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槭糖尿病(槭糖尿病 )

別名:
楓糖尿病,支鏈酮酸尿癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
昏迷 角弓反張 肌張力過高 新生兒少吃
并發(fā)癥:
糖尿病 兒童糖尿病
是否醫(yī)保:
掛號科室:
內(nèi)分泌科 內(nèi)科
治療方法:
藥物治療 支持性治療

槭糖尿病治療?

槭糖尿病一般治療

糖尿病西醫(yī)治療 

  1.透析治療

 ?。?)治療原理:

通過透析以清除堆積在血中的大量亮氨酸,可用于搶救急危重患者。分為靜脈-靜脈持續(xù)血液過濾(haemofiltration)、血液透析過濾(haemodiafiltration)和血液透析三種透析治療的方法。

 ?。?)治療效果:

有關(guān)的研究結(jié)果表明,采取透析治療能改善患者的神經(jīng)系統(tǒng)狀態(tài),而且耐受性較好,但是有有低溫和血球壓積下降等副作用;

  2.飲食療法

  飲食療法盡早開始,而且貴在堅(jiān)持。若在嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)癥候出現(xiàn)前(生后1周以內(nèi))開始,可望達(dá)到正常發(fā)育。

 ?。?)治療原則:

食物中支鏈氨基酸的攝入量必須限制,以使血中支鏈氨基酸濃度能維持在正常范圍內(nèi)為準(zhǔn)。由于高亮氨酸血癥對神經(jīng)系統(tǒng)的損傷最大,且自然食物中的3種支鏈氨基酸含量以亮氨酸為最高。

 ?。?)治療方案:

一般推薦每天攝入含亮氨酸300~600mg的蛋白質(zhì),通常僅給予推薦量的1/2~2/3。應(yīng)每周進(jìn)行血氨基酸分析、進(jìn)行調(diào)整。如亮、異亮氨酸攝入量限制過度,則會產(chǎn)生皮膚損害,如口周乳頭狀紅疹或類似腸原性肢端皮炎尿布皮炎表現(xiàn)的皮膚損傷等。

  3.傳統(tǒng)藥物治療

  (1)Ⅱ型楓糖尿病(E2基因突變)治療方法

  主要針對Ⅱ型楓糖尿病,但中間型和輕型病人也有一定的作用。對維生素B1(硫胺素)治療有反應(yīng)的前提是E1基因正常。因?yàn)楫?dāng)E2與E1形成復(fù)合物時(shí)使E2酶對焦磷酸硫胺素的親和力增高,焦磷酸硫胺素可使BCKD復(fù)合體保持穩(wěn)定,由此使病人對支鏈氨基酸的耐受性增加,因此維生素B1劑量一般比較大,100mg/d,但也有用1Omg就見效的患者。

  在用大劑量維生素B1治療的同時(shí)要靜脈補(bǔ)充高能營養(yǎng),供給充足的熱量、維生素、水和電解質(zhì)來滿足需求。

  (2)氨基酸與營養(yǎng)治療

  靜脈滴注或從鼻胃管滴入特殊配制的無肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸)的混合性氨基酸溶液,同時(shí)從靜脈輸給葡萄糖(或高張葡萄糖)和電解質(zhì)。

  在治療前患兒血漿亮氨酸水平一般大于40mg/dl。通過治療后,血漿亮氨酸可迅速下降。

  (3)急性危象治療

  急性代謝失調(diào)導(dǎo)致血中支鏈氨基酸及其酮酸大量累積、重度酮癥、酸中毒和神經(jīng)系統(tǒng)功能迅速衰退,必須采取積極措施,以挽救患兒生命。

  治療原則:縮短神志改變的時(shí)間和嚴(yán)重程度,盡可能地使血漿亮氨酸水平降低。迅速減少體內(nèi)累積的毒性代謝產(chǎn)物;提供足夠的營養(yǎng)物質(zhì);促進(jìn)機(jī)體的合成代謝,抑制分解代謝。

 ?。?)治療方案

  1)腹膜或血液透析。

  2)可用去除支鏈氨基酸的標(biāo)準(zhǔn)全靜脈營養(yǎng)液。

  3)用胰島素0.3~0.4U/kg和葡萄糖26g/kg,治療需持續(xù)數(shù)天,以使血支鏈氨基酸及其酮酸保持在低水平。

  4)基因重組生長激素(r-hGH):皮下注射,可減少組織蛋白分解。

  危象緩解后,應(yīng)長期少吃或禁食含肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸)的食物。婦女懷孕時(shí),在懷孕過程中血漿支鏈氨基酸水平如能保持在100~300mmol/L則可分娩正常嬰兒。從妊娠第22周以后,亮氨酸耐受性從350mg/d進(jìn)行性增高到2100mg/d。分娩后應(yīng)仔細(xì)監(jiān)測血液中支鏈氨基酸水平,以減少產(chǎn)褥期發(fā)生代謝失代償?shù)奈kU(xiǎn)。一旦發(fā)現(xiàn)有代謝失代償?shù)募毙晕O螅扇【o急措施,否則患兒容易夭折。

  4.交換輸血

  方法是將患者的血輸給正常人,將正常人的血輸給患者。因?yàn)檎H松眢w能產(chǎn)生能代謝支鏈氨基酸的酶,所以將患者的血輸給正常人無不良反應(yīng)和后果。

  5.肝臟移植

  根據(jù)相關(guān)資料,移植后全身支鏈2-氧酸脫氫酶活性明顯升高,不需要限制飲食,而且在分解代謝增高的情況下,沒有代謝失代償?shù)奈kU(xiǎn)。但是移植要考慮到排斥性和費(fèi)用、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和結(jié)果,而且目前成功移植的例子并不多,需慎重考慮。

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