一、診斷
溶血性黃疸的皮膚與豬膜黃染常為輕度呈淺檸檬黃色，且常因貧血而伴有皮膚蒼白。溶血性黃疸原因是：①紅細(xì)胞本身內(nèi)在缺陷;②紅細(xì)胞受外在因素所損害。受損紅細(xì)胞可在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi)提早破壞，或直接在血管內(nèi)破壞。
溶血性黃疸的診斷主要靠下列實驗室檢查：①糞膽原及尿膽原含量增加;②血清膽紅素增加，凡登伯試驗呈間接反應(yīng);③血中網(wǎng)織紅細(xì)胞增多;④血清鐵含量增加;⑤骨髓紅系統(tǒng)增生旺盛。詳見溶血性貧血節(jié)。
二、分類
肝細(xì)胞性黃疸
肝細(xì)胞性黃疸的診斷與鑒別，除病史與臨床檢查之外，常須依靠實驗檢查。肝穿刺活檢對某些疑難病例鑒別診斷有重要幫助，但應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證與慎重施行。
(一)黃增型病毒性肝炎
本世紀(jì)以來，認(rèn)為病毒性肝炎僅有甲型和乙型。1965年以后明確了乙型肝炎病毒的性質(zhì)以來，1974年提出還有輸血后及腸道傳播的非甲非乙型肝炎，1977年發(fā)現(xiàn)了丁型肝炎病毒(因子)1979年對甲型肝炎病毒體外培養(yǎng)成功。1989年在東京召開的國際會議上，根據(jù)當(dāng)前的研究發(fā)現(xiàn)，將輸血后非甲非乙型肝炎的病原定名為丙型肝炎病毒，將腸道傳播的非甲非乙型肝炎的病原定名為戊型肝炎病毒。目前，病毒性肝炎至少應(yīng)包括甲、乙、丙、丁、戊型A、B、C、D、E型)
1、急性黃癥型病毒性肝炎 其黃疸前期為數(shù)天至1周。最突出的癥狀是疲乏、食欲缺乏。惡心、肝區(qū)痛或不適感，伴有或不伴有發(fā)熱。有些病例因主要表現(xiàn)為消化不良與腹瀉，常被誤診為胃腸消化不良;有些主要表現(xiàn)上呼吸道癥狀，常被誤診為急性上呼吸道感染;少數(shù)病例可因發(fā)熱與多發(fā)性關(guān)節(jié)痛，被誤診為風(fēng)濕熱。黃疸前期臨床診斷較困難，但此時血清氨基轉(zhuǎn)移酶活性常明顯升高陽性率達(dá)100%人最有早期診斷價值。黃疸出現(xiàn)后，自覺癥狀反而減輕，此時主要體征為黃疸、肝腫大或肝脾腫大，質(zhì)略鵬觸痛，肝區(qū)常有叩擊痛，也可無明顯肝腫大。肝功能試驗?zāi)X絮、摩濁、鋅濁大都陽性，尿中尿膽原排量增多與膽紅素陽性，有助于診斷。黃疸經(jīng)過一般為2-4周，有時較長。
2、重型病毒性肝炎
(1)急性重型肝炎(暴發(fā)型肝炎)此型少見。在急性肝炎經(jīng)過中，黃疸呈迅速進(jìn)行性加深，或(及)體溫持續(xù)上升，應(yīng)首先考慮此病。其他先兆癥狀為持續(xù)性嘔吐，精神神經(jīng)癥狀和出現(xiàn)肝臭。精神癥狀主要表現(xiàn)煩躁不安或神志談漠/性格改變、定向力障礙時翼狀震顫、捉衣飄動作、嗜睡或昏睡，部分病例可發(fā)生診妄，進(jìn)人深度昏迷(肝性昏迷人腦電圖常顯示異常波形，有助于早期診斷。體檢常發(fā)現(xiàn)深度黃染，肝濁育界縮小，時有皮膚與我膜出血。尿量顯著減少，并出現(xiàn)蛋白尿及管型。肝功能試驗提示嚴(yán)重肝損害。如不及早治療，患者往往于短期內(nèi)死亡。病理表現(xiàn)為急性肝壞死。
(2)亞急性重型肝炎(亞急性肝壞死人本型就較暴發(fā)型肝炎為慢。黃疸呈漸進(jìn)性加深，血清膽紅素常>17umol/L，凝血酶原時間明顯延長，膽堿脂酶活性明顯減低。且有精神不振。消化障礙、惡心嘔吐、體力衰退、發(fā)熱、肝腫大(或縮小)與觸痛。逐漸出現(xiàn)頑固性鼓腸與腹水，嚴(yán)重時可出現(xiàn)肝腎綜合征，甚至進(jìn)人昏迷。部分患者經(jīng)積極治療可康復(fù)，或發(fā)展為肝硬化，若病程中附加感染或肝功能衰竭嚴(yán)重，則預(yù)后多兇險。
