一、癥狀
HST溶血程度輕重不一,輕者僅有口形紅細(xì)胞增多而無(wú)溶血征象,病程中,偶爾由于感染而發(fā)生再障危象。一般在家系調(diào)查中才被發(fā)現(xiàn),重者可有危及生命的溶血,同一家族成員的HST溶血輕重也不同。大多數(shù)HST可有間歇發(fā)作的貧血和黃疸,重癥患者常有脾大。繼發(fā)性口形紅細(xì)胞增多癥一般不出現(xiàn)溶血。 根據(jù)臨床表現(xiàn)、外周血中口形紅細(xì)胞增多(可達(dá)10%~50%)遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥有家族調(diào)查,診斷一般無(wú)困難。