小兒先天性肌強(qiáng)直綜合征一般治療
一、治療 ：
1、輕癥者對(duì)日常生活影響不大，無(wú)需特殊治療。
2、嚴(yán)重影響日常生活和學(xué)習(xí)者，應(yīng)對(duì)癥治療
(1)苯妥英鈉
機(jī)制：減少膜興奮性，減少鈉離子內(nèi)流入細(xì)胞，穩(wěn)定肌膜。
用法：3～8mg/(kg·d)，分3次口服。
副作用：出現(xiàn)牙齦增生、震顫、共濟(jì)失調(diào)等。
(2)普魯卡因胺
機(jī)制：抑制神經(jīng)-肌肉突觸的興奮性，穩(wěn)定肌膜。
用法：每次14mg/kg，每6小時(shí)1次。
副作用：劑量大時(shí)出現(xiàn)發(fā)冷發(fā)熱、胃腸道癥狀、肌肉疼痛、皮疹、心律失常、粒細(xì)胞減少、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。
(3)腎上腺皮質(zhì)激素或促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH )
機(jī)制：促進(jìn)鉀離子排泄，降低肌細(xì)胞對(duì)鉀離子的敏感性。
地塞米松：0.1～0.2mg/(kg·d)，靜脈滴注，癥狀改善后減量。
潑尼松：1～2mg/(kg·d)，1次頓服。
ACTH：每次0.5～1U/kg，2次/d肌內(nèi)注射。
(4)奎寧
機(jī)制：出現(xiàn)箭毒樣作用，降低神經(jīng)-肌肉突觸的興奮性，抑制乙酰膽堿釋放，延長(zhǎng)肌肉收縮不應(yīng)期，同時(shí)穩(wěn)定肌膜。
硫酸奎寧：每次0.1～0.3g口服，2～3次/d。
副作用：可有頭痛、惡心、耳鳴、耳聾、腹痛、皮疹及視神經(jīng)萎縮等。
(5)其他藥物
硝苯地平、乙酰唑胺、地西泮(安定)等。