(3)慢性重型肝炎：此型即慢性肝炎亞急性肝壞死。臨床表現(xiàn)如同亞急性重型肝炎，但有慢性肝炎或肝炎后肝硬化的病史、體征及化驗異常。
3、慢性黃疸型病毒性肝炎 慢性黃疸型肝炎主要依據(jù)：①病程持續(xù)半年以上;②主要癥狀為乏力、食欲缺乏、食后飽脹、厭油膩，時有惡心嘔吐，黃疸可有可無，且常為輕度而有波動性，肝持續(xù)腫大與硬度增加，伴有觸痛與叩擊痛，脾腫大診斷的意義較大。急性肝炎患者在恢復(fù)期脾腫大不回縮意味著病程為遷延性，或向慢性發(fā)展;③肝功能試驗異常，比較敏感的試驗為尿內(nèi)尿膽素原試驗。血清氨基轉(zhuǎn)移酶活性測定及血清絮狀與濁度反應(yīng)等。血清電泳丙種球蛋白贈增高，是提示慢性肝炎的標(biāo)志。急性甲型肝炎不致發(fā)展為慢性，而急性乙型肝炎與非甲非乙型肝炎則有慢性化傾向。如發(fā)展為肝硬化，則肝臟縮小而硬度增加，脾臟腫大，血清清蛋白持續(xù)降低而丙種球蛋白持續(xù)增高。
(二)黃恒型傳染性單核細(xì)胞增多癥
本病伴有黃疸者約5%-7%。黃疸一般為輕度。l%床表現(xiàn)發(fā)熱、肝脾腫大、食欲缺乏。肝功能試驗異常，血肉出現(xiàn)異型淋巴細(xì)胞，頗與急性黃疸型病毒性肝炎相似。傳染性單核細(xì)胞增多癥常為流行性，咽炎較為明顯，常有明顯的淋巴結(jié)(尤其是頸淋巴結(jié)川大，胃腸道癥狀較輕，且有典型的血細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變與嗜異性凝集反應(yīng)效價升高。急性病毒性肝炎時血內(nèi)異型淋巴細(xì)胞絕對值每立方毫米一般在900個以下，持續(xù)僅為數(shù)天(發(fā)熱期L以后迅速減少;在傳染性單核細(xì)胞增多癥時，異型淋巴細(xì)胞絕對值每立方毫米常在1000個以上，且常持續(xù)兩周以上。
(三)全身性巨細(xì)胞性包涵體病
此病主要侵犯嬰幼兒，國內(nèi)文獻(xiàn)也有成人病例報告。病原體為巨細(xì)胞病毒(Cytomegalov-irus)，可經(jīng)無癥狀的帶病毒孕婦通過胎盤而感染胎兒，新生兒在出生一個月內(nèi)即出現(xiàn)精神不振、百日咳樣咳嗽、肝脾腫大、消化障礙、生長停滯，也可出現(xiàn)黃疸。嬰幼兒大多表現(xiàn)問質(zhì)性肺炎或巨細(xì)胞肝炎。腦損害也可出現(xiàn)。成人可表現(xiàn)類似傳染性單核細(xì)胞增多癥的病象及血象，但嗜異性凝集反應(yīng)陰性。肝功能試驗血清氨基轉(zhuǎn)移酶活性升高，部分病例蜃濁反應(yīng)異常。常發(fā)生于輸人大量新鮮血之后。診斷須根據(jù)特殊的血清補(bǔ)體結(jié)合試驗，尿(或唾液)中分離出巨細(xì)胞病毒，后者診斷意義尤大。
(四)鉤端螺旋體病
此病診斷需根據(jù)：①流行病學(xué)史，本病主要通過疫水接觸而感染，在農(nóng)村多見于稻谷收割季節(jié);②急驟發(fā)熱、球結(jié)膜充血洲腸肌痛、出血傾向、黃疸、淋巴結(jié)腫大與肝腎功能損害等臨床表現(xiàn);③發(fā)病早期作培養(yǎng)及動物接種可獲得陽性結(jié)果，發(fā)病1周血清凝集溶解試驗與補(bǔ)體結(jié)合試驗可陽性。重癥肝炎起病不如鉤端螺旋體病急驟，常有中毒性鼓腸、腹水等癥狀，而無球結(jié)膜充血洲腸肌痛與腦膜刺激征，肺部也無異常X線征，早期腎損害不明顯，特殊的病原學(xué)與血清學(xué)檢查的鑒別診斷意義更大。
(五)其他急性全身感染所致的黃值
有些急性全身感染如大葉性肺炎、回歸熱。瘧疾、斑疹傷寒、傷寒、波狀熱、急性粟粒型結(jié)核等，均可并發(fā)黃疸。黃疸一般為輕度，其原因由于肝實質(zhì)損害或溶血，或二者兼而有之。急性傳播病并發(fā)黃疸者，病變大多位于右側(cè)，尤以右下葉多見。
