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疾病癥狀

鼻外部膨脹隆起

 

  鼻通氣不暢或完全阻塞,有膿涕,常有臭味。全身情況尚可,出虛汗,食欲較差,常有低熱,少數(shù)有高熱,用一般抗生素治療無效。局部檢查見鼻粘膜腫脹,糜爛以至潰瘍,呈肉芽狀,表面有灰白色壞死。多先累及下鼻甲或鼻中隔,明顯者可致鼻外部膨脹隆起,病變發(fā)展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。

  據(jù)病變特點(diǎn)及病理改變,惡性肉芽腫可歸納為兩類,需要相互鑒別。

  1、類腫瘤型 病變多起于鼻部,亦有首發(fā)于上腭、咽部,然后累及鼻部。病變主要位于面中線部位及上呼吸道,以進(jìn)行性肉芽性潰瘍壞死為主,其破壞性甚為廣泛,可侵及骨和軟骨,以致毀容。晚期病人多死于大出血或衰竭,尸檢材料中無動(dòng)脈周圍炎現(xiàn)象。本病病理變化差異性較大,主要見于以下4種類型:

  (1)非特異性炎性肉芽組織含多種形態(tài)的炎性細(xì)胞;

  (2)非特異性炎性肉芽組織含有大量組織細(xì)胞;

  (3)非特異性炎性肉芽組織有明顯壞死;

  (4)非特異性炎性肉芽組織含許多巨細(xì)胞。上述4種類型,多呈混合存在,且常以淋巴細(xì)胞為主,混有相當(dāng)多的漿細(xì)胞和數(shù)量不一的組織細(xì)胞。這些細(xì)胞有明顯的以血管為中心,圍繞血管而浸潤(rùn)的傾向。雖然這些細(xì)胞中有中等度的異型性,但仍不能診斷為惡性腫瘤。Wegener肉芽腫的病理變化雖然也是非特異性肉芽腫,但其特征是有多核巨細(xì)胞和壞死性血管炎,這是惡性肉芽腫與Wegener肉芽腫的病理變化雖然也是非特異性肉芽腫,但其特征是有多核巨細(xì)胞和壞死性血管炎,這是惡性肉芽腫與Wegener肉芽腫的鑒別診斷標(biāo)準(zhǔn)。

  2、變態(tài)反應(yīng)型(自身免疫型) Wegener肉芽腫即屬此型,可分為局限性和全身性兩種。主要是血管過敏性炎癥所致,除有多發(fā)性肉芽腫外,多呈頑固性進(jìn)行潰瘍壞死??删窒逓樯虾粑?,亦可累及肺和全身各臟器。侵犯肺則呈現(xiàn)多發(fā)性結(jié)節(jié),常有空洞形成;累及腎則表現(xiàn)局灶性壞死,腎小球腎炎;病變可引起全身性血管損害,在血管中層有纖維滲出物及肉芽組織。Wegener肉芽腫的潰瘍坯煞費(fèi)苦心在體內(nèi)進(jìn)行,并累及鼻、上腭、咽、喉、氣管、腎、脾、腎上腺和肺等器官,可死于全身衰竭和尿毒癥。

  治療方案 ??? 1、惡性肉芽腫 以放療為主,配合抗癌藥物。惡性肉芽腫對(duì)放射線敏感,可采用60鈷遠(yuǎn)距離照射療法和分次照射法,總劑量以60Gy(6000rad)為最好,復(fù)發(fā)者可補(bǔ)照。對(duì)患者發(fā)熱而抗炎治療無效者,可先采用環(huán)已亞硝脲(CCNU)治療,其作用類似烷化劑,在體內(nèi)可抑制核酸及蛋白質(zhì)的合成,奏效快,短期治愈率高,尤以退熱效果為佳。成人每次口服120mg,隔3—5周1次,共5—6次,總劑量600—840mg,退熱后再予放療,療效較好。發(fā)熱時(shí)也可先用類固醇激素類藥物控制體溫后,即刻放療。

  2、Wegener肉芽腫 則以類固醇激素類藥物和免疫掏治療為主。臨床上常用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤及甲氨蝶呤等藥物治療,可單獨(dú)或聯(lián)合使用,或與類固醇激素并用;經(jīng)臨床證實(shí)可以在大延長(zhǎng)生存期,緩解癥狀,并可減少腎衰的發(fā)生。此外,對(duì)晚期惡性肉芽腫病人,由于病重體弱、衰竭,應(yīng)注意支持療法,如輸液、輸血,給予多種維生素,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)等;并須保持局部清潔引流,用雙氧水清洗鼻腔,然后用香油、液體石蠟、清魚肝油等藥物滴鼻。

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