一、癥狀
1.嬰兒惡性網(wǎng)織細胞增殖癥發(fā)病年齡一般在3歲以下,臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、復發(fā)性細菌感染、中耳炎、貧血和出血等。還可能伴有肝脾腫大、廣泛性無痛性周圍淋巴結腫大、溶骨改變及脂溢性濕疹等。
2.嗜酸性肉芽腫是一種孤立性的組織細胞的非腫瘤性質的異常分化。嗜酸性肉芽腫是郎罕氏細胞增多癥的一種表現(xiàn),多發(fā)生于5-10歲的兒童,侵犯部位主要為骨骼和肺。
(1)嗜酸性肉芽腫的臨床表現(xiàn)只要為:局部疼痛、腫脹,血沉升高。
(2)嗜酸性肉芽腫病灶的放射線表現(xiàn)無特殊性,不同的部位,表現(xiàn)不同。顱骨的病損表現(xiàn)為內外顱骨板層不規(guī)則的鋒利的破壞,形成“斜邊緣”,骨盆的缺損邊界多模糊。脊椎缺損多發(fā)生于椎體。發(fā)生在長骨,則多位于股干,干骺端的髓腔中份。病損可以造成骨內、骨膜的反應。CT掃描及MRI對于明確病變髓腔內的范圍及對皮質骨的破壞程度有價值。脊椎骨原發(fā)性嗜酸性肉芽腫偶而可壓迫脊髓引起癱瘓。嗜酸性肉芽腫在影像學診斷需與尤文氏肉瘤、骨肉瘤、轉移瘤和化膿性骨炎鑒別。
(3)大體組織檢查、嗜酸性肉芽腫是軟的、肉芽狀、膠質狀的組織。顏色灰紅、褐色或者褚黃色。
3.黃色瘤病一般具有三大典型體征,一般都只有其中的一種癥狀,很少同時具備三個典型體征的患者。
(1)顱骨缺損,主要為多發(fā)性顱骨病變,其中以額骨和頂骨最為常見,顳骨和枕骨次之;
(2)眼球突出,指的是眼球突出度超出正常范圍內人正常眼球突出度在12-14mm,平均13mm,兩眼差值不超過2mm眼球突出可為眼病征象;
(3)尿崩癥,是指抗利尿激素分泌不足,或腎臟對血管加壓素反應缺陷而引起的一組癥群,其特點是多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。
(4)除了以上三個典型的癥狀之外,還可能有發(fā)育障礙,肝、脾等器官腫大,皮疹、色斑和牙齦潰瘍。
(5)經(jīng)久不愈的慢性齒齦潰瘍可能是炎癥早期征象之一。齒齦逐步被肉芽組織包繞,齒糟周圍呈單囊狀或多囊狀破壞,最后牙齒松動脫落。