(六)原發(fā)性急性妊娠脂肪肝
本病臨床甚少見，原因未明，是否繼發(fā)于內(nèi)分泌或營養(yǎng)障礙仍未定，是產(chǎn)科嚴(yán)重的并發(fā)癥，常易被誤診為暴發(fā)性肝炎。臨床有以下特點(diǎn)與暴發(fā)性肝炎相鑒別：①多見第一胎妊娠第36~40周內(nèi);②有不同程度的妊娠水腫、蛋白尿或高血壓;③無誘因的惡心、嘔吐，繼而出現(xiàn)嚴(yán)重的出血傾向，如齒齦、皮膚、陰道出血必啡殘渣樣嘔吐物或嘔鮮血;④血清直接膽紅素定量171 umol/L%)左右，而尿中膽紅素陰性;⑤血清腦絮狀反應(yīng)陰性;③昏迷程度、黃疸深度、肝進(jìn)行性縮小一般都不及暴發(fā)型肝炎嚴(yán)重，急性腎功能不全較.早出現(xiàn);①超聲或CT檢查發(fā)現(xiàn)典型的脂肪肝征象。二者在病理組織學(xué)檢查鑒別也不難。文獻(xiàn)報告孕婦大量靜脈滴人四環(huán)素(約1.5 g/d)也可發(fā)生類似妊娠急性脂肪肝的表現(xiàn)，二者可從藥物治療史及上述特點(diǎn)相鑒另。
(七)中毒性肝損傷
有些藥物或毒物有肝毒素作用，可引起肝脂肪變性與肝小葉中心性壞死，臨床表現(xiàn)為肝腫大、黃殖及肝功能損害。
1、下列藥物曾有報告引起類似病毒性肝炎的病象，如辛可芬、異煙助斤福平、PAS。氟烷。甲基多巴、雙醋酚吁保泰松。堿胺類、磺胺類。金霉素、新生霉素、苯巴比妥、硫氧嚼暉等/但抗生素的一般治療劑量副作用很少，除非患者有過敏體質(zhì)。
2、棉子、蒼耳子、某些毒率均含有細(xì)胞原漿毒，誤服之后可引起嚴(yán)重肝損害與黃疸，甚至發(fā)生肝昏迷。
3、可引起化學(xué)中毒性肝炎的主要化學(xué)物品有以下三類：①金屬、類金屬及其化合物如鉛。汞、錳、砷、黃磷、鉻、銻、鑰、豫等;②有機(jī)化合物：苯的氨基及硝基化合物，酚類、汽油、二硫化碳、讀甲烷、氯甲烷、甲醛、乙醇、茶、四氯化碳。四氯乙烯等。③農(nóng)藥類：有機(jī)磷、有機(jī)氯、有機(jī)汞等。
急性化學(xué)中毒性肝炎有以下臨床特點(diǎn).①潛伏期短，最快者2-3d，如黃磷，較長者約1周，如滴滴畏、M硫化碳、對氯硝基苯胺中毒;②常有黃疸與肝腫大，但常無明顯的發(fā)熱，脾不腫大;③血清氨基轉(zhuǎn)移酶與膽紅素增高;④有明顯的毒物接觸史。
引起肝內(nèi)阻塞性黃疸的藥物在本章下文討論。
(八)急性醇性肝炎
本病國外文獻(xiàn)報告不少。長年飲烈性酒的人，最近有酗酒，而出現(xiàn)下列情況時，須考慮此?。孩傩陆霈F(xiàn)的食欲缺乏、衰弱、體重減輕、惡心嘔吐、黃疸與腹痛;②肝腫大與觸痛，有時脾腫大，伴有未能解釋的發(fā)熱;③血清膽紅素增高，血清清蛋白減少與球蛋白增多，血清絮狀反應(yīng)陽性，血清氨基轉(zhuǎn)移酶升高，不少病例有血清堿性磷酸酶與血糖升高、貧血、白細(xì)胞增多及單核細(xì)胞增多;④肝活體組織檢查發(fā)現(xiàn)特別的炎癥性病變。
(九)心源性黃增
心源性黃疸的原因復(fù)雜，最主要的是由于肝淤血、肝細(xì)胞缺氧，以致肝細(xì)胞處理膽紅素的功能不良而引起。輕度黃疸可見于各種原因引起的右心衰竭，尤其是伴有相對性或器質(zhì)性三尖瓣關(guān)閉不全時。在反復(fù)發(fā)作右心衰竭的病例中，心源性黃疸的發(fā)生率增高，但血清總膽紅素通常不超過51 umol/L(3mg/L )偶爾可出現(xiàn)較深的黃值，此時病者可呈現(xiàn)類似膽道阻塞時帶有綠色的黃疸?；颊吣蛑心蚰懰卦帕砍?/p>
增多，偶爾可出現(xiàn)輕度膽紅素尿?；遣ㄌc滯留量常增加，血清絮狀與濁度試驗多屬正常，少數(shù)陽性。單純的肝淤血無明顯的血清轉(zhuǎn)氨酶活性增高。
