半乳糖血癥飲食原則
開始控制飲食的時間越早,則患兒的預后越好。盡管患兒的智商可在正常范圍之內(nèi),但學習成績?nèi)员炔簧险和?。由于患兒體內(nèi)半乳糖代謝酶的缺乏并不會隨年齡增長而逐漸改善,因此需終身進行飲食控制。不能堅持飲食控制者,可發(fā)生不同程度的智力低下、生長障礙及白內(nèi)障。
限制乳類 立刻停用乳類,改用豆?jié){、米粉等,并輔以維生素、脂肪等營養(yǎng)必需物質(zhì)。豆?jié){中雖含有能分解出半乳糖的蜜三糖(raffinose)和水蘇糖(stachyose),但不能被人體腸道吸收,故無礙于治療。通常在限制乳類3~4天后即可見臨床癥狀改善,肝功能在1周后好轉。在患兒開始攝食輔助食物以后,必須避免一切可能含有奶類的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西紅柿等。