吉蘭-巴雷綜合征疾病病因
一、發(fā)病原因
目前尚未完全清楚，以往認(rèn)為與病毒感染，如上呼吸道感染、腹瀉等有關(guān)。現(xiàn)已明確GBS是由細(xì)胞及體液免疫介導(dǎo)的，由周圍神經(jīng)特異性抗原引發(fā)的抗體導(dǎo)致髓鞘脫失的疾病。
GBS病前空腸彎曲菌(campylobacter jejuni，CJ)感染率較高，是促發(fā)本病的重要因素。
二、發(fā)病機(jī)制
早期血清學(xué)研究發(fā)現(xiàn)48%的患者各種病毒補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)呈陽性反應(yīng)，如感冒及副感冒病毒、單胞病毒、腺病毒等。近年國內(nèi)外均發(fā)現(xiàn)GBS患者病前，空腸彎曲菌感染率較高.
Asbury等將死于本病患者的臨床病理與實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性神經(jīng)炎(EAN)的表現(xiàn)做了對比，認(rèn)為二者之間極為相似。國內(nèi)學(xué)者檢測GBS急性期患者腦脊液和外周血淋巴細(xì)胞亞群，發(fā)現(xiàn)腦脊液的T細(xì)胞增加，外周血的T細(xì)胞下降等現(xiàn)象(周善仁等，1983)。近來發(fā)現(xiàn)患者血漿腫瘤壞死因子-α(TNF-α)和白介素-2(IL-2)濃度均明顯升高，并在接受糖皮質(zhì)激素治療病情好轉(zhuǎn)的恢復(fù)期，兩者濃度均下降且接近正常。提示由巨噬細(xì)胞和抗原激活的T細(xì)胞所分泌的TNF-α和IL-2可能直接和間接參與周圍神經(jīng)脫髓鞘的病理損害(雄鷹等，2000)。
另一些研究在患者血清中檢測出與補(bǔ)體結(jié)合的抗髓鞘IgM抗體以及多種高滴度抗鞘糖脂抗體和抗GM1等抗體。此外，腦脊液中IgG、IgA升高，并出現(xiàn)寡克隆IgG。近期的研究認(rèn)為自身免疫反應(yīng)性T細(xì)胞和活化的單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞從血液進(jìn)入周圍神經(jīng)參與損害周圍神經(jīng)的過程，細(xì)胞間黏附分子(ICAM-1)起著一定的作用。
盡管一些實(shí)驗(yàn)研究結(jié)果并不完全一致，但已明確GBS是由細(xì)胞及體液免疫介導(dǎo)的，由周圍神經(jīng)特異性抗原引發(fā)的抗體導(dǎo)致髓鞘脫失的疾病。
神經(jīng)病理改變主要在周圍神經(jīng)系統(tǒng)。是脊神經(jīng)根系統(tǒng)而廣泛的節(jié)段性脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤，軸索改變相對較輕，僅見腫脹和扭曲。
脊神經(jīng)前根較后根先受損和較重，周圍神經(jīng)近端較重，遠(yuǎn)端相對較輕。疾病早期主要是神經(jīng)水腫、淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞形成血管周圍套，脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)內(nèi)也有單核細(xì)胞浸潤和增多，單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞破壞施萬細(xì)胞基底膜導(dǎo)致廣泛的節(jié)段性脫髓鞘，偶可累及脊髓。疾病中期可見神經(jīng)內(nèi)膜成纖維細(xì)胞明顯增生，疾病后期可見施萬細(xì)胞增生。
部分爆發(fā)型病例，在急性期由于極強(qiáng)的免疫反應(yīng)可使軸索損傷、斷裂甚至成顆粒狀。少數(shù)于疾病恢復(fù)期(6～7周)也有嚴(yán)重的軸索變性。
20世紀(jì)90年代初在我國北方發(fā)現(xiàn)的GBS變異型即急性運(yùn)動(dòng)軸突性神經(jīng)病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)，其病理改變主要在軸突。前根及周圍神經(jīng)廣泛程度不一的Wallerian樣變性，髓鞘脫失輕微，炎性病灶少見。病變的纖維雖無淋巴細(xì)胞浸潤，但在變性區(qū)域可發(fā)現(xiàn)巨噬細(xì)胞。并認(rèn)為此型和CJ感染關(guān)系尤為密切(李春巖等，1993)。
