小腸類癌癥狀診斷
一、癥狀:
類癌早期常無癥狀或無特異癥狀,多數(shù)病人在剖腹探查時發(fā)現(xiàn)。有時可在內(nèi)鏡檢查并取活檢,經(jīng)病理組織學(xué)檢查時偶爾發(fā)現(xiàn)。腫瘤增大或發(fā)生腸套疊、腸梗阻時才發(fā)生癥狀。
1.腸梗阻:
小腸類癌所致梗阻常是由于腫瘤浸潤生長在局部引起顯著纖維組織反應(yīng),造成腸腔狹窄或腸袢粘連成團或腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊所致,而不是腫瘤突入腸腔所致,與腫瘤直徑無關(guān)。查體腹部可觸及包塊,腸鳴音亢進。
2.類癌綜合征:
是指類癌組織細(xì)胞釋放大量肽胺類激素進入血液循環(huán)后,引起的一系列明顯而有害的病征。1954年Thonson正式命名,它是由于類癌組織生長到一定程度,且有肝臟轉(zhuǎn)移者才出現(xiàn)的一組臨床表現(xiàn),其出現(xiàn)往往標(biāo)志類癌已至晚期或處于進展階段。大約10%的小腸類癌病人有類癌綜合征。其臨床表現(xiàn)主要涉及皮膚、消化、呼吸、心臟、肌肉、神經(jīng)等6個系統(tǒng)。有些癥狀為發(fā)作性,每次發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘,但有些癥狀則為持續(xù)性。
1)發(fā)作性癥狀:
?、倨つw:陣發(fā)性潮紅,是最常見且較早出現(xiàn)的癥狀,70%左右的病人可有此表現(xiàn)。呈現(xiàn)四種類型:一是彌漫鮮紅性潮紅,以面頸、前胸為主,也可遍及全身,每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘,間歇期皮膚正常。二是紫色鮮紅型,潮紅部位與第一型相同,但持續(xù)時間長,面部呈發(fā)紺樣,并可見有小靜脈叢,眼結(jié)合膜發(fā)紅及流淚。三是皮膚不太鮮紅,其顏色介于上述兩型之間,持續(xù)時間可達(dá)數(shù)小時,甚至1~2天。四是鮮紅色斑片狀潮紅,以頸基底部最明顯。
②胃腸癥狀:以水樣腹瀉為主,嚴(yán)重時每天可達(dá)20~30次,大量丟失水和電解質(zhì)。腹瀉常與皮膚潮紅發(fā)作程度一致。如把類癌原發(fā)病灶和肝臟轉(zhuǎn)移灶切除,腹瀉即可停止。極少數(shù)病人可出現(xiàn)吸收不良綜合征。伴隨腹瀉常有腹痛、腹脹、腸鳴。多由癌腫或纖維組織造成的腸梗阻所致。部分病人有肝臟轉(zhuǎn)移時可觸及腫大的肝臟,有壓痛。
?、?a >哮喘、支氣管痙攣:常與皮膚潮紅發(fā)作同時出現(xiàn),輕者呈過度換氣表現(xiàn),重者出現(xiàn)哮喘及呼吸困難,嚴(yán)重者可因支氣管痙攣而引起窒息。
?、苎鲃恿W(xué)變化:可引起血壓波動,血管舒張性虛脫。
2)持續(xù)性癥狀:
?、倜娌棵?xì)血管擴張,面色紅或略紫。
?、诿娌炕蛑w水腫,與靜脈壓增高及5-羥色胺的抗利尿作用有關(guān)。
?、垠w內(nèi)由于煙酸缺乏,患者皮膚粗糙,甚至出現(xiàn)糙皮病樣皮膚改變。
?、苄陌昴げ∈穷惏┚C合征的后期癥狀,類癌細(xì)胞產(chǎn)生的過速激素如神經(jīng)激肽A和P物質(zhì)有刺激瓣膜纖維化的作用,心內(nèi)膜下纖維組織增生而使心瓣膜增厚短縮。以右心改變明顯,左心較輕,主要受累的是三尖瓣和肺動脈瓣,使之狹窄或關(guān)閉不全,出現(xiàn)右心衰竭。這是因為小腸類癌及肝臟類癌組織分泌的肽胺類物質(zhì),入肝靜脈、下腔靜脈,先達(dá)到右心而引起右心病變。約1/3的病人出現(xiàn)上述瓣膜病,在臨床上心臟病變是類癌病人的主要死亡原因。
?、堇w維化病變:除心臟外,可在胸膜腔、腹膜腔、心包腔發(fā)生纖維素沉積,而引起相應(yīng)的臨床癥狀。腹腔纖維組織增生可出現(xiàn)腹部包塊,引起腸梗阻。
⑥中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:智力障礙、神經(jīng)質(zhì)、神經(jīng)錯亂、多汗等。另外尚有厭食、乏力、發(fā)熱等。
3.類癌危象:
是類癌病人在麻醉和手術(shù)過程中,由于大量的5-羥色胺突然進入血液循環(huán),所出現(xiàn)的一組危及病人生命的癥候群。主要表現(xiàn)是嚴(yán)重持續(xù)性皮膚潮紅、低血壓、支氣管痙攣所致呼吸困難、窒息、意識模糊,并逐漸進入昏迷,如不做緊急處理,可隨時死亡。
二、診斷:
類癌的診斷較困難,因缺乏特殊征象,早期常無癥狀,又罕見,多為偶然發(fā)現(xiàn),臨床上常被誤診。當(dāng)病人有典型的類癌綜合征時診斷則較容易,多有肝臟轉(zhuǎn)移,血清素水平升高和/或伴尿液5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)增加,可高度懷疑類癌綜合征。
根據(jù)皮膚潮紅、腹瀉、腹痛、哮喘、右心瓣膜病變和肝大等表現(xiàn),可提示類癌綜合征的存在。
1.臨床表現(xiàn)。
2.實驗室及其他輔助檢查。