(十)肝硬化
各類型肝硬化均可并發(fā)黃疸。
(十一)甲狀腺功能亢進(jìn)癥井發(fā)黃疾
甲狀腺功能亢進(jìn)癥可并發(fā)脂肪肝與肝細(xì)胞壞死，并出現(xiàn)黃疸，但此種情況少見，且發(fā)生于 較重的病例。此型黃疸不易與并發(fā)急性病毒性肝炎相區(qū)別。如患者無肝炎接觸史，無黃值前期癥狀，也無明顯的食欲缺乏、惡心、腹脹等消化障礙癥狀壩黃疸起源于甲狀腺功能亢進(jìn)癥的可能性大。如無高度的血清氨基轉(zhuǎn)移酶活性增高，更支持此型黃疸的診斷。
阻塞性黃疸
阻塞性黃疸是由于肝內(nèi)毛細(xì)膽管J膽管。肝膽管或膽總管的機(jī)械性阻塞所引起。皮膚癌癢與心動徐緩是常見的癥狀。肝腫大是常見的體征。無合并感染的機(jī)械性阻塞不致引起脾腫大。黃疸早期呈金黃色，稍后呈黃綠色，晚期呈綠褐色，甚至近于黑色(黑色黃疸人如觸及脹大的膽囊，提示阻塞部位在膽總管，起源腫瘤者較多，而起源于結(jié)石者甚少。有關(guān)阻塞性黃值的確診以及肝內(nèi)外阻塞性黃疸的鑒別詳見實驗室及器械檢查。
(一)肝內(nèi)阻塞性黃疾
肝內(nèi)阻塞性黃值多表現(xiàn)肝內(nèi)淤膽綜合征。臨床與病理有獨(dú)特的內(nèi)容，病程經(jīng)過可區(qū)分為急性和慢性，臨床以急性型為多見，少數(shù)急性病例可發(fā)展為慢性，甚至演變?yōu)樵l(fā)性膽汁性肝硬化。肝內(nèi)淤膽綜合征有下列臨床與病理特點(diǎn)：①有與肝炎患者密切接觸史或某些有關(guān)藥物治療史，黃疸起病較急，有皮膚癌癢、深色尿。淺色糞便、肝腫大等征象;②血生化檢查符合阻塞性黃疸的特點(diǎn)，提示肝實質(zhì)損害較輕或無肝實質(zhì)損害的征象;③肝活檢的主要改變是毛細(xì)膽管與小膽管內(nèi)膽汁淤積與膽栓形成，而肝實質(zhì)損傷輕微。
肝內(nèi)淤膽
(1)毛細(xì)膽管炎性病毒性肝炎：此型肝炎是少見的病毒性肝炎的類型，也稱膽汁淤積型病毒性肝炎。主要臨床特點(diǎn)：①起病較急，黃疸逐漸加深，皮膚癌癢，黃疸深度與癥狀嚴(yán)重程度并不相稱;②查體顯示黃疸與肝腫大，或兼有脾腫大;③血生化檢查完全符合阻塞性黃疸，血清絮狀反應(yīng)大多無顯著改變，但常有中等度血清鐵與血清氨基轉(zhuǎn)移酶活性增高，提示肝實質(zhì)損害較輕。肝活檢顯示肝內(nèi)淤膽，毛細(xì)膽管內(nèi)膽栓形成，往往伴有輕度肝實質(zhì)炎癥;④給予腎上腺皮質(zhì)激素診斷性治療后，多數(shù)病例的黃疸在短期內(nèi)明顯減退，有助于本病診斷，但必須排除細(xì)菌性感染，方可做本試驗。有人認(rèn)為不宜在病程第三周之前給予此試驗，因可于擾機(jī)體的防衛(wèi)功能，停藥后黃疸易再發(fā)，或可演變?yōu)槁?。如黃疸減退不明顯，也不能除外病毒性肝炎。⑤必須除外其他原因所致的肝內(nèi)肝外阻塞性黃疸，特別是藥物性。毛細(xì)膽管炎性病毒性肝炎，預(yù)后一般良好，病程多不超過3-6個月，少數(shù)可遷延刃年以上，極少數(shù)病例可演變?yōu)槔^發(fā)性膽汁性肝硬化。
(2)藥物性黃疸：很多藥物都可引起急性肝內(nèi)淤膽綜合征，可區(qū)分為兩大類：
a、伴有炎癥反應(yīng)的急性肝內(nèi)淤膽綜合征：此型黃疸以氯丙嗓最為多見。還有新辟納明。氯磺雨豚、硫氧嚼院、他巴哩、磺胺類藥物、氯噎廢對氨基水楊酸、味哺咀曉紅霉素丙酸酯等，但發(fā)病率很低，一般為用藥者的1%以下。發(fā)病機(jī)理被認(rèn)為是機(jī)體對藥物的變態(tài)反應(yīng)，有以下臨床特點(diǎn)：①黃疸的發(fā)生與劑量大小無關(guān)系，通常于用藥l-4周內(nèi)出現(xiàn);②臨床常同時伴有發(fā)熱、皮疹與嗜酸粒細(xì)胞增多癥;③黃疸持續(xù)數(shù)周至數(shù)日不等，但再度用藥后黃疸很快再發(fā);④病理活檢可見肝內(nèi)淤膽，毛細(xì)膽管內(nèi)膽栓形成，匯管區(qū)周圍嗜酸粒細(xì)胞浸潤，肝實質(zhì)改變甚少，主要為肝細(xì)胞氣球樣變，糖原消失，膽色素堆積等。國外文獻(xiàn)報告此類型偶可呈慢性經(jīng)過，并發(fā)展為原發(fā)性膽汁性肝硬化。
