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小腸類癌(小腸類癌 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80%能夠有效控制不再發(fā)展
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
肚子疼 腹脹 水腫 流淚 肝臟腫大
并發(fā)癥:
哮喘 腸梗阻 腸套疊
是否醫(yī)保:
掛號科室:
胃腸外科 腫瘤科
治療方法:
手術(shù)治療、化學(xué)治療、放射治療、藥物治療

小腸類癌是怎么回事?

小腸類癌疾病病因

  一、發(fā)病原因:

  1.小腸類癌來源于腸壁腺泡的細胞,是一種能產(chǎn)生小分子多肽類或肽類激素的腫瘤,即APUD細胞瘤。

  二、發(fā)病機制:

1.組織化學(xué)與免疫組化:

小腸類癌起源于腸黏膜腺管基底部的Kulchitsky細胞,Kulchitsky細胞又稱腸嗜鉻細胞,典型的腸嗜鉻細胞內(nèi)含有分泌顆粒,在組織化學(xué)水平上具有親銀性,故又稱嗜銀細胞癌。小腸類癌重氮反應(yīng)陽性,黏膜染色通常陰性。免疫組織化學(xué)染色,如NSE、chromogranin A、synaptophysin等陽性,提示腫瘤有向上皮和神經(jīng)內(nèi)分泌雙向分化的反應(yīng)。

  2.病理形態(tài):

  1)大體形態(tài):

約80%的小腸癌發(fā)生在回腸端60cm的范圍內(nèi),其在黏膜下生長,多為1~3cm的黏膜下結(jié)節(jié),呈廣基息肉狀。偶有大于10cm者。切面呈灰白色或淡黃色,界限清楚,質(zhì)硬。部分病例僅見黏膜下層局限性增厚,或呈息肉狀隆起,腫瘤表面覆蓋正常黏膜,潰瘍或出血少見。但20%~30%的病例可為多發(fā)性癌灶,同時可有數(shù)個或數(shù)十個癌灶。另外,約20%小腸類癌患者同時存在或以后發(fā)生身體其他部位的惡性腫瘤,其原因尚不清楚。小腸類癌生長相當緩慢。

  2)組織形態(tài)及分類:

鏡下見瘤細胞較小,形態(tài)一致,為圓形或多角形,核小而規(guī)則,胞漿輕度嗜堿性,有嗜銀顆粒及含脂空泡,顆粒內(nèi)含5-羥色胺,瘤細胞形成巢狀,有時其中有假菊形團樣結(jié)構(gòu)。類癌的良惡性不取決于細胞形態(tài),因為發(fā)生轉(zhuǎn)移的類癌,其細胞在形態(tài)上與局限的類癌細胞大多無差別,因此良惡性的區(qū)分以有無轉(zhuǎn)移作為判斷標準。

  傳統(tǒng)的觀念認為類癌屬于低度惡性腫瘤,但隨著對該腫瘤的深入研究及隨訪觀察,發(fā)現(xiàn)不同類型的類癌其生物學(xué)行為不同,惡性程度亦不同。據(jù)此可將類癌分為三類:

 ?、俚湫偷念惏?p class="article_content_text">是由緊密排列的多灶性實性團塊或小島所構(gòu)成,可排成小梁狀、緞帶狀、小管狀、腺泡狀或菊形團樣。瘤細胞較小,大小較一致,呈圓形或多邊形,細胞邊界不清晰,染色質(zhì)均細,核仁不明顯,核分裂象罕見,屬于低度惡性腫瘤。

 ?、诓坏湫皖惏?p class="article_content_text">其組織學(xué)特征與典型類癌相似,但瘤細胞伴一定程度的異型性,表現(xiàn)為核的多形性,核染色質(zhì)增多,核仁清楚,核分裂象多見,并可見瘤細胞灶性壞死,屬于中度惡性腫瘤。

 ?、鄣头只窠?jīng)內(nèi)分泌癌(小細胞癌):

其形態(tài)似肺的燕麥細胞癌。癌細胞小,胞漿少,核深染,圓形或短梭形,核仁不明顯,癌細胞排列呈不規(guī)則的實性團塊或索狀,常見壞死,屬于高度惡性腫瘤。

  3.轉(zhuǎn)移途徑:

類癌具有惡性腫瘤浸潤生長的特性,癌浸潤破壞黏膜層、肌層和漿膜層以及周圍脂肪結(jié)締組織,并能浸入淋巴管,血管引起遠處轉(zhuǎn)移,血行轉(zhuǎn)移通常至肝臟、肺。至診斷明確時,多數(shù)小腸類癌已穿透腸壁(70%~80%),可直接浸潤腸系膜,引起小腸系膜縮短和纏繞。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較常見,約30%~40%已有單純淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。血行轉(zhuǎn)移最常見是肝臟(約30%),肝轉(zhuǎn)移灶常比原發(fā)癌灶大數(shù)倍。有無轉(zhuǎn)移與腫瘤的大小密切相關(guān),據(jù)報道腫瘤直徑<1cm時僅2%發(fā)生轉(zhuǎn)移,1~2cm約50%出現(xiàn)轉(zhuǎn)移,>2cm則80%已有轉(zhuǎn)移。

