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小兒地方性克汀病(小兒地方性克汀病 )

別名:
小兒地方性矮小病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
嬰幼兒
發(fā)病部位:
其他 甲狀腺
典型癥狀:
語言發(fā)育遲緩 步態(tài)不穩(wěn) 缺碘 顱面骨畸形
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號科室:
內(nèi)分泌科 兒科 外科
治療方法:
病因治療

小兒地方性克汀病治療?

小兒地方性克汀病一般治療

  一、治療

  對地方性克汀病應(yīng)早期診治,治療采取綜合療法,原則同散發(fā)性克汀病,有甲低表現(xiàn)者應(yīng)自生后3個月內(nèi)開始補充甲狀腺激素。

  1.治療原則 早期治療,終身用藥,小量開始逐漸加至足量,定期復(fù)查,維持甲狀腺正常功能。

  2.藥物治療

  (1)甲狀腺激素:是治療甲低最有效的藥物。目前甲狀腺激素劑型有3種:

 ?、偌谞钕俜?片):較穩(wěn)定,半衰期6天左右。甲狀腺粉(片)替代法劑型、用量、服法與散發(fā)性克汀病相同。甲狀腺粉(片)用量為安全起見,甲狀腺粉(片)用量一般從小劑量開始,逐漸加量,是為防止因心肌黏液性水腫急劇消退導(dǎo)致心力衰竭出現(xiàn)。甲狀腺粉(片)所含T3及T4量不穩(wěn)定,各地產(chǎn)品所含之量亦不統(tǒng)一,故應(yīng)定期觀察臨床療效及查血T3、T4、TSH,以調(diào)整劑量至維持量,一般可間隔5~7天漸加量一次。1次/d或分2次口服。因長期服藥治療,故還應(yīng)隨年齡增長不斷增加劑量以滿足機體需要。

  每人需要量略有不同,用藥量可根據(jù)臨床表現(xiàn),如食欲好轉(zhuǎn),心率兒童維持在110/min,嬰兒140/min左右,腹脹消失,每天1次正常大便,智力進步。同時血TSH濃度正常,血T4水平應(yīng)在正常偏高值,以備部分T4轉(zhuǎn)變?yōu)門3。

  藥物反應(yīng):過量可致甲亢,臨床出現(xiàn)腹瀉、心悸、吐瀉、多汗、煩躁不安,發(fā)熱等癥狀。長期用藥過量可致消瘦。個別可有過敏反應(yīng),出現(xiàn)頻繁期外收縮,宜將藥量分多次口服。

  合并心包積液者如無心包填塞癥狀出現(xiàn),可不必做心包穿刺,經(jīng)甲狀腺粉(片)口服治療后,心包積液可吸收消失。

 ?、谧蠹谞钕偎剽c(L-thyroxine,L-T4):左甲狀腺素鈉(L-T4)較純,腸道吸收完全。劑量0~3個月10μg/kg;3~6個月7~10μg/kg;6個月~1歲6~8μg/kg;1~5歲4~6μg/kg;5歲以上3~6μg/kg。一般不主張采用L~T3,因70%T3是局部T4脫碘產(chǎn)生。

  早產(chǎn)兒及低體重兒暫時性甲低亦應(yīng)治療,以免影響腦發(fā)育,可觀察治療至確診后為止。

 ?、圩笮饧紫倮野彼徕c(L-triiodothyronine,L-T3):作用較左甲狀腺素鈉(L-T4)快,進入組織濃度高,代謝、排泄也較迅速。

  (2)維生素類:甲、乙、丙、丁種維生素應(yīng)長期按臨床需要補充,尤其易有口角炎者應(yīng)供應(yīng)維生素B2 (核黃素)。

  (3)礦物質(zhì):鈣片亦應(yīng)長期服用以供給生長發(fā)育之用,貧血者應(yīng)加服鐵劑。有人提出缺碘地區(qū)同樣缺乏其他稀有元素,如鋅、鎂等??上鄳?yīng)補充,進行觀察。

  3.新生兒呆小癥 治療與一般方法完全相反,從開始應(yīng)投以大量,否則將對智力發(fā)育帶來不良影響,從每天10mg/kg開始,以后的用量根據(jù)檢查結(jié)果和臨床癥狀進行調(diào)整。

  4.幼年黏液性水腫治療 與較大的呆小病患兒相同。

  5.智能培訓(xùn) 聾啞者應(yīng)受專門訓(xùn)練。在發(fā)病地區(qū),組織地方性克汀病患兒進行直觀訓(xùn)練生活能力,開展體育活動,簡單家務(wù)勞動的培訓(xùn)。能獲得一定療效。

  二、預(yù)后

  應(yīng)樹立信心堅持終身治療,不能中斷,否則前功盡棄;尚應(yīng)加強輔導(dǎo),經(jīng)常教育患兒,使智力有所進步,飲食中應(yīng)富于熱卡、蛋白質(zhì)、維生素及礦物質(zhì)如鈣、鐵等。

  我國對地方性克汀病進行防治研究,現(xiàn)全國推行食用碘鹽有利于本病的預(yù)防。用碘油或其他碘制劑等綜合治療。目前基本上控制了地方性甲腫和克汀病的新的發(fā)生。對已經(jīng)遺留下來的造成不同程度智力障礙的患者,如何提高他們的智商,是相當(dāng)艱難的。

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