b、不伴有炎癥反應(yīng)的急性肝內(nèi)淤膽綜合征：此型黃疸可見于應(yīng)用甲基睪丸酮及口服避孕藥等藥物之后，其結(jié)構(gòu)都含有17a一羥基，目前一般認(rèn)為發(fā)病機(jī)理是由于此類藥物干擾了肝細(xì)胞對膽紅素和磺藻酸鈉的排泄作用，特別是作用于毛細(xì)膽管和溶酶體。臨床有以下特點(diǎn)：①服用此類藥物達(dá)到一定劑量后，幾乎每例均可發(fā)生磺潰酞鈉的滯留，部分病例出現(xiàn)黃疸;②臨床無發(fā)熱、皮疹與嗜酸粒細(xì)胞增多等現(xiàn)象;③停藥后黃擅于數(shù)天至數(shù)周內(nèi)消退，再次用藥常引起再發(fā);④肝活檢僅顯示肝內(nèi)淤膽，而無炎癥反應(yīng)。
(3)妊娠期特發(fā)性黃疸：此型黃疸原因未明，十分少見，國內(nèi)僅有個別病例報告。黃疸多出現(xiàn)于妊娠中三月的后期，首發(fā)癥狀通常為皮膚癌癢，可在黃疸出現(xiàn)前幾周發(fā)生。可有深色尿與白陶土樣便，約在黃疸出現(xiàn)第一周后達(dá)高峰。其他自覺癥狀輕微，時有輕度肝腫大。黃疸符合肝內(nèi)阻塞性，血清絮狀反應(yīng)常為陰性，氨基轉(zhuǎn)移酶正常或輕度增加，黃疸在產(chǎn)后l-2周內(nèi)迅速消退。黃疸常在再度妊娠時重新出現(xiàn)。母兒預(yù)后良好。
(4)醇肝綜合征(Alcohol-Liver-Syndrome)此綜合征是一種獨(dú)特的臨床病理類型，發(fā)病機(jī)理未明，但與大量飲酒有關(guān)，可為酒精性肝硬化末期表現(xiàn)。主要臨床表現(xiàn)是肝內(nèi)阻塞性黃疸，患者有食欲缺乏、惡心、嘔吐、上腹痛與肝腫大，可被誤診為膽石絞痛。脂肪肝也可引起此綜合征，這時肝活體組織檢查除肝脂肪變與肝內(nèi)淤膽外，肝實質(zhì)無炎癥性病變。臨床診斷只有根據(jù)飲酒史與除外其他原因所致的肝內(nèi)阻塞性黃疸而確定之，必要時借助肝活體組織檢查。由于臨床上主要表現(xiàn)為膽道阻塞的病象，其原有的脂肪肝常被忽略。此綜合征國內(nèi)未見報告。如醇中毒性脂肪肝合并黃疸、溶血性貧血與高脂血癥，則稱為Zieve綜合征。近年來國內(nèi)有個案報告。
(5)良性手術(shù)后黃疸：黃疸出現(xiàn)于手術(shù)難度較大與手術(shù)時間長的病例，大多為腹部或胸腹部大手術(shù)。近年來國外文獻(xiàn)報告多例?；颊叽蠖嘣谛g(shù)后 l-2 d(個別在11d)出現(xiàn)黃疸，歷時2-3周而消退?；颊邿o發(fā)熱、皮膚痛癢，無明顯肝脾腫大，而有膽紅素尿。血清氨基轉(zhuǎn)移酶活性正?；蜉p度增加。肝活檢證明為肝內(nèi)小葉中心性淤膽而無實質(zhì)性炎癥，與甲基睪丸酮所致的藥物性黃疸相似。此型黃疸預(yù)后良好。發(fā)病機(jī)理不明。在確定良性手術(shù)后黃疸時，必須除外其他原因引起手術(shù)后黃疸，如手術(shù)引起的膽管炎、膽石癥引起的阻塞性黃疸，偶發(fā)于手術(shù)后的病毒性肝炎，術(shù)后有隔下感染以及藥物性黃疸等。
