骨硬化病一般治療
一、治療
本病尚無(wú)滿意的治療方法，一般僅給予對(duì)癥治療，如控制感染，必要時(shí)輸血，增加營(yíng)養(yǎng)，加強(qiáng)護(hù)理，防止外傷性骨折等。
對(duì)癥治療：對(duì)良性型，一般給予對(duì)癥治療，如控制感染、輸血、加強(qiáng)護(hù)理、防止外傷性骨折，給予低鈣并磷酸纖維素食物，可延緩骨硬化過(guò)程。
輸血：輸血對(duì)改善貧血、控制出血癥狀及并發(fā)感染有幫助有人應(yīng)用激素治療收到一定療效，貧血改善，血小板增加，骨髓活檢顯示造血組織增多。如脾臟腫大及脾功能亢進(jìn)，脾臟切除對(duì)貧血有改善。有人用51Cr標(biāo)記紅細(xì)胞，如發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞壽命減短及脾臟紅細(xì)胞破壞增加，應(yīng)作脾切除術(shù)。對(duì)攝入低鈣及磷酸纖維素7.5～10g/d的療法，頗有爭(zhēng)論。
細(xì)胞移植：對(duì)惡性型有報(bào)道用激素、骨髓移植治療取得一些療效。有效的治療途徑只有造血干細(xì)胞移植，但治療費(fèi)用高得驚人。Walker1973年報(bào)告骨硬化癥小鼠通過(guò)與同胎正常鼠聯(lián)體生活，6周后而得到恢復(fù)，并認(rèn)為與正常小鼠聯(lián)體的病鼠所以獲得冶愈是接受了來(lái)自正常鼠的造血干細(xì)胞。Sorell于1981年選擇HLA抗原相同的供體骨髓細(xì)胞，輸給骨硬化癥病人，3～4周見(jiàn)到療效。骨髓造血功能有所恢復(fù)，骨再吸收速度加快。很多學(xué)者的研究結(jié)果均提示骨髓移植可能供給了骨髓多能干細(xì)胞。認(rèn)為破骨細(xì)胞是由骨髓中多能干細(xì)胞演變而來(lái)。以上研究為本病的治療開(kāi)創(chuàng)了有治愈希望的新途徑，值得進(jìn)一步研究。
其他：強(qiáng)的松有時(shí)用以控制貧血，但對(duì)骨生長(zhǎng)有不良影響保護(hù)牙齒，以免發(fā)生難治的下頜骨骨髓炎。如發(fā)生骨折，治療原則與正常人相同。偶有需要作神經(jīng)減壓及腦室引流術(shù)。
