利德爾綜合征一般治療
一、治療
本病對限鹽和鈉通道阻滯劑(保鉀利尿藥)敏感，保鉀利尿藥氨苯蝶啶、阿米洛利療效好，可直接抑制遠曲小管和集合管腔膜ENaC，抑制Na+重吸收，使尿鈉增加，尿鉀減少。嚴格的限鹽或中度限鹽加保鉀利尿劑可使血壓恢復正常，且恢復血漿腎素和醛固酮的水平。利尿藥用量：氨苯蝶啶100～300mg/d或阿米洛利5～20mg/d。
噻嗪類利尿劑也可有效地治療利德爾綜合征，其機制為通過加重低鉀血癥而糾正高鈉，但需要大量補充氯化鉀;或者限制攝入鈉鹽，并服用噻嗪類利尿劑或氨苯蝶啶或阿米洛利。
治療過程中要經(jīng)常監(jiān)測血壓和血鉀，根據(jù)血壓和血鉀情況調整治療方案，如果血壓升高，就要利尿劑加量或進一步限制鈉鹽攝入。如果血鉀水平低，就要補充氯化鉀，增加氨苯蝶啶或阿米洛利用量。要用氯化鉀而不能用碳酸氫鉀，因為該病本身就存在堿中毒，故不可用堿性鉀鹽。
因血漿腎素和醛固酮的水平低，鹽皮質激素受體拮抗藥螺內酯對其無效，且長期應用可導致低鈉血癥。
二、預后
利德爾綜合征的主要癥狀是由于高血壓和慢性低鉀引起的，積極正確的治療，就可能預防并發(fā)癥的發(fā)生，其狀況可如常人。如果不治療，該病無自愈的可能，可因疾病本身或并發(fā)癥而早亡。因為利德爾綜合征是家族性疾病，故患者的所有血緣親戚都應該檢查血壓和血鉀。
雖然利德爾綜合征是一種罕見病，對其病因的研究可以幫助我們理解其他常見類型的高血壓的病因?？赡芤恍?a >鹽敏感性高血壓的病因也是因為ENaC亞單位或調節(jié)蛋白的微小的突變，使ENaC活性或數(shù)量增加而引起的。ENaC的3個亞單位可作為尋找原發(fā)性高血壓病因的候選基因。Baker等最近研究了倫敦的206名黑人高血壓患者和142名血壓正常的黑人個體，發(fā)現(xiàn)高血壓患者ENaC的β亞單位存在T594M突變者顯著高于正常血壓個體(8%∶2%)，T594M突變的個體中，血漿腎素水平較低，鈉的回吸收增加。因此，T594M突變在一定程度上可解釋黑人鹽敏感性高血壓。
