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小兒肝豆狀核變性(小兒肝豆狀核變性 )

別名:
小兒威爾遜變性,小兒威爾遜病,小兒威爾遜氏變性,小兒威爾遜氏病,小兒威爾遜綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發(fā)人群:
嬰幼兒
發(fā)病部位:
顱腦
典型癥狀:
肝區(qū)痛 高熱 共濟失調(diào) 構(gòu)音障礙
并發(fā)癥:
癲癇 小兒肥胖
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 肝病
治療方法:

小兒肝豆狀核變性治療?

小兒肝豆狀核變性一般治療

  小兒肝豆狀核變性西醫(yī)治療

一、治療

  原則是促進銅的排泄及減少銅的吸收。建立銅代謝的負平衡。

  1、驅(qū)銅治療:主要使用螯合劑。

  (1)青霉胺:為含巰基的氨基酸,是一種強效的金屬絡合劑,可螯合銅自尿排出。劑量每天為20~30mg/kg。癥狀明顯改善后可逐漸減量并定期監(jiān)測肝功能、血銅、尿銅,癥狀復發(fā)者應恢復原量。一般需終身服藥。副作用有:

 ?、賽盒模?a >嘔吐、食欲不振。

 ?、诎l(fā)熱、皮疹、淋巴結(jié)腫大、關(guān)節(jié)痛。

 ?、?a >自身免疫性疾病,如類風濕、紅斑狼瘡、重癥肌無力、淋巴瘤等。

 ?、芫S生素B6缺乏。大約10%患者不能耐受該藥。

  (2)二巰丙醇:青霉胺不能耐受者可以選用。每天2、5~5mg/kg,分1~2次肌注。每1~2周為一療程,停藥1~2周可重復治療。療效較差。

  (3)二巰丁二酸(dimercaptosuccinicacid,DMSA)和二巰丁二酸鈉(sodiumdimercaptosuccinate,Na-DMS)Na-DMS靜注后,血濃度迅速達高峰,4小時排泄80%,無蓄積作用。優(yōu)點為:①Na-DMS排銅量較高,不僅尿排銅量較療前平均增高7.7±1.4μmol/24h且膽汁排銅平均增加1.5倍;②DMSA除輕度胃腸反應及出血傾向外,副反應較少,可作為長期維持用藥。缺點為:Na-DMS出血傾向較重,易引致嚴重鼻衄及皮膚紫癜。

  (4)二巰丙磺酸鈉(Sodiumdimercaptosulphonate,DMPS)DMPS對重金屬解毒作用與BAL相似,但毒性較BAL低約20倍,排銅效果遠強于BAL。優(yōu)點為:在各種排銅藥物中,尿排銅量最高,副反應少。缺點為:偶見粒細胞缺乏癥。

  (5)D-青霉胺(penicillamine,PCA)PCA化學名為β,β-二甲半胱氨酸(β,β-dimethylcysteine),它是青霉素的水解產(chǎn)物,臨床主要應用右旋青霉胺(D-penicillamine)和正-乙酰消旋青霉胺(N-acetyl-DL-penicillamine)。優(yōu)點為:尿排銅增加達24、4μmol/24h,僅次于DMPS,而強于BAL、Na-DMS、DMSA及鋅制劑等。缺點為:(1)副反應多,早期易發(fā)生過敏反應和白細胞減少,長期服藥可發(fā)生SLE、MG、穿通性匐行彈性組織變性、粒細胞缺乏癥及再生障礙性貧血等嚴重副反應;(2)長期服用,排銅作用逐漸衰減。因此,盡管中國外仍將PCA作為HLD的首選和常規(guī)治療,但由于多種副反應,使需要終身服用排銅的HLD,往往被迫停藥。因此,倡導多種排銅藥中西醫(yī)結(jié)合綜合治療為佳。

  (6)依地酸二鈉鈣(calciumdisodiumedtate,CaNa2EDTA)口服吸收差,臨床常采用肌內(nèi)或靜脈注射,于注射后1小時左右均勻地分布全身細胞外液,但不能進入紅細胞內(nèi),藥物屬水溶性,故不易透過血-腦屏障,腦內(nèi)濃度極低。優(yōu)點為:價格低廉,副反應小,尿排銅高于BAL。缺點為:(1)因與鋅、鐵絡合遠高于銅;(2)連續(xù)使用,尿排銅作用漸減弱;(3)長期大劑量應用,可引起腎臟損害;(4)排鋅、鐵遠高于排銅。

  (7)三乙烯羥化四甲胺(triethylenetetraminedihydrochloride,trientine,TETA)TETA是一種多胺類金屬絡合劑,1982年美國食品與藥物管理局(FDA)指定為對不能耐受PCA的HLD患者的治療藥物。本品極易吸收,迄今尚無有關(guān)TETA在體內(nèi)代謝的研究報道。有人TETA在體內(nèi)可能通過與球蛋白競爭和銅絡合,使尿排銅增加。優(yōu)點為:TETA排銅效果較高。缺點為:價格昂貴,可能致腎臟損害、EPS等嚴重副反應。

  (8)鋅制劑多數(shù)學者證明,食物中的鋅抑制銅的吸收,血液中銅和鋅的含量呈負相關(guān),血漿鋅濃度增高,銅含量相應減少。對49例HLD口服硫酸鋅治療,36例于治療3周后尿銅明顯增高;1989年觀察20例HLD口服葡萄糖酸鋅,均于4周內(nèi)尿排銅顯著增高。表明鋅制劑對體內(nèi)貯積的銅有一定的清除作用。

  2、鋅劑阻止銅在腸道的吸收并促進銅的排泄。

常用硫酸鋅或醋酸鋅口服。療效肯定,副作用輕微。近年來日益受到重視。硫酸鋅劑量一般為135~600mg/d。分3次服。醋酸鋅每次量為25mg元素鋅,4次/d。

  3、對癥治療:

根據(jù)神經(jīng)精神方面的不同癥狀可選用苯海索(安坦)、左旋多巴、安定類或抗精神病藥物等。

  二、預后

  取決于診斷及治療是否及時。早期診斷,及時而正確的治療是改善預后的關(guān)鍵。早期治療尤其在癥狀前即開始治療,則絕大多數(shù)預后良好。否則預后不良。

小兒肝豆狀核變性辨證論治

  小兒肝豆狀核變性中醫(yī)治療

在30多年的研究期間,肝豆湯(片)共治療HLD患者近3000例,觀察表明其對為臨床癥狀有明顯的緩解作用。臨床和實驗研究均表明 該方具有顯著的尿及膽汁排銅作用;在長期的臨床實踐中逐步發(fā)現(xiàn)HLD患者除多數(shù)存在熱象以外,尚有其它中醫(yī)證型。為此,擬訂了肝豆湯(片)II號,臨床獲得良療效,為HLD提供了一種有效、低毒、費用低廉的治療方法。

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