遲發(fā)性皮膚卟啉病一般治療
一、治療
1.戒酒 避免服用雌激素和鐵劑，不接觸和使用有可能誘發(fā)此病的化合物。
2.放血 如無(wú)禁忌證，每2周放血500ml，一般放血量達(dá)3L左右本病可獲得緩解，緩解期可達(dá)30個(gè)月。部分患者需合并其他治療。
3.氯奎 0.5～1g/d，投藥幾天后肝中大量卟啉可從尿中排出，其原理為尿卟啉和氯奎形成水溶性復(fù)合物，便于排出。但氯奎有乏力、畏食、發(fā)熱、肝損害等副作用，限制了大劑量氯奎應(yīng)用。小劑量0.125g，每周2次，用藥1年可使大部分患者緩解，但小劑量治療亦不能完全避免氯奎副作用，僅限于臨床不適合放血者應(yīng)用。
4.紅細(xì)胞生成素 可促進(jìn)血紅蛋白合成，減少鐵儲(chǔ)存，現(xiàn)作為新的治療方法進(jìn)行研究。
5.去鐵銨治療 效果優(yōu)于靜脈放血，對(duì)嚴(yán)重并發(fā)癥而不適用放血治療者，應(yīng)用去鐵銨尤為合適。1.5g/d，每周5天，緩慢皮下注射。
6.干擾素 研究發(fā)現(xiàn)丙型肝炎病毒感染與獲得性遲發(fā)性皮膚型卟啉病有關(guān)。干擾素-α300萬(wàn)U，隔天1次。
二、預(yù)后
本病起病隱襲，進(jìn)展緩慢。沒(méi)有急性卟啉病發(fā)作現(xiàn)象，有時(shí)皮膚光敏感不明顯，易漏診。易并發(fā)肝硬化或肝癌等。
