一、分型
1.急性型
發(fā)病突起，有劇烈腹痛、腹脹和嘔吐，主要因胃腸淤血所致;若血栓繁衍至腸系膜上靜脈，則可有腹瀉、血便、腹痛、腹脹、腹部壓痛、腹肌緊張和叩擊痛等腹膜炎或麻痹性腸梗阻的表現(xiàn)。在嬰幼兒，可表現(xiàn)為突發(fā)性上消化道出血，脾腫大多屬輕微;若血栓蔓延至門靜脈主干及肝內(nèi)分支則可出現(xiàn)大量腹水。
2.慢性型
病人若渡過急性期，由于門-體靜脈建立了廣泛的側(cè)支循環(huán)，即自然分流的形成，腹水可能緩解或減少，脾腫大常是一個(gè)突出的癥狀。一般來說，脾臟腫大的程度取決于病程的長(zhǎng)短;脾臟長(zhǎng)期充血后，脾髓細(xì)胞增生及纖維組織沉積，大量抑血細(xì)胞使血細(xì)胞破壞增多，出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)，臨床表現(xiàn)為不同程度的貧血、血小板計(jì)數(shù)減少。此時(shí)部分患者發(fā)生鼻出血，但很少發(fā)生紫癜。
若門靜脈血栓累及門靜脈主干和脾靜脈，則因門靜脈的血流經(jīng)腰靜脈及腹膜后靜脈的側(cè)支循環(huán)進(jìn)入體靜脈，很少或沒有門-奇靜脈間的側(cè)支循環(huán)，故無食管靜脈曲張和出血。值得提出的是小兒對(duì)門靜脈高壓癥大出血耐受性好，且由于血管彈性好，腹膜后形成自然分流快而豐富，第1次出血后，若遲至15歲后仍無出血復(fù)發(fā)，行消化道造影和內(nèi)鏡檢查又無發(fā)生出血的先兆，手術(shù)并非都必須進(jìn)行。
部分病例可有輕度黃疸，但肝性腦病少見。其他癥狀如腹脹、消化不良、食欲不振等多較輕。
二、診斷
本病臨床表現(xiàn)不典型，診斷較困難。臨床上常誤診為急性腸梗阻、胰腺炎、膽囊炎、原發(fā)性腹膜炎等。在以下不同情況下應(yīng)考慮本病的診斷：腹痛、腹部膿腫、門靜脈高壓、上消化道出血等。在臨床診治肝硬化門靜脈高壓的過程中，對(duì)于急性起病、不明原因的腹痛、腹脹、血樣便，無明確原因的上消化道大出血或脾大，不明原因的麻痹性腸梗阻，合并有血液高凝狀態(tài)，特別對(duì)于門靜脈高壓癥斷流術(shù)后的患者，應(yīng)警惕并發(fā)門靜脈系統(tǒng)血栓形成的可能，但確診還要依靠彩色多普勒超聲或CT檢查。診斷困難者行磁共振血管成像、門靜脈造影可做出診斷。
