狀有煩躁、嘔吐、呼吸暫停、肌張力低下、嗜睡甚或抽搐。是由于腦血流速度減慢致腦組織缺氧缺血引起的。
7.代謝方面 因血流量減慢,致葡萄糖消耗增加而出現(xiàn)低血糖、酸中毒;缺氧尚可損害甲狀旁腺致低血鈣。
根據(jù)臨床特點(diǎn)和實(shí)驗(yàn)室檢查多能確診。