一、癥狀
1、嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸
嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸(infantile idiopathic scoliosis)是在3歲內(nèi)發(fā)現(xiàn)的一種結(jié)構(gòu)性脊柱畸形。在歐洲，此型相對常見，而在美國，此型在特發(fā)性脊柱側(cè)凸患者中不到1%。嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的早期診斷十分重要，家長及兒科醫(yī)生對此應(yīng)嚴(yán)密觀察。因為早期的治療會影響預(yù)后，所以應(yīng)盡早治療。
特點：1954年，James首先將嬰兒型脊柱側(cè)凸作為一個獨特的整體來認(rèn)識，發(fā)現(xiàn)其自然病程存在兩種情況，并據(jù)此分為兩型：自限型和進展型。大量研究證實，嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的特點如下：
(1)一般男嬰多見，通常側(cè)彎凸向左側(cè)。
(2)側(cè)彎一般位于胸段和胸腰段。
(3)多數(shù)側(cè)彎在出生后6個月內(nèi)進展。
(4)自限性嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸占所有嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的85%。
(5)雙胸彎易進展并發(fā)展為嚴(yán)重畸形，右側(cè)胸彎的女性患者通常也預(yù)后不良，并且常常伴發(fā)畸形(扁頭畸形、蝙蝠耳畸形、先天性斜頸以及進行性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良等)。
2.少兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸
少兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸(juvenile idiopathic scoliosis)是4～10歲之間發(fā)現(xiàn)的脊柱側(cè)凸畸形，它占特發(fā)性脊柱側(cè)凸的12%～21%，病因不明。
特點：相對于嬰兒型和青少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸而言，少兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的特點是在脊柱生長相對靜止期進展。學(xué)者們對它的側(cè)凸類型及自然史所知甚少，僅僅通過發(fā)現(xiàn)畸形的年齡而不是通過癥狀、體征等來診斷，因而如何診斷少兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸已成為討論焦點。被診斷為少兒型的患者很可能是晚期發(fā)病的嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸或早期發(fā)病的青少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸被人為地以年齡診斷為少兒型。
少兒型多見于女孩，女與男比例大約為2～4∶1。3～6歲兒童中，女與男比例大約為1∶1;而在6～10歲年齡段中，女與男大約為8∶1，這一數(shù)值與青少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸基本相同。