(6)特發(fā)性良性復(fù)發(fā)性肝內(nèi)淤膽：本病罕見，國內(nèi)尚無報告。起病年齡為l-37歲。有家族性病例報告。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的阻塞性黃疸，無腹痛、寒戰(zhàn)與發(fā)熱，常無肝腫大。黃疸期血清堿性磷酸酶活性升高，氨基轉(zhuǎn)移酶活性輕度升高，血清膽酸、阿球蛋白與p球蛋白均
增高，肝活檢顯示小葉中心性淤膽，而無任何炎癥與壞死，經(jīng)十二指腸膽道逆行造影顯示正常的膽道系統(tǒng)。黃疸緩解期上述血生化改變恢復(fù)正常。黃疸緩解期曾報告最長達(dá)九年。復(fù)發(fā)可為季節(jié)性。
(7)原發(fā)性膽汁性肝硬化：本病是因肝內(nèi)膽小管長期阻塞，淤膽所引起的膽汁性肝硬化。臨床少見，病因尚未明了臨床特點(diǎn)：①發(fā)病以20-4O歲為多，起病隱襲，病程徐緩，長時間內(nèi)全身情況較好;②主要臨床表現(xiàn)是慢性阻塞性黃疸、肝脾腫大、胃腸道癥狀、皮膚癌癢與間歇性右上腹痛伴寒熱發(fā)作，與急性膽管炎發(fā)作相似;③肝腫大多為中等度，也可為高度，質(zhì)硬、表面平滑，晚期結(jié)節(jié)狀。④黃疸為波動性，在上腹痛與寒熱發(fā)作時加深。此時白細(xì)胞總數(shù)也增多，炎癥控制后，黃疸也減輕或消退;⑤實驗室檢查符合阻塞性黃疸，血清抗線粒體抗體(AMA)陽性率為84%-96%，或伴有血清哪增高，肝活檢符合原發(fā)性膽汁性肝硬化的組織學(xué)改變。此病晚期可出現(xiàn)腹水和上消化道出血。
2、肝內(nèi)機(jī)械性梗阻
(1)原發(fā)性硬化性膽管炎：本病累及肝內(nèi)或(及)肝外膽管，近年國內(nèi)已有數(shù)十例報告。以①膽管內(nèi)因素：如結(jié)石、蛔蟲、華支軍吸蟲、血凝塊的堵塞等;②膽管壁因素：如膽管狹窄、膽管癌、壺腹周圍癌、膽管炎、先天性膽管閉鎖等;③膽管外因素：如胰腺癌、胰腺炎、肝門區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌等。本病往往有膽石癥病史、膽道蛔蟲或過去有膽道手術(shù)史，可觸及脹大的膽囊，鋇餐檢查顯示十二指腸曲擴(kuò)大或十二指腸降部內(nèi)側(cè)壁部膜損壞，提示肝外阻塞的可能性。有條件時可做內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)，確診往往需要手術(shù)探查。
1、急性梗阻性化膿性膽管炎 由于結(jié)石?；紫x或狹窄阻塞膽總管及(或)肝內(nèi)膽管引起?；颊叱Ｓ杏疑细龟嚢l(fā)性絞痛，寒戰(zhàn)高熱呈弛張熱，惡心時有嘔吐，伴有不同程度的阻塞性黃疸，可并發(fā)感染中毒性休克。肝臟輕、中度增大，白細(xì)胞明顯增多以中性粒細(xì)胞占優(yōu)勢。如有急性右上腹痛、高熱、黃疸則稱為CoK三聯(lián)征，示急性化膿性膽道感染。如伴有中樞神經(jīng)中毒癥狀、休克則稱Regnold五聯(lián)征，示急性梗阻性化膿性膽管炎。
2、膽總管結(jié)石?臨床特點(diǎn)是陣發(fā)性右上腹絞痛后出現(xiàn)黃疸，過去可有同樣的發(fā)作史。如合并感染，則出現(xiàn)寒戰(zhàn)和發(fā)熱。黃疸為中等度(膽紅素總量較少超過 120 umol/L)化驗檢查示阻塞性黃疸，而無肝功能損害的表現(xiàn)。黃值的發(fā)生不僅由于結(jié)石梗阻，還可由于膽總管平滑肌痙攣與或膜發(fā)炎，水腫所致;這時部分病例可觸及脹大的膽囊。炎癥性水腫與痙攣消退后，膽總管結(jié)石雖未排除，膽汁仍可流出，黃疸也得以減輕。X線平片可顯示不透X線的結(jié)石影。靜脈膽囊造影可顯示膽總管擴(kuò)張與透X線的結(jié)石影，但有黃疸時不宜做此項檢查。B型超聲地T檢查，結(jié)合臨床?？纱_定診斷。
3、先天性膽總管囊腫?典型表現(xiàn)為三聯(lián)征：黃疸、腹痛和腹塊。80%為女性，大多為兒童及青少年。B型超聲對本病診斷有重要幫助。
