平常病人并無癥狀,92%的病人以腸梗阻就醫(yī),其中亞急性和慢性腸梗阻占71.4%,一些病人是在腹部手術(shù)時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)本病。部分病人伴有腹部包塊,發(fā)生率為69%。Francis認(rèn)為本病的臨床特點(diǎn)為:①青年女性,有不明原因的腸梗阻。②既往有類似發(fā)作史,可自行緩解。③常表現(xiàn)為腹痛及嘔吐,但缺乏腸梗阻的四大典型癥狀。④觸診腹部有無壓痛的包塊,質(zhì)地軟。
腹繭癥術(shù)前很難確診,幾乎均為術(shù)中診斷,對于青少年女性,既往無腹部手術(shù)史及腹膜炎或長期服藥者,出現(xiàn)腸梗阻和腹部包塊時(shí)應(yīng)疑本病。
需與結(jié)核性腹膜炎所致的腹膜纖維化、硬化性腹膜炎、腹膜包裹癥相鑒別。
(1)結(jié)核性腹膜炎所致的腹膜纖維化:表現(xiàn)為腹膜與腸管及網(wǎng)膜間有不易分離的廣泛致密粘連,網(wǎng)膜增厚,收縮成團(tuán),懸在橫結(jié)腸處,病理可見典型的干酪樣肉芽腫。(2)腹膜包裹癥:表現(xiàn)為小腸包繞在一層相對正常的腹膜當(dāng)中,與腸管無粘連,其來源是胚胎發(fā)育中殘留的臍囊,屬發(fā)育異常。(3)硬化性腹膜炎:多發(fā)生于腹膜透析、腹腔化療、腹部手術(shù)、肝硬化腹水及長期服用普拉洛爾等,全腹緊縮、質(zhì)硬如板,腹膜壁層及全腹臟器廣泛粘連,腸管間粘連緊密,難以分離。
(一)治療
腹繭癥治療以手術(shù)為主,距包膜基底1cm處切除包膜或切開包膜固定于側(cè)腹壁,有粘連、縮窄環(huán)充分松解,徹底解除梗阻使小腸解剖復(fù)位或附加腸排列等。絕大多數(shù)病人術(shù)后癥狀消失,少數(shù)病人遺留癥狀,可繼續(xù)服用潑尼松、維生素B1治療可緩解癥狀。術(shù)中應(yīng)仔細(xì)觀察腸管與腫塊的關(guān)系,切忌包膜內(nèi)小腸整塊切除或誤當(dāng)腫瘤切除,導(dǎo)致短腸綜合征發(fā)生。
(二)預(yù)后
絕大多數(shù)病人手術(shù)后癥狀消失,少數(shù)遺留癥狀病人經(jīng)非手術(shù)治療,可緩解癥狀。