少兒型脊柱側(cè)凸的類型多為右側(cè)胸彎和雙主彎。右側(cè)胸彎占青少年型IS的2/3，雙主彎約占20%，胸腰段側(cè)凸占15%。左胸彎在少年型中不常見，如出現(xiàn)這一種側(cè)凸，常提示存在椎管內(nèi)病變，應(yīng)對其進行全面的神經(jīng)系統(tǒng)檢查。
青少年型的自然史相對較佳，但少兒型則更具侵害性，它可以進展為嚴(yán)重畸形，損害肺功能。大約70%的少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的彎曲進行性加重，需要給予一定形式的治療。由于少年期的脊柱仍存在生長潛能，因此在理論上側(cè)凸必然進展，然而Mannherz等的研究則發(fā)現(xiàn)左胸彎或左腰彎最有可能自行消退。這也說明，某些少兒型脊柱側(cè)凸也可以自行消退或進展緩慢，但是相對于嬰兒型而言，其自行消退的比率不高。
3.青少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸
特發(fā)性脊柱側(cè)凸相對較常見，10～16歲年齡組的青少年大約有2%～4%的發(fā)病率，多數(shù)側(cè)彎的度數(shù)較小。在20°左右的脊柱側(cè)凸患者中，男女比例基本相等;而在大于20°的脊柱側(cè)凸人群中，女∶男超過5∶1。女性脊柱側(cè)凸患者病情較嚴(yán)重這一事實提示：女性脊柱側(cè)凸可能更易進展，她們比男孩更需要治療。
絕大多數(shù)青少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸(adolescent idiopathic scoliosi，AIS)患者可以正常生活，在一定情況，AIS側(cè)彎的進展常伴有肺功能下降和后背痛。胸彎如果大于100°，用力肺活量(forced vital capacity)通常下降到預(yù)期值的70%～80%。肺功能下降通常繼發(fā)于限制性肺疾患，如果嚴(yán)重脊柱側(cè)凸損害肺功能，那么患者早期有可能死于肺源性心臟病。一些學(xué)者統(tǒng)計，嚴(yán)重脊柱側(cè)凸患者的死亡率是一般人群的2倍，吸煙患者的死亡危險性增高。中度脊柱側(cè)凸(40°～50°)者的間歇性后背痛的發(fā)生率與一般人群大致相同，重度腰椎側(cè)凸者的發(fā)生率高，而且頂椎明顯偏移時的發(fā)生率更高。
正是由于脊柱側(cè)凸可以引起上述并發(fā)癥，所以應(yīng)早期積極治療，以阻止側(cè)凸進展。早在20世紀(jì)20～30年前，對診斷為脊柱側(cè)凸的年輕患者，就會立即行支具治療，因當(dāng)時許多醫(yī)生認(rèn)為處于生長期的脊柱側(cè)凸不可避免地進展，而且支具可以制止其發(fā)展，甚至可以改善側(cè)彎大小。其后，骨科醫(yī)生們對側(cè)凸的進展及非手術(shù)治療的理解逐漸加深。
Lonstein和Carlson研究了側(cè)凸彎度大小與Risser征、年齡及側(cè)凸進展危險性的關(guān)系，側(cè)凸彎度均在20°～30°之間。研究證實，側(cè)凸彎度大小分別與上述三者相關(guān)，多數(shù)側(cè)凸是穩(wěn)定的而無需治療。他們的研究表明：假如一個12歲的患者，Risser征0度或Ⅰ度，右側(cè)胸凸，Cobb角20°～29°，其側(cè)凸平均進展危險性為68%。
目前，仍有部分學(xué)者認(rèn)為發(fā)育成熟的患者其脊柱側(cè)凸不再進展。WeinStein和Ascani分析了AIS在成人后進展的危險因素。他們分別證實，胸椎側(cè)凸彎度小于40°的已接近成熟的患者在成人后很少進展，而大于40°(尤其>50°)者的胸椎側(cè)凸在成熟后仍然進展。一般情況下，成人脊柱側(cè)凸進展很難被發(fā)現(xiàn)，通常以每年1°或2°的速度進展，例如，一名18歲的已發(fā)育成熟的患者，目前胸椎側(cè)凸彎度為55°，那么其到患者50歲時可以發(fā)展到100°。