  據(jù)國外報道,類癌轉(zhuǎn)移程度與腫瘤大小及起源部位有關(guān)?;啬c類癌在首次手術(shù)時有35%~40%可發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。如果腫瘤直徑1~2cm手術(shù)時50%病人可發(fā)生轉(zhuǎn)移,腫瘤直徑大于2cm,80%~90%病人會發(fā)生轉(zhuǎn)移。小腸類癌另一個表現(xiàn)是常與不同組織來源的第二原發(fā)腫瘤并存。類癌病人并存第二原發(fā)腫瘤多達30%~50%。

  4.生物學(xué)特性:

小腸類癌是一種APUD細胞瘤,可分泌一些血管活性物質(zhì),如5-羥色胺、緩激肽、組織胺及兒茶酚胺等40多種肽類激素。5-羥色胺被肝臟及肺內(nèi)的單胺氧化酶分解為5-羥吲哚乙酸,經(jīng)尿液排出體外。若腫瘤釋放大量5-羥色胺等血管活性物質(zhì),未能及時被全部分解,則可引起類癌綜合征。約10%的小腸類癌患者出現(xiàn)典型的類癌綜合征,此時,絕大多數(shù)已有肝轉(zhuǎn)移。估計在出現(xiàn)類癌綜合征之前,小腸類癌平均已生長了9年。

  產(chǎn)生類癌綜合征的主要物質(zhì)是血清素和緩激肽,這些生物活性物質(zhì)經(jīng)門靜脈血流入肝臟,由用細胞滅活后再經(jīng)肺細胞滅活,只有當肝內(nèi)轉(zhuǎn)移腫瘤分泌大量活性物質(zhì)直接釋入肝靜脈分布到全身,或腫瘤釋放出大量活性物質(zhì)未被全部破壞時,患者才可出現(xiàn)類癌綜合征。血清素對周圍血管和肺血管均有直接收縮作用,對支氣管也有強力收縮作用;對節(jié)前迷走神經(jīng)和神經(jīng)節(jié)細胞有刺激作用,使胃腸道動力增加,分泌增多。循環(huán)血清素濃度增高還可引起心內(nèi)膜纖維化。

  類癌屬于神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的腫瘤,具有以下三個特征:

①胺(amine)含量高;

②能攝取胺的前身物質(zhì)(amine precursor);

③含有氨基酸脫羧酶,通過脫羧作用(deearboxy-lation)使胺前身物質(zhì)轉(zhuǎn)化為胺肽類激素。

  這些生物活性物質(zhì)的出現(xiàn),可引起類癌患者一系列癥狀,在一定程度上影響疾病的整個過程。目前所知類癌組織細胞所分泌的生物活性物質(zhì)有:5-羥色胺(5-HT)、組織胺、血管活性腸肽、生長抑素、神經(jīng)降壓素、胰多肽、P物質(zhì)、緩激肽、兒茶酚胺、前列腺素、胃動素、腸抑胃肽、胃泌素等。一個臟器的類癌組織可產(chǎn)生多種生物活性物質(zhì),而不同臟器的類癌組織可含有同一種生物活性物質(zhì)。在上述眾多的生物活性物質(zhì)中,多數(shù)學(xué)者公認5-羥色胺及激活的緩激肽是引起類癌發(fā)作的主要生物活性物質(zhì),其他生物活性物質(zhì)在類癌發(fā)展過程中的作用尚不十分清楚。

  小腸類癌在發(fā)生上屬于中腸型類癌,形態(tài)學(xué)較典型,分泌大量5-羥色胺。在正常情況下從食物中攝取的色氨酸,98%用于合成煙酸和蛋白質(zhì),僅有2%色氨酸用于5-羥色胺的合成,而類癌組織細胞把60%的色氨酸攝取合成5-羥色胺。色氨酸進入類癌組織后,首先進入類癌細胞的腸色素顆粒,在其中經(jīng)色氨酸-5-羥基酶作用轉(zhuǎn)化為5-羥色氨酸,再經(jīng)氨基酸脫氨酶作用轉(zhuǎn)化成5-羥色胺,此時由類癌組織細胞釋放進入血液,分別運送肝、肺,在這些臟器中經(jīng)單胺氧化酶作用轉(zhuǎn)化成5-羥吲哚乙醛再進入腎臟,經(jīng)乙醛脫氫酶作用最終變成5-羥吲哚乙酸,由尿中排出體外。

  正常人血液中5-羥色胺濃度不高,不會出現(xiàn)類癌癥狀,而類癌病人其癌組織細胞將50%~60%的色氨酸攝取并用于合成5-羥色胺,故血中5-羥色胺水平明顯增高而引起一系列臨床表現(xiàn)。小腸類癌細胞產(chǎn)生的65%的5-羥色胺經(jīng)肝臟滅活,后再經(jīng)腎臟進一步滅活以5-羥吲哚乙酸的形式排出體外,故血中5-羥色胺水平不高,不會出現(xiàn)明顯的類癌癥狀,但尿中5-羥吲哚乙酸含量明顯增高。隨著類癌病變的加重,一方面其類癌組織細胞產(chǎn)生的5-羥色胺過多,超過了肝、肺的滅活能力;另一方面,胃腸道類癌多產(chǎn)生肝臟轉(zhuǎn)移,又可使肝臟對5-羥色胺的滅活能力減低,此時血中5-羥色胺水平明顯增高,病人因之可出現(xiàn)臨床癥狀。血中5-羥色胺逐漸增高,病人的癥狀就越明顯。如類癌細胞分泌過多的肽胺類激素可產(chǎn)生典型的類癌綜合征。

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