一、癥狀
1.面部萎縮性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei) 包括眉部瘢痕性紅斑和萎縮性紅色毛周角化病，多見(jiàn)于青年男性，一般不出現(xiàn)頭皮的瘢痕性禿發(fā)?？膳cNoonan’s綜合征及心-面-皮膚綜合征伴發(fā)。
(1)眉部瘢痕性紅斑(ulerythema ophryogenes)：損害為持續(xù)性網(wǎng)狀紅斑及毛囊角化性丘疹，丘疹中央有纖細(xì)的眉毛穿過(guò)，易于折斷。典型損害只累及眉弓的外1/3。也可累及頰、額及頭皮，消退后遺留點(diǎn)狀凹陷，成為萎縮性瘢痕伴永久性眉毛脫落。
(2)萎縮性紅色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans)：紅斑和毛囊性小丘疹對(duì)稱分布于頰部，有時(shí)蔓延至額部，愈后遺留色素沉著、網(wǎng)狀萎縮和瘢痕。
2.蟲(chóng)蝕狀皮膚萎縮(atrophoderma vermiculata) 一般在5～12歲發(fā)病。雙側(cè)頰部和耳前區(qū)發(fā)生紅斑和針頭大小的毛囊性角栓，角栓脫落后迅速形成網(wǎng)狀萎縮;病變可局限或擴(kuò)展至額、頦和耳前。頭皮一般不受累。典型損害為無(wú)數(shù)密集的蟲(chóng)蝕狀萎縮性小凹，直徑約2mm，深約1mm，形狀不規(guī)則，對(duì)稱分布。小凹之間有狹窄的正常的皮膚相隔，使局部呈蜂窩和篩孔狀外觀;萎縮處皮膚稍硬，有蠟樣光澤，局部顏色不均勻，可有毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅斑。在其間正常皮膚可見(jiàn)稀少的黑頭粉刺及粟丘疹樣損害。
Rombo綜合征或者稱作“沙粒樣皮膚”，是指蟲(chóng)蝕狀皮膚萎縮伴發(fā)多發(fā)性基底細(xì)胞癌、毛發(fā)上皮瘤、毛發(fā)稀少和特征性的手足青紫。屬常染色體顯性遺傳。需與BazeX綜合征、Rasmussen綜合征(粟丘疹、毛發(fā)上皮瘤及圓柱瘤)和多發(fā)性毛發(fā)上皮瘤鑒別。
3.脫發(fā)性毛周角化病(keratosis pilaris decalvans) 于嬰兒或兒童期發(fā)病。初發(fā)于鼻、頰部，為絲狀毛囊型角質(zhì)栓，可伴發(fā)粟丘疹。角質(zhì)栓脫落后留以萎縮性瘢痕。皮損可累及頭皮、四肢和軀干，頭發(fā)和眉毛的瘢痕性脫落是本病的特征。可有掌跖角化過(guò)度?？砂榘l(fā)異位性素質(zhì)、畏光、角膜異常、耳聾、軀體和精神發(fā)育遲滯，反復(fù)感染、甲異常和氨基酸尿。
二、診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)一般可做出診斷。
