獲得性血友病癥狀診斷
一、癥狀
AH患者沒(méi)有既往或家族出血史，其臨床表現(xiàn)各異，絕大部分患者表現(xiàn)為突然發(fā)生的自發(fā)性出血，以軟組織血腫、肌肉內(nèi)出血、廣泛皮下淤斑、胃腸道和泌尿生殖道出血為主，嚴(yán)重或危及生命的出血占80%以上，病死率約20%。與HA不同，AH患者較少有關(guān)節(jié)出血。
出血表現(xiàn)，AH患者最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是淤點(diǎn)、淤斑、肌肉血腫，占60%;嘔血、黑便、血尿也較常見(jiàn)。肌肉內(nèi)出血可導(dǎo)致筋膜室綜合征，壓迫神經(jīng)血管束。出血表現(xiàn)為咽喉旁血腫時(shí)，患者有吞咽困難和呼吸性喘鳴;也可表現(xiàn)為顱內(nèi)出血。AH患者可同時(shí)伴有深靜脈血栓形成和狼瘡抗凝物質(zhì);部分患者是因拔牙后或外科手術(shù)后傷口出血不止而得到診斷。醫(yī)源性出血也常見(jiàn)，常發(fā)生在靜脈內(nèi)置管或膀胱內(nèi)插管之后。
伴FⅧ自身抗體的妊娠女性的出血表現(xiàn)因人而異，通常在產(chǎn)后3月內(nèi)出現(xiàn)，也有在產(chǎn)后1年才出現(xiàn)出血癥狀。可表現(xiàn)為產(chǎn)后輕微出血或出血不止、一般的止血治療措施無(wú)效;或表現(xiàn)為間隙性陰道大出血，伴反復(fù)出現(xiàn)的肉眼血尿;有時(shí)因診斷延誤，嚴(yán)重的出血需要切除子宮甚至危及生命，病死率較高。
二、診斷
如患者無(wú)既往或家族出血史而突然發(fā)生出血，僅APTT延長(zhǎng)，血漿混合試驗(yàn)證明存在自身抗體，Bethesda試驗(yàn)或ELISA、免疫沉淀法進(jìn)行抗體定量，F(xiàn)Ⅷ：C減低，就可明確診斷AH。
