(一)發(fā)病原因
1.胚胎性或發(fā)育性囊腫 此型囊腫多數(shù)是由于發(fā)育異?;蛳忍煨缘幕嗡?。
2.創(chuàng)傷性或獲得性囊腫 腹部外傷或手術(shù)創(chuàng)傷后,如果腸系膜組織發(fā)生出血、血腫機(jī)化或淋巴管破裂、淋巴液外溢,而被纖維組織所包裹即可形成囊腫。
3.腫瘤性或新生物性囊腫 主要為腸系膜的各種良性與惡性囊腫。
4.感染性囊腫 感染性囊腫中以結(jié)核性囊腫最多見,其次還有真菌性或寄生蟲性囊腫。
(二)發(fā)病機(jī)制
腸系膜囊腫多為單個(gè),少數(shù)為多發(fā)。大多位于空腸或回腸系膜之間,靠近腸管的系膜緣,其中約一半的腸系膜囊腫位于回腸系膜。有資料顯示,腸系膜囊腫的好發(fā)部位排列如下:回腸>空腸>小腸系膜根部>橫結(jié)腸>乙狀結(jié)腸(表1)。
囊腫多為單個(gè)、單房性,偶有多發(fā)或多房性囊腫,最大直徑達(dá)25cm,最小2cm,最大者幾可充滿整個(gè)腹腔(8000ml液體),呈無張力的圓形或橢圓形,靠近腸管者多呈啞鈴狀。鄰近腸管有共同肌層與血管,多不能單獨(dú)切除腫物。
1.先天性囊腫:常見為腸源性囊腫與結(jié)腸系膜漿液性囊腫。胚胎期腸道發(fā)育過程中有多個(gè)憩室樣芽突出現(xiàn),并逐漸退化消失。若某個(gè)芽突殘留,并從消化道脫落,存留于系膜兩葉之間,逐漸增長而形成腸源性腸系膜囊腫。囊腫內(nèi)壁被覆有分泌功能的腸黏膜上皮,故囊內(nèi)常含有無色黏液;囊腫多為單發(fā),呈球形或橢圓形;囊腫大小不一,由數(shù)厘米至20cm不等;囊腫最多見于小腸系膜,常與腸腔隔絕。漿液性囊腫則多發(fā)于橫結(jié)腸與乙狀結(jié)腸系膜,多單發(fā),囊壁覆蓋間皮細(xì)胞,囊內(nèi)為黃色透明漿液,但并發(fā)出血或感染時(shí)則為暗紅或膿液。腸系膜皮樣囊腫罕見,為發(fā)育成熟的外胚層組織構(gòu)成,呈球形,囊壁為結(jié)締組織,內(nèi)可含有皮膚附件,如毛囊、皮脂腺及汗腺等結(jié)構(gòu),囊內(nèi)含有油脂樣或半液狀物質(zhì)。
2.腫瘤性囊腫:多為淋巴管瘤,可以為囊性或海綿狀淋巴管瘤。常發(fā)生于回腸系膜或小腸系膜根部,其次在乙狀結(jié)腸系膜。淋巴管瘤的病因未完全明了,可能為淋巴管發(fā)育異常?;蛄馨徒M織異位生長而導(dǎo)致淋巴管梗阻和擴(kuò)張所致。腫瘤由無數(shù)擴(kuò)張的淋巴管組成,肉眼見大小不等的乳白色囊狀結(jié)構(gòu),直徑自數(shù)毫米至10cm不等。囊壁由單層淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞與纖維結(jié)締組織組成,偶見少量平滑肌纖維。少數(shù)囊腫壁可并發(fā)慢性炎癥或鈣化。囊內(nèi)多含有黃色透明的淋巴液或乳糜液,伴出血還可為血性。此外,還有囊性平滑肌瘤、淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞瘤、淋巴管肉瘤及惡性畸胎瘤的報(bào)道,后兩者為腸系膜囊性惡性腫瘤。腫瘤性囊腫罕見,約占全部腸系膜囊腫的3%。
3.外傷性囊腫:腹部外傷或手術(shù)創(chuàng)傷后,如果腸系膜組織發(fā)生出血、血腫機(jī)化或淋巴管破裂、淋巴液外溢,而被纖維組織所包裹即可形成囊腫。其特征是囊壁常無細(xì)胞結(jié)構(gòu),或僅有少數(shù)上皮細(xì)胞及大量纖維結(jié)締組織。因淋巴液并少許血液聚合而形成的囊腫也稱為乳糜性囊腫。
4.感染性囊腫:感染性囊腫中以結(jié)核性囊腫最多見,其次還有真菌性或寄生蟲性囊腫。結(jié)核性囊腫的形成是腸系膜淋巴結(jié)核發(fā)生液化后所致。國內(nèi)有作者報(bào)道腸系膜膿腫的病例,膿腫的形成可因細(xì)菌經(jīng)血行、淋巴道、腸源性等途徑感染至腸系膜所致。也可因腸系膜寄生蟲性囊腫或其他良性囊腫并發(fā)感染所致。