腎上腺髓質(zhì)功能亢進(jìn)一般治療
一、腎上腺髓質(zhì)功能亢進(jìn)西醫(yī)治療
手術(shù)切除腫瘤是最好的治療方法。對(duì)有嚴(yán)重併發(fā)癥而不能耐受手術(shù)或惡性腫瘤已發(fā)生轉(zhuǎn)移者，可用藥物治療。
1、手術(shù)治療
1）.術(shù)前準(zhǔn)備
?、倌I上腺素能受體阻滯劑的應(yīng)用。
術(shù)前應(yīng)口服苯芐胺，劑量從10mg1日2次逐漸增加，可達(dá)20mg1日3～4次。至少2周以上，并使血壓降到正常水平，癥狀基本控制。其副反應(yīng)有鼻塞和直立性虛脫。心律過快的病例可口服心得安以控制心率在90次/分以下。
②補(bǔ)充血容量。
手術(shù)摘除腫瘤后使血漿內(nèi)兒茶酚胺量急驟下降，小血管緊張性降低，小血管擴(kuò)張而致血容量相對(duì)不足，可加重手術(shù)中休克。故術(shù)前應(yīng)先補(bǔ)足血容量?？奢斎?，也可輸中分子右旋糖酐溶液。并應(yīng)準(zhǔn)備足夠量的血源供術(shù)中應(yīng)用。
2）.麻醉準(zhǔn)備
?、傩g(shù)前麻醉用藥不宜用阿托品，
可以東莨菪檢(scopolamine)0.3mg肌注代替。
?、跍?zhǔn)備好一路靜脈補(bǔ)液通道專供輸血，
另一路專供滴入調(diào)節(jié)血壓和心律失常的藥物。如右腎上腺巨大腫瘤在術(shù)中有可能需阻斷下腔靜脈時(shí)，則應(yīng)選用上肢或頸靜脈補(bǔ)液。調(diào)節(jié)血壓主要用去甲腎上腺素和酚妥拉明。術(shù)中血壓波動(dòng)最大是在分離和摘除腫瘤時(shí)，此時(shí)尤應(yīng)密切注意監(jiān)護(hù)。手術(shù)結(jié)束后仍應(yīng)至少保留一路靜脈補(bǔ)液。部分病例術(shù)后仍須靜脈滴入去甲腎上腺素維持血壓一段時(shí)間后才能逐步撒除。
③大多數(shù)病例可取連續(xù)硬膜外麻醉下手術(shù)，
如須作胸腹聯(lián)合切口時(shí)，可選用全麻。
3）.手術(shù)切口的選擇
腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤如能術(shù)前準(zhǔn)備定位，可選用第11肋間切口、腰切口進(jìn)行手術(shù)。如定位不明確，腹腔內(nèi)有多發(fā)或異位的嗜鉻細(xì)胞瘤，或?yàn)?a >腎上腺髓質(zhì)增生癥時(shí)，則可經(jīng)腹部切口探查。巨大的腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤如壓迫下腔靜脈，則可選用經(jīng)第8肋間胸腹聯(lián)合切口。術(shù)中應(yīng)首先游離腫瘤上下的下腔靜脈，再行腫瘤摘除較為安全。
4）.手術(shù)時(shí)的探查
部分異位和多發(fā)的嗜鉻細(xì)胞瘤在術(shù)前已明確診斷，但部分仍須在術(shù)中探查。探查如捫及腫塊則擠壓之，如為嗜鉻細(xì)胞瘤則血壓明顯上升。但服過量苯芐胺作準(zhǔn)備的病例則可不明顯。腫瘤分離時(shí)應(yīng)輕柔，以免擠壓導(dǎo)致血壓波動(dòng)，結(jié)扎腫瘤供養(yǎng)血管或摘除腫瘤時(shí)應(yīng)通知麻醉輔助人員，以準(zhǔn)備隨時(shí)搶救可能發(fā)生的血壓驟降。腫瘤摘除后，血壓不下降或下降幅度不大，收縮壓仍高于正?；蚝芸旎厣皆瓉硭?，則可能體內(nèi)有尚未被發(fā)現(xiàn)的殘余腫瘤，應(yīng)繼續(xù)探查。98%以上的異位嗜鉻細(xì)胞瘤均在腹腔和盆腔之間，故可打開腹膜探查之，尤其于兩腎上腺部位及大血管附近應(yīng)更仔細(xì)探查。
凡因腹塊手術(shù)時(shí)，如有血壓較大波動(dòng)，均應(yīng)考慮到嗜鉻細(xì)胞瘤的可能，應(yīng)立即組織搶救。必要時(shí)應(yīng)中止手術(shù)，明確診斷后再作妥善準(zhǔn)備，然后才行手術(shù)摘除。
腫瘤巨大無法摘除的病例，有作者報(bào)告作包膜下腫瘤剜除，取得一定效果。
雙側(cè)腎上腺髓質(zhì)增生的病例，可作增生較明顯一側(cè)的腎上腺全切除，術(shù)后如血壓仍不下降，再作對(duì)側(cè)的2/3切除。術(shù)中可刮除髓質(zhì)或用福爾馬林涂抹以清除髓質(zhì)。術(shù)前準(zhǔn)備同嗜鉻細(xì)胞瘤，并應(yīng)注意可能發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能不足的可能。
