腎上腺髓質功能亢進一般治療
一、腎上腺髓質功能亢進西醫(yī)治療
手術切除腫瘤是最好的治療方法。對有嚴重併發(fā)癥而不能耐受手術或惡性腫瘤已發(fā)生轉移者，可用藥物治療。
1、手術治療
1）.術前準備
?、倌I上腺素能受體阻滯劑的應用。
術前應口服苯芐胺，劑量從10mg1日2次逐漸增加，可達20mg1日3～4次。至少2周以上，并使血壓降到正常水平，癥狀基本控制。其副反應有鼻塞和直立性虛脫。心律過快的病例可口服心得安以控制心率在90次/分以下。
?、谘a充血容量。
手術摘除腫瘤后使血漿內兒茶酚胺量急驟下降，小血管緊張性降低，小血管擴張而致血容量相對不足，可加重手術中休克。故術前應先補足血容量。可輸全血，也可輸中分子右旋糖酐溶液。并應準備足夠量的血源供術中應用。
2）.麻醉準備
?、傩g前麻醉用藥不宜用阿托品，
可以東莨菪檢(scopolamine)0.3mg肌注代替。
?、跍蕚浜靡宦缝o脈補液通道專供輸血，
另一路專供滴入調節(jié)血壓和心律失常的藥物。如右腎上腺巨大腫瘤在術中有可能需阻斷下腔靜脈時，則應選用上肢或頸靜脈補液。調節(jié)血壓主要用去甲腎上腺素和酚妥拉明。術中血壓波動最大是在分離和摘除腫瘤時，此時尤應密切注意監(jiān)護。手術結束后仍應至少保留一路靜脈補液。部分病例術后仍須靜脈滴入去甲腎上腺素維持血壓一段時間后才能逐步撒除。
?、鄞蠖鄶挡±扇∵B續(xù)硬膜外麻醉下手術，
如須作胸腹聯(lián)合切口時，可選用全麻。
3）.手術切口的選擇
腎上腺嗜鉻細胞瘤如能術前準備定位，可選用第11肋間切口、腰切口進行手術。如定位不明確，腹腔內有多發(fā)或異位的嗜鉻細胞瘤，或為腎上腺髓質增生癥時，則可經腹部切口探查。巨大的腎上腺嗜鉻細胞瘤如壓迫下腔靜脈，則可選用經第8肋間胸腹聯(lián)合切口。術中應首先游離腫瘤上下的下腔靜脈，再行腫瘤摘除較為安全。
4）.手術時的探查
部分異位和多發(fā)的嗜鉻細胞瘤在術前已明確診斷，但部分仍須在術中探查。探查如捫及腫塊則擠壓之，如為嗜鉻細胞瘤則血壓明顯上升。但服過量苯芐胺作準備的病例則可不明顯。腫瘤分離時應輕柔，以免擠壓導致血壓波動，結扎腫瘤供養(yǎng)血管或摘除腫瘤時應通知麻醉輔助人員，以準備隨時搶救可能發(fā)生的血壓驟降。腫瘤摘除后，血壓不下降或下降幅度不大，收縮壓仍高于正?；蚝芸旎厣皆瓉硭剑瑒t可能體內有尚未被發(fā)現(xiàn)的殘余腫瘤，應繼續(xù)探查。98%以上的異位嗜鉻細胞瘤均在腹腔和盆腔之間，故可打開腹膜探查之，尤其于兩腎上腺部位及大血管附近應更仔細探查。
凡因腹塊手術時，如有血壓較大波動，均應考慮到嗜鉻細胞瘤的可能，應立即組織搶救。必要時應中止手術，明確診斷后再作妥善準備，然后才行手術摘除。
腫瘤巨大無法摘除的病例，有作者報告作包膜下腫瘤剜除，取得一定效果。
雙側腎上腺髓質增生的病例，可作增生較明顯一側的腎上腺全切除，術后如血壓仍不下降，再作對側的2/3切除。術中可刮除髓質或用福爾馬林涂抹以清除髓質。術前準備同嗜鉻細胞瘤，并應注意可能發(fā)生腎上腺皮質功能不足的可能。
5）.術后的處理
部分病例腫瘤摘除后血壓不穩(wěn)定，則需調節(jié)靜脈滴注去甲腎上腺素或酚妥拉明的滴速來平衡。此種病例術后應嚴密觀察血壓變化以調節(jié)藥量的濃度和滴速，直到病情穩(wěn)定后再逐步遞減。大多病例在術后1～2天內可最終停止用藥。
