新生兒紅細(xì)胞增多癥-高黏滯度綜合征一般治療
一、治療
無癥狀者是否治療仍有爭議，應(yīng)個別對待。對有癥狀的本病患兒給予部分換血治療是無爭議的，而無癥狀患兒當(dāng)其靜脈血細(xì)胞比容在0.65～0.70，應(yīng)密切觀察;如超過0.70，大部分臨床醫(yī)師即給治療以避免并發(fā)癥發(fā)生的危險。前已述及嬰兒在出生后最初2～12h血細(xì)胞比容上升，故在決定部分換血治療時要考慮患兒生后的日齡。
1.癥狀治療 低血糖癥與紅細(xì)胞增多癥關(guān)系密切，應(yīng)測血糖，高膽紅素血癥者應(yīng)進(jìn)行光療。其他治療包括保暖、吸氧、輸液等處理。
2.部分換血療法 應(yīng)注意①靜脈血血細(xì)胞比容值;②確定患兒是否真的無癥狀;③嬰兒日齡。
換血計(jì)算：換血量=總血容量×[實(shí)際血細(xì)胞比容(HCT)-預(yù)期血細(xì)胞比容(HCT)]/實(shí)際HCT
新生兒血容量計(jì)算為85ml/kg。
方法1：部分換血療法稀釋液體可用新鮮凍干血漿、20%人血白蛋白或生理鹽水，使靜脈血細(xì)胞比容降至安全值，約0.55。
方法2：換血的很多，可用臍靜脈插管或從周圍動脈(如顳淺動脈、脛后動脈)抽血，置換的血漿從周圍靜脈輸入。
3.對換血有困難者，可進(jìn)行右旋糖酐治療，用低分子右旋糖酐靜注，一般療程為5～7天，可降低血黏滯度，改善微循環(huán)，減輕癥狀。
4.放血法 由于紅細(xì)胞增多癥患兒血容量可能正常，放血可以造成低血容量休克，應(yīng)慎重采用。如證實(shí)血容量增多，可從靜脈放血10%。
二、預(yù)后
1)本病的預(yù)后有報道有癥狀患兒部分換血后雖近期有療效，但對遠(yuǎn)期預(yù)后影響不大。至于無癥狀患兒，預(yù)防性部分換血療法對近遠(yuǎn)期預(yù)后均無效果。
2)有報道本病患兒在7歲時，寫、算及大運(yùn)動技巧評分明顯低下，說明本病可能留有輕微后遺癥，但這種結(jié)果不能排除原發(fā)病的影響。