總之，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為：第一，不是所有的脊柱側(cè)凸都進展，也不是所有的脊柱側(cè)凸都需治療;第二，患者已發(fā)育成熟時，其脊柱側(cè)凸不一定停止進展。
二、診斷
脊柱側(cè)凸的早期診斷、早期治療至關(guān)重要。因此，需健全中、小學(xué)生的普查工作，做到預(yù)防為主。
1.脊柱側(cè)凸的病史
詳細(xì)詢問與脊柱畸形有關(guān)的一切情況，如患者的健康狀況、年齡及性成熟等。還需注意既往史、手術(shù)史和外傷史。應(yīng)了解脊柱畸形的幼兒母親妊娠期的健康狀況，妊娠頭3個月內(nèi)有無服藥史，懷孕、分娩過程中有無并發(fā)癥等。家族史應(yīng)注意其他人員脊柱畸形的情況。神經(jīng)肌肉型的脊柱側(cè)凸中，家族史尤為重要。
2.脊柱側(cè)凸的體檢
注意3個重要方面：畸形、病因及并發(fā)癥。
充分暴露，僅穿短褲及后面開口的寬松外衣，注意皮膚的色素改變，有無咖啡斑及皮下組織腫物，背部有無毛發(fā)過長及囊性物。注意乳房發(fā)育情況，胸廓是否對稱，有無漏斗胸、雞胸、肋骨隆起及手術(shù)瘢痕。檢查者應(yīng)從前方、側(cè)方和背面去仔細(xì)觀察。
檢查者首先要對早期輕型脊柱側(cè)凸的征象有所認(rèn) 識，從患者背面觀察：
(1)兩肩不等高。
(2)肩胛一高一低。
(3)一側(cè)腰部皺褶皮紋。
(4)腰前屈時兩側(cè)背部不對稱，即剃刀背征。
(5)脊柱偏離中線。
雖然脊柱側(cè)凸是脊柱的側(cè)方彎曲，但是側(cè)彎通常伴有旋轉(zhuǎn)，并產(chǎn)生典型的椎旁肋骨隆起畸形(paravertebral rib hump)。軀干的旋轉(zhuǎn)、頂椎肋骨和凸側(cè)椎旁肌的隆起是脊柱側(cè)凸的可見畸形。Adam前屈試驗常用于篩查脊柱側(cè)凸的椎旁畸形，方法如下：患者面向檢查者，囑患者向前彎曲直至軀干與水平面平行，觀察背部是否對稱，一側(cè)隆起說明肋骨及椎體旋轉(zhuǎn)畸形。需要有一定經(jīng)驗才能確定明顯的椎旁旋轉(zhuǎn)度。Bunnell曾設(shè)計脊柱側(cè)凸測量尺來提高其準(zhǔn)確度，將測量尺放在脊柱側(cè)凸頂椎棘突上，可以測出軀干旋轉(zhuǎn)角度(angle of trunk rotation，ATR)，軀干旋轉(zhuǎn)角度的大小與脊柱側(cè)凸的嚴(yán)重程度相關(guān)，許多脊柱外科醫(yī)生建議，如果ATR大于5°，則認(rèn)為存在軀干旋轉(zhuǎn)。同時，還需測定兩側(cè)季肋角與髂骨間的距離，還可從頸7棘突放鉛錘線，然后測量臀溝至垂線的距離以表明畸形的程度。
然后，檢查脊柱屈曲、過伸及側(cè)方彎曲的活動范圍。檢查各個關(guān)節(jié)的可屈性，如腕及拇指的接近，手指過伸，膝、肘關(guān)節(jié)的反屈等。
最后應(yīng)仔細(xì)進行神經(jīng)系統(tǒng)檢查，尤其是雙下肢。應(yīng)確認(rèn)神經(jīng)系統(tǒng)是否存在損害。如果患者存在明顯的肌肉無力，就必須尋找是否存在潛在的神經(jīng)系統(tǒng)畸形，并不是所有神經(jīng)系統(tǒng)損害的患者的體征都十分明顯，可能只是輕微的體征，例如腹壁反射不對稱、輕微陣攣或廣泛的肌無力。但是，這些體征提示應(yīng)詳細(xì)檢查神經(jīng)系統(tǒng)，作者建議行MRI掃描全脊髓。隨著MRI等檢查的應(yīng)用和普及，作者已經(jīng)能診斷出以前難以發(fā)現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形，如脊髓積水(hydromyelia)和脊髓拴系(tethered cord)。脊髓積水多為左側(cè)彎，因此建議對所有左側(cè)彎的脊柱側(cè)凸患者行MRI檢查，對于每一名患者都應(yīng)考慮到其存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患的可能性。