4、胰頭癌 男性為多見，發(fā)病多在40-60歲。癌最多發(fā)生在胰頭部，表現(xiàn)進(jìn)行性阻塞性①膽管內(nèi)因素：如結(jié)石、蛔蟲、華支軍吸蟲、血凝塊的堵塞等;②膽管壁因素：如膽管狹窄、膽管癌、壺腹周圍癌、膽管炎、先天性膽管閉鎖等;③膽管外因素：如胰腺癌、胰腺炎、肝門區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌等。本病往往有膽石癥病史、膽道蛔蟲或過去有膽道手術(shù)史，可觸及脹大的膽囊，鋇餐檢查顯示十二指腸曲擴(kuò)大或十二指腸降部內(nèi)側(cè)壁部膜損壞，提示肝外阻塞的可能性。有條件時可做內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)，確診往往需要手術(shù)探查。
1、急性梗阻性化膿性膽管炎 由于結(jié)石?；紫x或狹窄阻塞膽總管及(或)肝內(nèi)膽管引起?；颊叱Ｓ杏疑细龟嚢l(fā)性絞痛，寒戰(zhàn)高熱呈弛張熱，惡心時有嘔吐，伴有不同程度的阻塞性黃疸，可并發(fā)感染中毒性休克。肝臟輕、中度增大，白細(xì)胞明顯增多以中性粒細(xì)胞占優(yōu)勢。如有急性右上腹痛、高熱、黃疸則稱為CoK三聯(lián)征，示急性化膿性膽道感染。如伴有中樞神經(jīng)中毒癥狀、休克則稱Regnold五聯(lián)征，示急性梗阻性化膿性膽管炎。
2、膽總管結(jié)石 臨床特點(diǎn)是陣發(fā)性右上腹絞痛后出現(xiàn)黃疸，過去可有同樣的發(fā)作史。如合并感染，則出現(xiàn)寒戰(zhàn)和發(fā)熱。黃疸為中等度(膽紅素總量較少超過 120 eL)化驗檢查示阻塞性黃疸，而無肝功能損害的表現(xiàn)。黃值的發(fā)生不僅由于結(jié)石梗阻，還可由于膽總管平滑肌痙攣與或膜發(fā)炎，水腫所致;這時部分病例可觸及脹大的膽囊。炎癥性水腫與痙攣消退后，膽總管結(jié)石雖未排除，膽汁仍可流出，黃疸也得以減輕。X線平片可顯示不透X線的結(jié)石影。靜脈膽囊造影可顯示膽總管擴(kuò)張與透X線的結(jié)石影，但有黃疸時不宜做此項檢查。B型超聲地T檢查，結(jié)合臨床?？纱_定診斷。
3、先天性膽總管囊腫?典型表現(xiàn)為三聯(lián)征：黃疸、腹痛和腹塊。80%為女性，大多為兒童及青少年。B型超聲對本病診斷有重要幫助。
4、胰頭癌 男性為多見，發(fā)病多在40-60歲。癌最多發(fā)生在胰頭部，表現(xiàn)進(jìn)行性阻塞性黃疸。胰體、尾癌一般不引起黃疸，主要癥狀是跳上腹痛。胰頭癌主要特點(diǎn)是：①厭食，體重迅速下降，乏力，全身情況于短期內(nèi)惡化;②慢性進(jìn)行性黃疸，由不完全性阻塞發(fā)展為完全性阻塞;③常有上腹部持續(xù)性鈍痛，常向左腰背放射;④肝腫大與膽囊腫大;⑤較晚期可觸到腹部腫塊;③實驗室檢查：血清胰淀粉酶與胰脂肪酶增加(早期由于胰導(dǎo)管阻塞而增加，后期因胰腺萎縮反而減少人血糖增高與輕型糖尿病樣葡萄糖耐量曲線，胰導(dǎo)管完全阻塞時出現(xiàn)脂肪瀉與肉質(zhì)瀉;①X線檢查示十二指腸曲增大，十二指腸內(nèi)側(cè)壁受壓及侵蝕，腸腔變窄及胃竇部浸潤或受壓的征象。