部分病例術后高血壓由繼發(fā)性腎臟、心血管系統(tǒng)疾病所致，需進一步檢查和治療。
由于腫瘤有復發(fā)或再生的可能，故病人應長期隨訪。如有復發(fā)及轉移、應考慮急性腫瘤的可能。
2、藥物治療
常用腎上腺素能受體阻滯劑如α受體阻滯劑苯芐胺和β受體阻滯劑心得安。一般多用作術前準備。部分因有嚴重合併癥或腫瘤巨大無法切除者可長期服用以控制癥狀。有作者報道可試用大劑量核素描記的腎上腺髓質膽固醇進行治療。
α-甲基對位酪氨酸(α-methyl-para-tyrosine)可以競爭性抑制酪氨酸羥化酶，阻斷從酪氨酸合成多巴，從而抑制兒茶酚胺的合成，故也可試用。劑量600～1200mg/d，分次口服。副反應有嗜睡、焦慮、口干、溢乳、震顫麻痹等。
腎上腺髓質功能亢進辨證論治
二、中醫(yī)治療
腎上腺髓質功能亢進中醫(yī)治療：
中醫(yī)治療 (辨證論治) 中醫(yī)治療本病以補益腎氣，兼活血散瘀為基本治則，五臟虛損者，或益腎養(yǎng)心或溫補脾腎，或滋養(yǎng)肝腎，隨證治之。其具體應用，可辨證施治，亦可予主方藥的基礎上，再予辨證或對癥配方遣藥。至于危象，當中西醫(yī)結合而搶救。為加快藥物吸收和改善腎血流，增加腎上腺皮質血供氧供，以改善其萎縮或破壞，無論治療何證均可于方藥中加入適度活血化瘀藥，以提高療效。對于明確原發(fā)病者，應積極治療原發(fā)病。本病病程較長，故堅持較長時間的正規(guī)內科治療方可奏效，否則有致危象發(fā)生的可能。
癥見：精神委靡，疲乏無力，面色及皮膚晦黯，甚至黧黑，畏寒肢冷，形體消瘦，食欲不振，小便量多，舌淡苔薄少，脈沉細或沉遲。本證主要見于本病早期輕癥。
治法：補腎益氣，活血散瘀。
2)心腎兩虛證
癥見：精神疲憊，記憶減退，注意力難以集中，夜寐不安，面色黧黑，膚色晦黯，心累氣短，或心慌動悸，頭昏眼花，甚則昏厥，唇舌齒齦瘀黯，苔薄少，脈細數或沉遲無力。本證多見于本病病程較長、病情較重者。
治法：益氣養(yǎng)血，心腎兩補。
3)脾腎陽虛證
癥見：面色萎黃而黧黑，唇色青紫，皮膚色黑，精神委靡，困倦乏力，畏寒肢冷，食欲不振，小便清長，夜尿數多，甚至嘔惡、腹痛、腹瀉;日久毛發(fā)稀少無澤，腋毛、陰毛脫落，或男性陽痿、不育，女性經少、閉經，舌質黯而胖嫩，苔薄少而滑，脈沉弱或沉遲無力。本證多見于本病病程長且病情重者。
治法：溫補脾腎，以強化源。
4)肝腎陰虧證
癥見：形體消瘦，精神欠佳，面色黯晦，甚則黧黑，口燥咽干，頭暈耳鳴，心煩易怒，手足心熱，或午后潮熱、盜汗，大便干燥，小便黃少，齒齦黯黑，舌紅邊尖瘀黯，苔薄甚至花剝，脈弦細或細數無力。本證多見于結核病所致之艾迪生病。
治法：滋養(yǎng)肝腎，育陰濟陽。
5)陰竭陽微證
癥見：發(fā)熱，汗出如珠，惡心，嘔吐，腹瀉不止，形神疲憊，面色晦黯，肌膚皺癟，眼眶下陷，小便量少，四肢厥冷，煩躁不安，譫妄，甚則昏迷，高壓下降，舌體瘦小，苔黃少津，脈細微欲絕。本證見于腎上腺皮質危象。
治法：陰陽兩補，救陰回陽。
6)并發(fā)癥
常伴有多發(fā)性內分泌腫瘤Ⅱ型或神經外胚層發(fā)育異常。如多發(fā)性神經纖維瘤病、結節(jié)性硬化癥、腦三叉神經多發(fā)性血管瘤等。
