小兒多發(fā)性腎小管功能障礙綜合征一般治療
一、治療
1.大劑量維生素D：先用大劑量維生素D控制佝僂病，每天1萬～5萬U，從較小量開始，必要時加大，同時追蹤血鈣及尿鈣濃度，慎防高鈣血癥，也可用1，25-(OH)2D3，大劑量維生素D尚可部分恢復(fù)腎小管的轉(zhuǎn)運功能。
2.加用電解質(zhì)液：如用維生素D治療數(shù)周，未見功效，應(yīng)加用電解質(zhì)液，可用枸櫞酸鈉和枸櫞酸鉀合劑(鈉鹽和鉀鹽各100g溶在1L水中，鈉，鉀含量各為2mmol/L)對緩解低血鉀癥和酸中毒有效，合劑用量為2ml/(kg·d)，但須根據(jù)血清二氧化碳結(jié)合力和血鉀濃度以調(diào)整劑量，即使沒有低鉀血癥，也應(yīng)持續(xù)口服鉀鹽，否則在大量補充時，更多的鉀將由腎臟丟失。
3.腎功不全：在發(fā)病晚期往往出現(xiàn)腎功能不全，須根據(jù)腎臟對電解質(zhì)排泄的情況而調(diào)節(jié)鉀，鈉用量。
4.利尿藥：氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)可造成細胞外容積減少而提高碳酸氫鹽腎閾。
5.補液：靜脈補液或口服補液，以防脫水。
二、預(yù)后
本病征治療適當時，佝僂病，酸中毒和氨基酸尿均可見明顯好轉(zhuǎn)，但最后常發(fā)生腎功能衰竭和尿毒癥，發(fā)病年齡越早的預(yù)后越嚴重。