對懷疑有黏多糖病者應(yīng)注意其角膜。對馬方綜合征患者應(yīng)注意其上腭。
患者的身高、體重、雙臂間距以及雙下肢長度、感覺均需記錄在案。
嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸：嬰兒型側(cè)凸需與先天性脊柱側(cè)凸、神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸及繼發(fā)于椎管內(nèi)病變的側(cè)凸相鑒別。因此必須進行詳細(xì)的體格檢查，并且記錄下是否存在斜頭畸形和四肢畸形。
首診時應(yīng)攝脊柱全長正、側(cè)位X線片，初步評價Cobb角和肋椎角差(rib-vertebral angle difference，RVAD)，同時除外先天性椎體畸形。在嬰兒能站立之前，可采用臥位脊柱全長正位像檢查，以發(fā)現(xiàn)頸椎是否存在融合及不穩(wěn)定，以及腰骶部和髖部是否存在先天畸形和髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良。
絕大多數(shù)診斷為側(cè)凸的嬰兒都會有細(xì)微的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，這些癥狀能提示我們進一步檢查。例如，診斷Chiari畸形的惟一線索可能是腹壁反射的缺失。事實上，真正的特發(fā)性嬰兒型側(cè)凸很少見，由于神經(jīng)系統(tǒng)畸形發(fā)生率較高以及治療的需要，即使這一年齡段的患者的神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查正常，也應(yīng)常規(guī)進行全脊柱MRI檢查。對于需要積極治療的所有嬰兒應(yīng)行腦及脊髓的MRI檢查。Gupta等和Lewonowski等發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)體檢正常的側(cè)凸患者在MRI檢查中發(fā)現(xiàn)部分人有神經(jīng)系統(tǒng)畸形。
少兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸：Mehta和Morel將少兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸分為以下幾類：
①晚發(fā)消退型嬰兒型。
?、诹夹赃M展型嬰兒型。
③癥狀性脊柱側(cè)凸。
?、芗顾杩斩葱约怪鶄?cè)凸。
?、菰缙诎l(fā)現(xiàn)的青少年型。
在明確診斷前，必須查清側(cè)凸的原因。應(yīng)仔細(xì)檢查神經(jīng)系統(tǒng)，有時腹壁反射消失是診斷Chiari畸形的惟一線索。雖然少兒型IS患者多數(shù)神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，但是由于其椎管內(nèi)病變相對高發(fā)，因此，一些學(xué)者建議對所有的少兒型脊柱側(cè)凸患者常規(guī)進行MRI檢查。Gupta的研究發(fā)現(xiàn)，無癥狀的少兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸患者的神經(jīng)軸畸形的發(fā)生率在18%～20%。在這一年齡段，脊柱側(cè)凸可能是潛在的神經(jīng)軸畸形的最初體征之一。