5）.術(shù)后的處理
部分病例腫瘤摘除后血壓不穩(wěn)定，則需調(diào)節(jié)靜脈滴注去甲腎上腺素或酚妥拉明的滴速來平衡。此種病例術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密觀察血壓變化以調(diào)節(jié)藥量的濃度和滴速，直到病情穩(wěn)定后再逐步遞減。大多病例在術(shù)后1～2天內(nèi)可最終停止用藥。
部分病例術(shù)后高血壓由繼發(fā)性腎臟、心血管系統(tǒng)疾病所致，需進(jìn)一步檢查和治療。
由于腫瘤有復(fù)發(fā)或再生的可能，故病人應(yīng)長期隨訪。如有復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移、應(yīng)考慮急性腫瘤的可能。
2、藥物治療
常用腎上腺素能受體阻滯劑如α受體阻滯劑苯芐胺和β受體阻滯劑心得安。一般多用作術(shù)前準(zhǔn)備。部分因有嚴(yán)重合併癥或腫瘤巨大無法切除者可長期服用以控制癥狀。有作者報(bào)道可試用大劑量核素描記的腎上腺髓質(zhì)膽固醇進(jìn)行治療。
α-甲基對(duì)位酪氨酸(α-methyl-para-tyrosine)可以競爭性抑制酪氨酸羥化酶，阻斷從酪氨酸合成多巴，從而抑制兒茶酚胺的合成，故也可試用。劑量600～1200mg/d，分次口服。副反應(yīng)有嗜睡、焦慮、口干、溢乳、震顫麻痹等。
腎上腺髓質(zhì)功能亢進(jìn)辨證論治
二、中醫(yī)治療
腎上腺髓質(zhì)功能亢進(jìn)中醫(yī)治療：
中醫(yī)治療 (辨證論治) 中醫(yī)治療本病以補(bǔ)益腎氣，兼活血散瘀為基本治則，五臟虛損者，或益腎養(yǎng)心或溫補(bǔ)脾腎，或滋養(yǎng)肝腎，隨證治之。其具體應(yīng)用，可辨證施治，亦可予主方藥的基礎(chǔ)上，再予辨證或?qū)ΠY配方遣藥。至于危象，當(dāng)中西醫(yī)結(jié)合而搶救。為加快藥物吸收和改善腎血流，增加腎上腺皮質(zhì)血供氧供，以改善其萎縮或破壞，無論治療何證均可于方藥中加入適度活血化瘀藥，以提高療效。對(duì)于明確原發(fā)病者，應(yīng)積極治療原發(fā)病。本病病程較長，故堅(jiān)持較長時(shí)間的正規(guī)內(nèi)科治療方可奏效，否則有致危象發(fā)生的可能。
癥見：精神委靡，疲乏無力，面色及皮膚晦黯，甚至黧黑，畏寒肢冷，形體消瘦，食欲不振，小便量多，舌淡苔薄少，脈沉細(xì)或沉遲。本證主要見于本病早期輕癥。
治法：補(bǔ)腎益氣，活血散瘀。
2)心腎兩虛證
癥見：精神疲憊，記憶減退，注意力難以集中，夜寐不安，面色黧黑，膚色晦黯，心累氣短，或心慌動(dòng)悸，頭昏眼花，甚則昏厥，唇舌齒齦瘀黯，苔薄少，脈細(xì)數(shù)或沉遲無力。本證多見于本病病程較長、病情較重者。
治法：益氣養(yǎng)血，心腎兩補(bǔ)。
3)脾腎陽虛證
癥見：面色萎黃而黧黑，唇色青紫，皮膚色黑，精神委靡，困倦乏力，畏寒肢冷，食欲不振，小便清長，夜尿數(shù)多，甚至嘔惡、腹痛、腹瀉;日久毛發(fā)稀少無澤，腋毛、陰毛脫落，或男性陽痿、不育，女性經(jīng)少、閉經(jīng)，舌質(zhì)黯而胖嫩，苔薄少而滑，脈沉弱或沉遲無力。本證多見于本病病程長且病情重者。
治法：溫補(bǔ)脾腎，以強(qiáng)化源。
4)肝腎陰虧證
癥見：形體消瘦，精神欠佳，面色黯晦，甚則黧黑，口燥咽干，頭暈耳鳴，心煩易怒，手足心熱，或午后潮熱、盜汗，大便干燥，小便黃少，齒齦黯黑，舌紅邊尖瘀黯，苔薄甚至花剝，脈弦細(xì)或細(xì)數(shù)無力。本證多見于結(jié)核病所致之艾迪生病。
治法：滋養(yǎng)肝腎，育陰濟(jì)陽。
5)陰竭陽微證
癥見：發(fā)熱，汗出如珠，惡心，嘔吐，腹瀉不止，形神疲憊，面色晦黯，肌膚皺癟，眼眶下陷，小便量少，四肢厥冷，煩躁不安，譫妄，甚則昏迷，高壓下降，舌體瘦小，苔黃少津，脈細(xì)微欲絕。本證見于腎上腺皮質(zhì)危象。
治法：陰陽兩補(bǔ)，救陰回陽。
6)并發(fā)癥
常伴有多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤Ⅱ型或神經(jīng)外胚層發(fā)育異常。如多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化癥、腦三叉神經(jīng)多發(fā)性血管瘤等。
