一、癥狀
迄今為止所報道的病例全部為女性。Pye等最初報道的6例年齡為78~90歲,均為高齡,以后報道的雖有92歲、91歲的高齡,但日本報道的年齡較小,一般為30多歲到40多歲,最年輕的僅15歲。
皮損為局限于頭皮的膿皰、糜爛、結(jié)痂和瘢痕性禿發(fā)性斑片,多為1~2處,直徑可達(dá)數(shù)厘米到十幾厘米,呈圓形或不規(guī)則形,境界清楚。以頭頂部為最常見,其次為側(cè)頭部或前頭部。膿皰為淺表性、多發(fā)性,皰壁松弛,約半粒米大,可散在,亦可融合,反復(fù)出現(xiàn)。糜爛面上蓋有黃褐色至暗褐色痂。病變處頭發(fā)脫落。皮損進(jìn)展緩慢,病期短的為數(shù)個月,長的可達(dá)5年或更久。
二、診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理特征性即可診斷。