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疾病癥狀

巨陰癥

 

  患兒很早即出現(xiàn)陰毛,皮膚生痤瘡,有喉結(jié),聲音變低沉,肌肉發(fā)達(dá),體格發(fā)育過快,身長超過同年齡小兒,骨骺生長亦遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過年齡。若未能及時(shí)診斷及正確治療,則骨骺融合過早,至成人時(shí)體格反而較矮小。智力發(fā)育一般正常。女嬰出生時(shí)可有陰蒂肥大,以后逐漸增大似男孩陰莖,但比同齡男孩的陰莖更粗大,大陰唇似男孩陰囊但無睪丸(圖2)。胚胎時(shí)期由于過量雄激素的影響,可阻止女性生殖器官的正常發(fā)育,胎兒于第12周時(shí),女性外生殖器形成,尿道與陰道口分開。

  一、女性患兒應(yīng)注意與真兩性畸形相鑒別,后者系在一人體內(nèi)具有兩性的生殖腺一卵巢及睪丸的組織,但發(fā)育不全,因而其雌激素、雄激素及尿17酮類固醇排出量皆較正常為低?! 《?、女孩尿道、陰道同開口于尿生殖竇的患者,特別是開口位于陰蒂基底部時(shí),須注意與男孩尿道下裂及隱睪相鑒別。可做碘油造影觀察有無子宮,并可做染色體檢查,腎上腺增生癥患者的性染色質(zhì)為陽性,性染色體為女性?! ∪?、失鹽型患者于出生后早期出現(xiàn)嘔吐、脫水等癥狀時(shí),應(yīng)注意與幽門狹窄及腸梗阻等胃腸道疾病相鑒別,尤其是男性患兒,如經(jīng)補(bǔ)液而低血鈉,高血鉀不易糾正者應(yīng)予注意。

  先天性腎上腺增生癥治療:本病若能早期診斷及早開始治療,可防止兩性畸形或男性性早熟的發(fā)展, 患兒得以維持正常生活及生長發(fā)育。

  【治療】

  診斷確定后應(yīng)及早應(yīng)用氫化者的松或強(qiáng)的松治療,一方面可以替代其本身腎上腺皮質(zhì)激素合成之不足,又可抑制垂體促腎上腺皮質(zhì)激素的釋放,從而抑制腎上腺雄激素的過量產(chǎn)生,停止男性化的發(fā)展。如應(yīng)用恰當(dāng),患者可維持正常生長發(fā)育及生活。開始時(shí)劑量宜較大,1~2周后待尿中類固醇排量已控制到滿意水平時(shí),可減少至生理劑量:一般口服強(qiáng)的松嬰兒每天2.5毫克,兒童2.5~5毫克,青春期 7.5~10 毫克, 劑量根據(jù)尿中17酮類固醇排出量而調(diào)正。每日量分兩次口服,最后一劑應(yīng)在晚間服用。

  應(yīng)堅(jiān)持終身服藥。在應(yīng)激情況下,激素維持量需增加二倍,如遇嚴(yán)重應(yīng)激情況或發(fā)生急性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退危象時(shí),激素劑量甚至需增加 5~10 倍,并可采用水溶性氫化考的松靜滴及補(bǔ)充氯化鈉。

  失鹽型患者應(yīng)及時(shí)進(jìn)行搶救,開始時(shí)用氫化考的松 25~100 毫克/日靜滴,補(bǔ)充液體及氯化鈉以糾正失水及低鹽,并可同時(shí)應(yīng)用醋酸脫氧皮質(zhì)酮( DOCA ) 0.5~l 毫克/日肌注,或用潴鈉激素90-氟氫皮質(zhì)素 250~300 微克/平方米/日,分三次服用。輕型失鹽者可口服強(qiáng)的松,每天加入2~5克食鹽即能保持電解質(zhì)平衡。

  假兩性畸形患兒陰蒂切除術(shù)宜在生后2~4年進(jìn)行,手術(shù)太早不易成功,如果太晚對患者的心理及社會影響不利。尿道及陰道同開口于尿生殖竇的患者可于月經(jīng)來潮后做尿道、陰道分隔手術(shù)以避免上行性尿路感染。如患者在青春期才肯定診斷,其外生殖器已基本上像男性,則不宜再改變其原來的外生殖器形態(tài),因?yàn)楦淖冃詣e往往對患者的心理將是一個(gè)打擊,且有復(fù)雜的社會影響,可考慮作子宮及卵巢切除,使之繼續(xù)保持男性的第二性征發(fā)育,并根據(jù)尿17酮類固醇排出量調(diào)整強(qiáng)的松用量,使之維持在正常成人男性水平。

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