連續(xù)的Cobb角測量可以確定側(cè)凸是否進展。與少兒型IS側(cè)凸進展有關(guān)的因素還有主彎頂椎RVAD的增加、胸后凸小于20°以及男孩的脊柱左側(cè)凸。Kahanovitz等認(rèn)為，側(cè)凸發(fā)現(xiàn)時的Cobb角大于45°是側(cè)凸加重的一個危險因素。連續(xù)測量RVAD有助于預(yù)測支具治療的遠(yuǎn)期療效。
3.脊柱側(cè)凸的X線檢查
(1)直立位全脊柱正、側(cè)位像：
直立位全脊柱正、側(cè)位像是診斷的最基本手段。X線影像需包括整個脊柱。照X線片時必須強調(diào)直立位，不能臥位。若患者不能直立，宜用坐位，這樣才能反映脊柱側(cè)凸的真實情況。
(2)脊柱彎曲像：
脊柱彎曲(bending)像包括仰臥位和臥位彎曲像等，目前以仰臥位彎曲像應(yīng)用最多，主要用于：
?、僭u價腰彎的椎間隙的活動度。
?、诖_定下固定椎。
?、垲A(yù)測脊柱的柔韌度。
但是，仰臥位彎曲像預(yù)測脊柱柔韌度的效果較差，原因在于：脊柱側(cè)凸矯形手術(shù)在全身麻醉下進行，術(shù)中使用肌肉松弛藥，消除了肌肉收縮的對抗矯形的作用;后路矯形手術(shù)過程中，需剝離兩側(cè)的椎旁肌，在一定程度上起到了一種間接的脊柱松解的作用;bending像需要患者的主動配合，其影響因素較多，患者的年齡、文化程度等都可能影響這種檢查的效果，尤其對于存在有精神疾患或神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾患的患者，其可信度不高。
(3)懸吊牽引像：
?、賾业鯛恳?traction)像的作用：
A.可以提供脊柱側(cè)凸?fàn)恳龔?fù)位的全貌。
B.適用于神經(jīng)肌肉功能有損害的患者。
C.適用于評價軀干偏移和上胸彎。
D.可以估計下固定椎水平。
?、谧⒁馐马棧涸跈z查前，應(yīng)仔細(xì)詢問每一個患者是否合并有頸椎疾患。
?、劢勺C：對老年人或骨質(zhì)疏松患者反映其柔軟性。
(4)支點彎曲像：
支點彎曲像(fulcrum bending radiograph)是使患者側(cè)臥在塑料圓筒上，圓筒置于胸彎頂椎對應(yīng)的肋骨上。操作要求為：
?、偻耆珎?cè)位。
?、谶x擇合適尺寸的圓筒(圓筒直徑分別為14cm、17cm、21cm)，使肩部離開床面。
支點彎曲像的特點：易于操作，彎曲力量為被動力量，重復(fù)性好，能真實反映側(cè)彎的僵硬程度，預(yù)測側(cè)彎的矯正度數(shù)，也可以用于確定某些病例是否需要前路松解術(shù);支點彎曲像對僵硬的側(cè)彎患者更為有效。
(5)斜位像：
用于檢查脊柱融合的情況。腰骶部斜位像用于脊柱滑脫、峽部裂患者。
(6)Ferguson像：
Ferguson像用于檢查腰骶關(guān)節(jié)連接處。為了消除腰前凸，男性球管向頭側(cè)傾斜30°，女性傾斜35°這樣可得出真正的正位腰骶關(guān)節(jié)像。
(7)Stagnara像：
Stagnara像用于嚴(yán)重脊柱側(cè)凸患者(大于100°)，尤其是伴有后凸、椎體旋轉(zhuǎn)者，普通X線像很難看清肋骨、橫突及椎體的畸形情況。需要攝去旋轉(zhuǎn)像以得到真正的前后位像。透視下旋轉(zhuǎn)患者，出現(xiàn)最大彎度時拍片，片匣平行于肋骨隆起內(nèi)側(cè)面，球管與片匣垂直。
(8)斷層像：
斷層像用于檢查病變不清的先天性畸形、植骨塊融合情況以及某些特殊病變?nèi)绻菢?a >骨瘤等。
(9)切位像：
患者向前彎曲，球管與背部成切線。主要用于檢查肋骨。
(10)脊髓造影：
非常規(guī)應(yīng)用。指征是先天性脊柱側(cè)凸或脊髓受壓、脊髓腫物、硬膜囊內(nèi)疑有病變，X線像見椎弓根距離增寬、椎管閉合不全、脊髓縱裂、脊髓空洞癥，以及計劃切除半椎體或擬做半椎體楔形切除時，以了解脊髓受壓情況。