5、乏特壺腹周圍癌?此病同樣可引起進(jìn)行性消瘦、深度黃疸〔膽紅素總量常達(dá) 255~510 umol/L(15~30mg/dl)〕、肝腫大與膽囊脹大等癥狀。黃疸可在病程中減輕，而血清膽紅素不致下降至正常，此點(diǎn)與結(jié)石阻塞有鑒別診斷意義。后者當(dāng)結(jié)石移位，阻塞解除后黃疸可迅速消退，血清膽紅素也降至正常。上消化道出血可為壺腹部癌的嚴(yán)重癥狀。十二指腸引流液如為血液則癌可能性大，尤其是壺腹癌，最可靠 的是十一指腸引流液中發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞。x線診斷主要是根據(jù)鄰近器官的間接改變;靜脈膽囊造 影對早期病變可有診斷價值。近年來應(yīng)用十二指腸鏡檢查，能直接觀察到壺腹部周圍的病變，并可做活組織檢查，有助于早期診斷。及時做 根治術(shù)，則預(yù)后較佳。壺腹癌比胰頭癌少見X線鋇餐檢查兩者有不同的征象。纖維十二指腸鏡檢查更具有鑒別診斷意義。
6、急性與慢性胰腺炎?國內(nèi)報告18.2%急 性胰腺炎伴有黃疸。深度黃疸常提示病情嚴(yán)重。在慢性胰腺炎時，肉芽組織增生有時可引起慢性阻塞性黃疸，其膽囊腫大并可觸及，須與 胰頭癌鑒別。此種情況十分少見。偶爾急性胰 腺炎的病史不明顯，尤易于混淆。本病黃疸為 間歇性、波動性;胰頭癌時黃疸為進(jìn)行性、無緩解的傾向。CT掃描、纖維十二指腸鏡、剖腹探查冰凍切片活檢，有助于二者明確的鑒別。
7、膽總管或肝膽管癌 在膽總管或肝膽管，偶爾可發(fā)生癌，通常為腺癌，臨床表現(xiàn)無痛性肝外阻塞性黃疸。癌體積通常不大，但早期即可產(chǎn)生阻塞性黃疸的癥狀，如白陶土色便。膽紅素尿、肝腫大等。膽總管癌時膽囊常脹大。二者晚期常繼發(fā)膽道感染，可因癌組織破潰、膽汁引流稍暢黃疸暫時減輕，此種情況難見于胰頭癌。中年以上患者尤其男性，出現(xiàn)上述情況，黃疸較肝功能損傷的程度顯著，鋇餐反復(fù)檢查十二指腸造影正常，應(yīng)考慮膽總管或肝膽管癌的可能性。如觸及脹大的膽囊則支持前者。如伴有未明原因的上消化道出血(便隱血反應(yīng)反復(fù)強(qiáng)陽性)，則二者之一可能性更大。兩種癌可做內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)初步證實之，但須經(jīng)手術(shù)探查方能確診。
膽總管腺肌瘤病很少見，多為老年人，以無痛性進(jìn)行性阻塞性黃疸為臨床特征，須經(jīng)手術(shù)探查方能確診。
8、原發(fā)性膽囊癌?少見，慢性膽囊炎往往是發(fā)病基礎(chǔ)，發(fā)病在中年以上，約40%-50%病例伴有黃疸，并逐漸加深。膽囊區(qū)疼痛往往先于黃疸。診斷先做B型超聲，必要時膽囊造影與CT掃描，早期手術(shù)可獲得根治的機(jī)會。
9、十二指腸球后潰瘍?十二指腸球后部系指球部尖端與降部連接的彎曲部。所謂十二指腸球后潰瘍，則包括球后部以下各部的十二指腸潰瘍，但以球后部較多見，降部次之。球后潰瘍：2/3病例類似球部潰瘍，極少數(shù)可出現(xiàn)黃疸。黃疸為阻塞性，易誤診為膽道蛔蟲病，膽道感染或膽道出血。阻塞性黃疸是由于潰瘍癲痕牽引導(dǎo)致膽總管狹窄，或乏特乳頭水腫、或奧狄擴(kuò)約肌反射性痙攣所致。
三、處理措施
1、光療：患兒暴露于波長440nm的光線下能使血清膽紅素下降，防止核黃疸的發(fā)生，如核黃疸已經(jīng)發(fā)生則可使其恢復(fù)快一些。經(jīng)這種光線照射后，膽紅素被光氧化變成無色物質(zhì)，從尿和膽汁排出體外。這種治療簡便易行，有一定療效。一種簡便的方法是將40W藍(lán)色熒光管7支作為光源。將患兒置于保溫箱中，除去衣服及尿布，用黑眼罩(紗布裹黑紙)遮蓋雙目。將光源置于離體表33～35cm處，每小時改變一次體位以增加光照面積。光照時間大多為24～48小時，最長可達(dá)96小時。治療過程中要注意液體補(bǔ)給(以防脫水)和護(hù)肝治療。經(jīng)這種治療，皮膚黃疸消退和血清膽紅素下降均較快。
2、輸血：血清間接膽紅素如超過20mg/dl(342μmol/L)，需采用換血輸血。供血者須先作G6PD缺乏的過篩試驗，必須沒有G6PD缺乏方可供血，以免輸血后加重和黃疸。避免親屬供血。黃疸不嚴(yán)重者不需輸血。
