一、癥狀
患者常在早年發(fā)病,20歲以前發(fā)生的PCT大都屬于本型?;颊哂休p到中度光敏性皮炎,尤以夏季多見。發(fā)病部位多在手、顏面、頸部、上胸部、小腿和腳等暴露處。皮疹多為紅斑,也可表現(xiàn)為日光性蕁麻疹,自覺瘙癢或灼熱。慢性損害為水皰、大皰、糜爛、結(jié)痂和淺疤。水皰直徑2~30mm不等,圓形或不規(guī)則形,皰液多澄清也可是血性。手和腕部等處皮膚脆性增加,輕微外傷就可導(dǎo)致多發(fā)性無痛性紅色糜爛,以指甲刮劃可刮去患處皮膚,稱為Dean征。約10%的患者發(fā)生硬皮病樣皮損,頸、胸和面部多見,但也可發(fā)生在非暴露部位,臨床和組織病理都難與硬皮病區(qū)別。
二、診斷
據(jù)皮膚延遲性光敏,皮膚損傷,紅色尿,實(shí)驗(yàn)室檢查尿中尿卟啉排出量大量增加,可作出診斷,診斷應(yīng)注意有無誘發(fā)卟啉病原因,如飲酒,服用雌激素史,化學(xué)毒物接觸史,60歲以上發(fā)病者應(yīng)注意有無肝臟腫瘤。