(11)CT和MRI檢查：
對合并有脊髓病變的患者很有幫助。如脊髓縱裂、脊髓空洞癥等。了解骨嵴的平面和范圍對手術(shù)矯形、切除骨嵴及預(yù)防截癱非常重要，但價格昂貴，不宜做常規(guī)檢查。
4.脊柱側(cè)凸的X線測量
(1)X線片的閱片要點：
?、俣俗担杭怪鶄?cè)凸的彎曲中最頭端和尾端的椎體。
?、陧斪担簭澢谢巫顕?yán)重、偏離垂線最遠(yuǎn)的椎體。
?、壑鱾?cè)彎(原發(fā)側(cè)彎)：是最早出現(xiàn)的彎曲，也是最大的結(jié)構(gòu)性彎曲，柔軟性和可矯正性差。
?、艽蝹?cè)彎(代償性側(cè)彎或繼發(fā)性側(cè)彎)：是最小的彎曲，彈性較主側(cè)彎好，可以是結(jié)構(gòu)性的也可以是非結(jié)構(gòu)性的，位于主側(cè)彎上方或下方，作用是維持身體的正常力線，椎體通常無旋轉(zhuǎn)。當(dāng)有3個彎曲時，中間的彎曲常是主側(cè)彎，有4個彎曲時，中間兩個為雙主側(cè)彎。
(2)脊柱側(cè)凸彎度測量：
?、貱obb法：最常用，頭側(cè)端椎上緣的垂線與尾側(cè)端椎下緣垂線的交角即為Cobb角。若端椎上、下緣不清，可取其椎弓根上、下緣的連線，然后取其垂線的交角即為Cobb角。
?、贔erguson法：很少用，有時用于測量輕度側(cè)彎。找出端椎及頂椎椎體的中點，然后從頂椎中點到上、下端椎中點分別畫兩條線，其交角即為側(cè)彎角。
(3)脊柱側(cè)凸旋轉(zhuǎn)度的測定：
通常采用Nash-Moe法：根據(jù)正位X線片上椎弓根的位置，將其分為5度。
?、穸龋鹤倒鶎ΨQ。
?、蚨龋和箓?cè)椎弓根移向中線，但未超過第1格，凹側(cè)椎弓根變小。
Ⅲ度：凸側(cè)椎弓根已移至第2格，凹側(cè)椎弓根消失。
?、舳龋和箓?cè)椎弓根移至中央，凹側(cè)椎弓根消失。
?、醵龋和箓?cè)椎弓根越過中線，靠近凹側(cè)。
X線評估參數(shù)：攝片后標(biāo)記頂椎、上端椎下端椎、頂椎偏距、骶骨中心垂線(CSVL)等。
5.脊柱側(cè)凸成熟度的鑒定
成熟度的評價在脊柱側(cè)凸的治療中尤為重要。必須根據(jù)生理年齡、實際年齡及骨齡來全面評估，主要包括以下幾方面：
(1)第二性征：
男童的聲音改變，女孩的月經(jīng)初潮，以及乳房和陰毛的發(fā)育等。
(2)骨齡：
?、偈滞蟛抗驱g：對20歲以下的患者可以攝手腕部X線片，根據(jù)Greulich和Pyle的標(biāo)準(zhǔn)測定骨齡。
?、邝募趋恳苿?excursion of iliac apophyses)：Risser將髂棘分為4份，骨化由髂前上棘向髂后上棘移動，骨骺移動25%為Ⅰ度，50%為Ⅱ度，75%為Ⅲ度，移動到髂后上棘為Ⅳ度。骨骺與髂骨融合為Ⅴ度。
?、圩刁w骺環(huán)發(fā)育：側(cè)位X線片上骨骺環(huán)與椎體融合說明脊柱停止生長，為骨成熟的重要指征。
6.脊柱側(cè)凸的實驗室檢查
術(shù)前常規(guī)檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、肌酐、尿素氮、血糖等。
7.脊柱側(cè)凸的肺功能檢查
肺功能實驗分為4組：靜止肺容量;動態(tài)肺容量;肺泡通氣量;放射性氙的研究。脊柱側(cè)凸的患者常規(guī)使用前3種實驗。
靜止肺活量包括肺總量、肺活量和殘氣量。肺活量用預(yù)測正常值的百分比來表示。80%～100%為肺活量正常，60%～80%為輕度限制，40%～60%為中度限制，低于40%為嚴(yán)重限制。
動態(tài)肺活量中最重要的是第1秒肺活量(FEV1)，將其與總的肺活量比較，正常值為80%。
脊柱側(cè)凸患者的肺總量和肺活量減少，而殘氣量多正常，除非到晚期。肺活量的減少與側(cè)彎的嚴(yán)重程度相關(guān)。
