眼科重癥肌無力癥狀診斷
一、癥狀
重癥肌無力的首發(fā)癥狀多起于眼部，主要表現(xiàn)為上瞼下垂，上瞼退縮，眼外肌麻痹，瞳孔異常及輻輳和調節(jié)異常。另有一類單純眼型重癥肌無力癥(ocular myasthenia gravis)，長期有上述眼部癥狀、甚至兩眼的眼外肌大部分麻痹，眼球完全不能轉動，但不出現(xiàn)全身肌肉癥狀。
1.上瞼下垂
為常見的初發(fā)癥狀，約占86%。晨起較好，至下午或晚上癥狀變重。一般先一眼起病，經(jīng)過一段時間，另眼也可發(fā)病，重者雙眼發(fā)生上瞼下垂，但可有程度不同。重癥肌無力上瞼下垂(ptosis myasthenia grayis ocularis，PMGO)常表現(xiàn)如下特征：
(1)瞼肌無力：
令患者多次眨眼，則出現(xiàn)肌肉活動力逐漸減弱，上瞼下垂，瞼裂變小。
(2)Cogan眼瞼顫動征((Cogan twitch sign)：
對上瞼下垂患者，先令其向下方注視，然后讓其迅速向正前方注視，此時出現(xiàn)上瞼一過性向上方收縮，然后又恢復至原來的上瞼下垂位置。
(3)Osber瞇眼征(Osber“peek”sign)：
令患者輕閉眼睛，經(jīng)1～2s，瞼縫即稍開大，變寬，露出下方鞏膜，呈瞇眼狀態(tài)，此因眼輪匝肌疲勞之故。
(4)持續(xù)性注視疲勞：
令患者雙眼向右向左轉動時，開始雙眼較為協(xié)調，如持續(xù)向側方注視，則一眼轉動慢慢落后，趨向退回至第一眼位。此表示肌肉-神經(jīng)接點部有病變。
2.上瞼退縮(retraction ocularis)
重癥肌無力的上瞼退縮并不常見，多為暫時性，通常在長時間地向上注視后發(fā)生，而且僅持續(xù)數(shù)秒鐘。由于存在上瞼退縮，容易引起誤診。Puklin報道3例重癥肌無力病人表現(xiàn)上瞼退縮癥狀。并將此種上瞼退縮根據(jù)退縮時間分為3種類型：
(1)暫時性眼瞼退縮：
此種眼瞼退縮大多在長時間注視后或凝視正前方后出現(xiàn)。這些活動引起提上瞼肌的長時間收縮，與所引起的機械性強直相似。一般持續(xù)數(shù)秒鐘。
(2)一過性眼瞼退縮：
其特點是當把眼睛從向下注視位轉向第一眼位時，上瞼上抬超過正常位置，因為在向下注視時，提上瞼肌處于休息狀態(tài)，它的瞬間反應比在其他情況下更為有力。這種一瞬即過的眼瞼退縮，Cogan曾描述為“眼瞼顫搐”。一般持續(xù)不到1s。
(3)長時間的上瞼退縮：
是重癥肌無力中最常報道的一類，并且聯(lián)合對側提上瞼肌減弱。Walsh報道63例重癥肌無力單眼或雙眼上瞼下垂，有2例單側上瞼退縮，1例為過去上瞼下垂以后變?yōu)樯喜€退縮，另1例上瞼下垂聯(lián)合另眼上瞼退縮，退縮的上瞼都不能隨眼球下轉而下降。Gay報道4例在幾種不同病理情況下的兩側眼瞼位置不對稱的臨床現(xiàn)象。其中2例為重癥肌無力，但在遮蓋上瞼下垂眼時，另眼上瞼退縮癥狀都減輕或恢復正常。注射滕喜龍(tensilon)后上瞼下垂和退縮癥狀同時消失。因此認為雙側提上瞼肌為配偶肌，同樣遵循Hering相等神經(jīng)支配定律。一側上瞼下垂的肌無力應該導致雙側提上瞼肌神經(jīng)支配的加強，結果形成另眼(上瞼不下垂眼)的眼瞼退縮。
3.眼球運動障礙
與上瞼下垂出現(xiàn)的同時，常出現(xiàn)眼球運動障礙和復視，約占67%。其中以上轉障礙為多，其次為內(nèi)直肌麻痹。一側或雙側發(fā)生，程度可以從單一眼肌麻痹至全眼肌麻痹不等。
4.瞳孔運動障礙
用紅外線電子瞳孔計測定瞳孔對光反應，瞳孔收縮過程的速度低下，靜脈注射滕喜龍后呈一過性恢復。
5.輻輳和調節(jié)異常
除有眼球同向運動障礙外，也可出現(xiàn)輻輳和調節(jié)障礙。重癥肌無力患者眼外肌受侵犯已眾所周知，但眼內(nèi)肌受侵犯尚未得到公認。Manson對9例重癥肌無力患者進行了調節(jié)近點測量，其中8人在靜脈注射抗膽堿酯酶藥物后，近點距離縮短8～15cm。由于重癥肌無力病人有較嚴重的視力障礙，一般不感覺近視力異常。因此指出調節(jié)障礙在重癥肌無力病人較為常見。睫狀體內(nèi)的有收縮性的平滑肌受自主神經(jīng)系統(tǒng)豐富而精制的支配，在重癥肌無力病人這種神經(jīng)也受到侵犯，不僅限于橫紋肌的障礙。
二、診斷
根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)可做出初步診斷，藥物試驗及肌電圖檢查及免疫學測定有助于確診。
